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Text File  |  1994-01-18  |  6.9 KB  |  174 lines
  1. $Unique_ID{BRK04236}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Stevens-Johnson Syndrome}
  4. $Subject{Stevens-Johnson Syndrome Erythema Multiforme Exudativum Ectodermosis
  5. Erosiva Pluriorificialis Johnson-Stevens disease Febrile Mucocutaneous
  6. Syndrome Herpes Iris Dermatostomatitis Erythema Polymorphe }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 295:
  13. Stevens-Johnson Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Stevens-Johnson Syndrome)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Erythema Multiforme Exudativum
  23.      Ectodermosis Erosiva Pluriorificialis
  24.      Johnson-Stevens disease
  25.      Febrile Mucocutaneous Syndrome
  26.      Herpes Iris
  27.      Dermatostomatitis
  28.      Erythema Polymorphe
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section of this report.
  38.  
  39.  
  40. Stevens-Johnson syndrome is a severe form of Erythema Multiforme
  41. characterized by blistery lesions on the mucous membranes of the mouth,
  42. throat, anogenital region, eyelids and corneal lining (conjunctiva).
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Stevens-Johnson syndrome is characterized by blistery eruptions on the mucous
  47. membranes of the mouth, throat, anogenital region, intestinal tract and
  48. eyelid lining (conjunctiva).  Typical Erythema Multiforme lesions may or may
  49. not be present elsewhere on the skin.  The patient with Stevens-Johnson
  50. syndrome may be unable to eat or close his/her mouth properly.  Drooling may
  51. occur as a result.  Eyes may become painful and inflammation of the eyelids
  52. (conjunctivitis) with swelling and pus may cause great discomfort.
  53. Untreated, the conjunctival lesions may leave residual corneal scarring,
  54. which sometimes may cause blindness.
  55.  
  56. A patchy pneumonia is often present in the lungs.  There may also be
  57. symptoms of joint inflammation and general fatigue.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. 1. In about 50% of cases no cause can be found for Stevens-Johnson syndrome.
  62.  
  63. 2. In children and young adults, infections caused by herpes simplex
  64. virus are the most common cause.  Additionally, coxsackie- and echoviruses,
  65. Mycoplasma pneumonia, psittacosis, histioplasmosis, and Vaccinia, Bacillus
  66. Calmette-Guerin, and poliomyelitis vaccines have been identified as causes of
  67. Stevens-Johnson syndrome.
  68.  
  69. 3. In other cases, x-ray therapy or drugs can sometimes cause Stevens-
  70. Johnson syndrome in susceptible people.  Penicillin, sulfonamides, and
  71. barbiturates are the most common drug causes.  The mechanisms by which
  72. infectious agents or drugs can cause the condition in some people is unknown,
  73. but it appears to be an unpredictable allergic reaction to these substances.
  74.  
  75. Affected Population
  76.  
  77. People of all ages and both sexes can be affected by Stevens-Johnson
  78. syndrome.
  79.  
  80. Related Disorders
  81.  
  82. Allergic Stomatitis is an inflammation of the mouth characterized by an
  83. intense shiny redness of the mucous membrane in the mouth, accompanied by
  84. slight swelling, itching, dryness or burning sensation.  This disorder may be
  85. due to sensitivity to foods or lipstick.
  86.  
  87. Herpetic Stomatitis is an inflammation of the mouth caused by the herpes
  88. simplex virus and characterized by itching followed by the appearance of
  89. small tense blisters on a red base.
  90.  
  91. Reiter's syndrome is a combination of arthritis, inflammation of the
  92. urethra (urethritis), and conjunctivitis.  It is similar to Stevens-Johnson
  93. syndrome, but distinguished by a definite burning sensation during urination
  94. and the frequent finding of hard, crusted lesions on the feet, hands, and
  95. occasionally elsewhere.
  96.  
  97. Mikulicz syndrome (aphthous stomatitis) is limited to the lips and
  98. mouth.  It is a disorder without fever, characterized by recurrent red spots
  99. that may ulcerate, and last about 2 to 3 weeks at each occurrence.
  100.  
  101. Behcet's syndrome is a triad of symptoms including lesions of the mouth,
  102. ulcerations of the genital mucous membranes, and inflammation of the eyes.
  103. The ulcerations are small, but deep and chronic.
  104.  
  105. Stevens-Johnson syndrome is the most severe form of Erythema Multiforme.
  106.  
  107. For more information on the preceding disorders, choose "Reiter,"
  108. "Mikulicz," "Behcet," and "Erythema Multiforme" as your search terms in the
  109. Rare Disease Database.
  110.  
  111. Therapies:  Standard
  112.  
  113. When a cause for Stevens-Johnson syndrome can be found, it should be treated,
  114. eliminated or avoided (e.g., drugs or other substances to which the patient
  115. is allergic).  Local treatment depends on the type of lesion.
  116.  
  117. Antibiotic therapy and treatment with glucocorticoids may relieve the
  118. symptoms and shorten the course of the disease.  Glucocorticoids usually are
  119. not used if an infection is present.
  120.  
  121. Infections of the lips and mouth may require special care.  Intense oral
  122. hygiene is necessary.  A mouthwash of sodium bicarbonate solution in warm
  123. water can be soothing and cleansing.  Rinsing after each meal with elixir of
  124. dexamethasone can relieve discomfort and promote healing of nonviral oral
  125. lesions.  Another mouthwash that can be helpful is a solution of betnesol,
  126. zephiran HCl, peppermint oil, lidocaine HCl and tragacanth in water.
  127.  
  128. Systemic corticosteroids have often been used in Stevens-Johnson
  129. syndrome, sometimes with apparent benefit.  Intensive systemic antibiotics,
  130. fluids and electrolytes may be lifesaving in patients with extensive mucous
  131. membrane lesions.
  132.  
  133. Ophthalmic consultation is required when the eyes are involved.
  134. Precautions must be taken to avoid permanent eye damage.
  135.  
  136. Therapies:  Investigational
  137.  
  138. This disease entry is based upon medical information available through March
  139. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  140. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  141. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  142. information about this disorder.
  143.  
  144. Resources
  145.  
  146. For more information on Stevens-Johnson Syndrome, please contact:
  147.  
  148.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  149.      P.O. Box 8923
  150.      New Fairfield, CT  06812-1783
  151.      (203) 746-6518
  152.  
  153.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases
  154.      9000 Rockville Pike
  155.      Bethesda, MD  20892
  156.      (301) 496-5717
  157.  
  158.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  159. Clearinghouse
  160.      Box AMS
  161.      Bethesda, MD  20892
  162.      (301) 495-4484
  163.  
  164.      NIH/National Eye Institute
  165.      9000 Rockville Pike
  166.      Bethesda, MD  20892
  167.      (301) 496-5248
  168.  
  169. References
  170.  
  171. ERYTHEMA MULTIFORME:  W. Stewart, et. al., eds; In:  Dermatology, Diagnosis
  172. and Treatment of Cutaneous Disorders, 3rd ed.  Mosby, 1984.
  173.  
  174.