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Text File  |  1994-01-18  |  4.4 KB  |  125 lines
  1. $Unique_ID{BRK04115}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Poland Syndrome}
  4. $Subject{Poland Syndrome Poland Syndactyly Poland Anomaly}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 440:
  11. Poland Syndrome
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Poland Syndrome) is not the
  15. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  16. find alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Poland Syndactyly
  21.      Poland Anomaly
  22.  
  23. General Discussion
  24.  
  25. ** REMINDER **
  26. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  27. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  28. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  29. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources
  30. section of this report.
  31.  
  32. Poland Syndrome is a congenital developmental disorder which is thought
  33. to be genetic.   Major symptoms occur on one side of the body and include
  34. absence of chest muscles and/or ribs, underdevelopment of the arm, wrist and
  35. hand, and shortened, webbed fingers.  Function of the affected arm may be
  36. limited.
  37.  
  38. Symptoms
  39.  
  40. Poland Syndrome is characterized by an abnormal development of one side of
  41. the chest, including the arm and hand of the same side.  One or more chest
  42. muscles are partially or completely absent with underdevelopment or absence
  43. of the breast and/or nipple.  The cartilage and ribs in the area are absent
  44. or abnormally developed.  The hand, arm, forearm, and wrist are also
  45. underdeveloped, and the fingers are shortened and webbed.  An unusually deep
  46. crease is present in the palm of the hand.  The right side of the body is
  47. usually the site of the abnormality.
  48.  
  49. Causes
  50.  
  51. The exact cause of Poland Syndrome is not known.  Some medical researchers
  52. believe it is genetic, although the mode of transmission is not understood.
  53. Other researchers believe the disorder occurs sporadically, perhaps as a
  54. mutation.  Symptoms may develop due to developmental arrest during the
  55. seventh to eighth week of fetal life characterized by failure of attachment
  56. of chest muscles to the embryonic chest wall.
  57.  
  58. Affected Population
  59.  
  60. Poland Syndrome affects males and females in equal numbers.  In a Canadian
  61.  
  62. study, researchers found the incidence to be one in 32,000 live births.  The
  63. name of the syndrome should not suggest that the illness primarily affects
  64. Polish children; rather it was named for the doctor that identified it in
  65. 1921.
  66.  
  67. Therapies:  Standard
  68.  
  69. Treatment of Poland Syndrome involves reconstructive surgery to replace the
  70. absent chest muscles.  Implants may produce good cosmetic results.  The hand
  71. abnormalities may be surgically corrected and ribs may be grafted into place
  72. with good results.
  73.  
  74. Therapies:  Investigational
  75.  
  76. This disease entry is based upon medical information available through
  77. October 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  78. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  79. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section
  80. for the most current information about this disorder.
  81.  
  82. Resources
  83.  
  84. For more information on Poland Syndrome, please contact:
  85.  
  86.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  87.      P.O. Box 8923
  88.      New Fairfield, CT  06812-1783
  89.      (203) 746-6518
  90.  
  91.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  92.      Clearinghouse
  93.      Box AMS
  94.      Bethesda, MD  20892
  95.      (301) 495-4484
  96.  
  97. For genetic information, contact:
  98.  
  99.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  100.      1275 Mamaroneck Avenue
  101.      White Plains, NY  10605
  102.      (914) 428-7100
  103.  
  104.      Alliance of Genetic Support Groups
  105.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  106.      Chevy Chase, MD  20815
  107.      (800) 336-GENE
  108.      (301) 652-5553
  109.  
  110. References
  111.  
  112. EARLY RECONSTRUCTION OF POLAND'S SYNDROME USING AUTOLOGOUS RIB GRAFTS
  113. COMBINED WITH A LATISSIMUS MUSCLE FLAP:  J.A. Haller, Jr., et al.; J Pediatr
  114. Surg (August 1984, issue 19(4)).  Pp. 423-429.
  115.  
  116. POLAND'S SYNDROME:  CORRECTION OF THORACIC ANOMALY THROUGH MINIMAL
  117. INCISIONS:  P. Santi, et al.; Plast Reconstr Surg (October 1985, issue
  118. 76(4)).  Pp. 639-641.
  119.  
  120. EARLY CORRECTION OF THE THORACIC DEFORMITY OF POLAND'S SYNDROME IN
  121. CHILDREN WITH THE LATISSIMUS DORSI MUSCLE FLAP:  LONG-TERM FOLLOW-UP OF TWO
  122. CASES:  H. Anderl, et al.; Br J Plast Surg (April 1986, issue 39(2)).  Pp.
  123. 167-172.
  124.  
  125.