home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0411 / 04116.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  8.1 KB  |  191 lines
  1. $Unique_ID{BRK04116}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Polyarteritis Nodosa}
  4. $Subject{Polyarteritis Nodosa PAN Periarteritis Polyarteritis Wegener's
  5. Granulomatosis Churg-Strauss Syndrome Takayasu's Arteritis Giant Cell
  6. Arteritis Cogan's Syndrome}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1993 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 666:
  13. Polyarteritis Nodosa
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Polyarteritis Nodosa)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      PAN
  23.      Periarteritis
  24.      Polyarteritis
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Wegener's Granulomatosis
  30.      Churg-Strauss Syndrome
  31.      Takayasu's Arteritis
  32.      Giant Cell Arteritis
  33.      Cogan's Syndrome
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44. Polyarteritis Nodosa is characterized by an inflammation of the arteries
  45. causing narrowing of the vessels.  This may result in lack of blood supply to
  46. tissues, possible formation of blood clots (thrombosis), and weakening,
  47. ballooning (aneurysm) or possible rupture of vessel walls.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Polyarteritis Nodosa affects the arteries.  Joint, muscle, abdominal and
  52. testicular pain may occur.  The patient may also have fever, weight loss and
  53. high blood pressure (hypertension).  The kidney is the organ most often
  54. involved.  The lungs are rarely affected.
  55.  
  56. Skin rash may be present and gastrointestinal symptoms such as abdominal
  57. pain, vomiting of blood (hematemesis) and tender abdomen may be present.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. The exact cause of Polyarteritis Nodosa is not known.  In the majority of
  62. patients no predisposing cause has been found.  Unidentified bacterial and/or
  63. viral infections may be a cause.  Polyarteritis Nodosa has been observed in
  64. drug abusers, particularly those using amphetamines, and in patients with
  65. Hepatitis B (infection of the liver).  (For more information on this
  66. disorder, choose "Hepatitis B" as your search term in the Rare Disease
  67. Database.)  This disorder has also been linked to an allergic reaction to
  68. some drugs and vaccines.
  69.  
  70. Most scientists believe that Polyarteritis Nodosa is an autoimmune
  71. disease.  Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses
  72. against invading organisms (antibodies) suddenly begin to attack perfectly
  73. healthy tissue.  Treatment of Polyarteritis Nodosa usually involves drugs
  74. that alter the immune system.
  75.  
  76. Recent research suggests that a bacterial infection may initially trigger
  77. onset of Polyarteritis Nodosa causing an abnormal immune response to
  78. infection.
  79.  
  80. Affected Population
  81.  
  82. Polyarteritis Nodosa usually affects people between 40 to 50 yrs. of age, but
  83. it may occur in any age group.  It affects approximately 1 in 100,000 people.
  84. Men appear to be affected two to three times more often than women.
  85.  
  86. Related Disorders
  87.  
  88. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Polyarteritis
  89. Nodosa.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  90.  
  91. Wegener's Granulomatosis occurs in the 4th or 5th decade of life and has
  92. a slight male preponderance.  It typically involves the upper and lower
  93. respiratory tracts and kidney.  This disorder usually progresses into a
  94. generalized inflammation of the blood vessels and kidney.  (For more
  95. information on this disorder, choose "Wegener" as your search term in the
  96. Rare Disease Database).
  97.  
  98. Churg-Strauss Syndrome is a lung disorder often occuring as a
  99. complication of other disorders.  Allergic blood vessel inflammation
  100. (angiitis or vasculitis) is usually accompanied by many inflammatory nodular
  101. lesions.  (For more information on this disorder, choose "Churg-Strauss" as
  102. your search term in the Rare Disease Database).
  103.  
  104. Takayasu Arteritis (Aortic Arch Syndrome) is an inflammation of the walls
  105. of large and midsized arteries followed by fibrosis and thickening.  It
  106. affects mainly women.  (For more information on this disorder, choose
  107. "Takayasu" as your search term in the Rare Disease Database).
  108.  
  109. Giant Cell Arteritis is a disease that affects the large arteries and
  110. occasionally the small ones.  Cranial arteries are often affected causing
  111. headaches, and scalp tenderness.  (For more information on this disorder,
  112. choose "Giant Cell Arteritis" as your search term in the Rare Disease
  113. Database).
  114.  
  115. Cogan's Syndrome is a very rare polyarteritis-type disorder.  It is
  116. characterized by interstitial keratitis, vertigo, tinnitus, and hearing loss.
  117. This is often associated with other systemic disease symptoms such as:
  118. congestive heart failure, intestinal hemorrhage, enlarged spleen, high blood
  119. pressure, and muscle and bone symptoms.  Treatment may consist of the use of
  120. corticosteroid drug therapy and when started early in the disease can result
  121. in clearing of inflammed eyes and in hearing recovery.  Other symptoms may
  122. respond to treatment specific to that disorder.  Cogan's Syndrome can occur
  123. at any age and affects men and women equally.
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. Treatment of Polyarteritis Nodosa usually consists of the use of
  128. corticosteroid drugs, such as Prednisone, to suppress the immune system and
  129. relieve inflammation.  Cyclophosphamide has also been used to suppress the
  130. immune system.  Treatment for control of hypertension may also be indicated.
  131. Surgical intervention is sometimes required in cases of gastrointestinal
  132. involvement.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  133.  
  134. Therapies:  Investigational
  135.  
  136. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of Polyarteritis Nodosa.  This
  137. procedure is a method for removing unwanted substances (toxins, metabolic
  138. substances and plasma parts) from the blood.  Blood is removed from the
  139. patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's plasma is
  140. then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into the
  141. patient.  This therapy is still under investigation to analyze side effects
  142. and effectiveness.  More research is needed before plasmapheresis can be
  143. recommended for use in all but the most severe cases of Polyarteritis Nodosa.
  144.  
  145. The National Institute of Allergy and Infectious Diseases is conducting a
  146. study on a treatment for Polyarteritis Nodosa.  Patients who wish to
  147. participate in the clinical trials must be at least 14 years of age and had a
  148. recent onset of illness.  For further information, physicians may contact:
  149.  
  150.      Dr. Gary S. Hoffman or Dr. Randi Y. Levitt
  151.      NIH/National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)
  152.      9000 Rockville Pike
  153.      Bethesda, MD  20892
  154.      (301) 496-1124
  155.  
  156. This disease entry is based upon medical information available through
  157. March 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  158. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  159. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  160. current information about this disorder.
  161.  
  162. Resources
  163.  
  164. For more information on Polyarteritis Nodosa, please contact:
  165.  
  166.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  167.      P.O. Box 8923
  168.      New Fairfield, CT  06812-1783
  169.      (203) 746-6518
  170.  
  171.      NIH/National Institute of Allergy and Infections Diseases (NIAID)
  172.      9000 Rockville Pike
  173.      Bethesda, MD  20892
  174.      (301) 496-5717
  175.  
  176. References
  177.  
  178. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  179. Co., 1987.  Pp. 856., 857, 1282-1284.
  180.  
  181. PULMONARY DISEASES AND DISORDERS, 2nd Ed.:  A.P. Fishman, M.D.; McGraw-
  182. Hill, 1988.  Pp. 1127-28.
  183.  
  184. CLINICAL FINDINGS AND PROGNOSIS OF POLYARTERITIS NODOSA AND CHURG-STRAUSS
  185. ANGIITIS;  A STUDY IN 165 PATIENTS.  L. Guillevin, et al.; Br. J.
  186. Rheumatology, Aug. 1988., (issue 27(4)).  Pp. 258-64.
  187.  
  188. IMMUNOSUPPRESSIVE AND CORTICOSTEROID THERAPY OF POLYARTERITIS NODOSA.
  189. E.S. Leib, et al.; Am. J. Med., Dec., 1979 (issue 67(6)).  Pp. 941-7.
  190.  
  191.