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Text File  |  1994-01-18  |  6.8 KB  |  165 lines
  1. $Unique_ID{BRK04114}
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  3. $Title{POEMS Syndrome}
  4. $Subject{POEMS Syndrome Crow-Fukase Syndrome Shimpo's Syndrome Takatsuki's
  5. Syndrome PEP Syndrome Scleroderma Castleman's Disease}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 19910 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 789:
  12. POEMS Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (POEMS Syndrome) is not
  16. the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Crow-Fukase Syndrome
  22.      Shimpo's Syndrome
  23.      Takatsuki's Syndrome
  24.      PEP Syndrome
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Scleroderma
  30.      Castleman's Disease
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. POEMS Syndrome is an acronym for Polyneuropathy (a disease of many
  42. nerves), Organomegaly (the enlargement of an organ), Endocrinopathy (a
  43. functional disorder of an endocrine gland), M protein (monoclonal
  44. immunoglobin, a type of antibody), and Skin changes.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. Each letter of POEMS Syndrome stands for the following symptoms:
  49.  
  50. Polyneuropathy is a disease of many nerves that causes tingling,
  51. numbness, burning pain, deficiencies in perception and vibratory sensations
  52. usually in the limbs.  Organomegaly may affect any organ such as enlargement
  53. of the spleen (splenomegaly) or enlargement of the liver and the spleen
  54. (hepatosplenomegaly).  Disease of the endocrine system may affect any
  55. endocrine gland (a gland that secretes hormones directly into the blood
  56. stream).  Deficient secretion of the thyroid hormones (hypothyroidism) may
  57. occur.  Sexual functioning may be affected in POEMS Syndrome due to
  58. dysfunction of hormone secreting glands.
  59.  
  60. Adrenal secretion of hormones may also be insufficient.  Elevated levels
  61. of M protein are usually found in the blood.  Skin manifestations may include
  62. increased pigmentation (hyperpigmentation) and thickened skin resembling
  63. Scleroderma (see Related Disorders section of this report).
  64.  
  65. Swelling of the lymph nodes (adenopathy) may also occur.
  66.  
  67. An abnormal accumulation of fluid (edema) in the abdominal cavity
  68. (ascites), in connective tissue (anasarca), or in cells and tissues may also
  69. occur.  Most of the patients have a malignant bone marrow disease called
  70. Multiple Myeloma.  Abnormal proteins are usually present in the plasma.  (For
  71. more information on this disorder, choose "Multiple Myeloma" as your search
  72. term in the Rare Disease Database.)
  73.  
  74. Causes
  75.  
  76. The exact cause of POEMS Syndrome is not known.  It has been suggested that
  77. it may be an autoimmune disorder.  Autoimmune disorders are caused when the
  78. body's natural defenses (antibodies, lymphocytes, etc.), against invading
  79. organisms suddenly begin to attack perfectly healthy tissue for unknown
  80. reasons.
  81.  
  82. The abnormal proteins from the multiple myeloma tumor is another possible
  83. cause for this multi-system disease.
  84.  
  85. Affected Population
  86.  
  87. POEMS Syndrome is a rare disorder affecting males and females in equal
  88. numbers.
  89.  
  90. Related Disorders
  91.  
  92. Symptoms of the following disorders can be similar to those of POEMS
  93. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  94.  
  95. The skin changes of POEMS Syndrome are similar to Scleroderma.
  96. Scleroderma refers to a group of disorders characterized by the formation of
  97. fibrous tissue (fibrosis), degenerative changes, and vascular abnormalities
  98. in the skin.  Scleroderma is the slow and continued (chronic) hardening and
  99. shrinking of the connective tissues of any part of the body.  The skin may
  100. have firm violet patches with ivory/yellow centers, small chalk-white spots
  101. with or without a violet margin, tight glossy skin, or band-like strips of
  102. thickened skin.  The internal organs may also be involved in some forms of
  103. Scleroderma.  The exact cause is unknown.  (For more information on this
  104. disorder, choose "Scleroderma" as your search term in the Rare Disease
  105. Database).
  106.  
  107. The enlarged lymph nodes in POEMS Syndrome are very similar to
  108. Castleman's Disease.  Castleman's Disease is a rare disorder of the lymphatic
  109. system characterized by noncancerous (benign) growths in lymph node tissue.
  110. The veins may be involved, causing a growth in the blood vessels themselves.
  111. Major symptoms may include development of a tumor, respiratory tract
  112. infections, coughing, lethargy, pressure or pain in the back and chest,
  113. difficulty in breathing, coughing up blood, and fever.  The exact cause of
  114. Castleman's Disease is unknown, but it is thought to be an autoimmune
  115. disease.  (For more information on this disorder, choose "Castleman's" as your
  116. search term in the Rare Disease Database).
  117.  
  118. Therapies:  Standard
  119.  
  120. Treatment of POEMS Syndrome involves immunosuppressive drugs such as
  121. melphalan and prednisone.
  122.  
  123. Therapies:  Investigational
  124.  
  125. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of POEMS Syndrome.  This
  126. procedure is a method for removing unwanted substances (toxins, metabolic
  127. substances and plasma parts such as antibodies and abnormal proteins) from
  128. the blood.  Blood is removed from the patient and blood cells are separated
  129. from plasma.  The patient's plasma is then replaced with other human plasma
  130. and the blood is retransfused into the patient.  This therapy is still under
  131. investigation to analyze side effects and effectiveness.  More research is
  132. needed before plasmapheresis can be recommended for use in all but the most
  133. severe cases of POEMS Syndrome.
  134.  
  135. This disease entry is based upon medical information available through
  136. June 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  137. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  138. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  139. current information about this disorder.
  140.  
  141. Resources
  142.  
  143. For more information on POEMS Syndrome, please contact:
  144.  
  145.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  146.      P.O. Box 8923
  147.      New Fairfield, CT  06812-1783
  148.      (203) 746-6518
  149.  
  150.      NIH/National Arthritis, Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  151.      Clearinghouse
  152.      Box AMS
  153.      Bethesda, MD  20892
  154.      (301) 495-4484
  155.  
  156. References
  157.  
  158. POEMS SYNDROME PRESENTING AS SYSTEMIC SCLEROSIS.  CLINICAL AND PATHOLOGIC
  159. STUDY OF A CASE WITH MICROANGIOPATHIC GLOMERULAR LESIONS:  J.P. Viard et al.;
  160. Am J Med (March, 1988, issue 84 (3 part 1).  Pp. 524-8.
  161.  
  162. THE SKIN CHANGES IN THE CROW-FUKASE (POEMS) SYNDROME.  A CASE REPORT:
  163. W.B. & E.D. Shelley; Arch Dermatol (January, 1987, issue 123 (1)).  Pp. 85-7.
  164.  
  165.