home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0392 / 03926.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  6.7 KB  |  168 lines
  1. $Unique_ID{BRK03926}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Lennox-Gastaut Syndrome}
  4. $Subject{Lennox-Gastaut Syndrome LGS West Syndrome Epilepsy Juvenile Myoclonic
  5. Epilepsy }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1992, 1993 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 887:
  12. Lennox-Gastaut Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Lennox-Gastaut
  16. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      LGS
  22.  
  23. Information on the following diseases can be found in the Related
  24. Disorders section of this report:
  25.  
  26.      West Syndrome
  27.      Epilepsy
  28.      Juvenile Myoclonic Epilepsy
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section of this report.
  38.  
  39. Lennox-Gastaut Syndrome is a very rare childhood seizure disorder.  It is
  40. usually apparent in infancy or early childhood.  It is characterized by drop
  41. attacks (from simple dropping of the head to collapse of the entire body) and
  42. other seizures that occur many times a day.
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Lennox-Gastaut Syndrome may begin in infancy but the onset is usually between
  47. 1 and 6 years of age.  It includes seizures that occur many times a day and
  48. until recently anti-convulsant medications have often been little or no help
  49. in controlling the seizures.  It is considered by many scientists to be one
  50. of the most difficult seizure disorders to treat.  As a result of the many
  51. seizures that occur daily the affected child's intellectual ability and
  52. neurological systems can suffer damage causing permanent handicaps.
  53.  
  54. There may be various types of seizures including "Drop Attacks" which
  55. result in a sudden loss of muscle tone that causes the child to drop to the
  56. ground.  Tonic seizures and absence seizures also can occur in this disorder.
  57. Untreated it often continues into adulthood.
  58.  
  59. Causes
  60.  
  61. The cause of most types of epilepsy is unknown.  Lennox-Gastaut Syndrome is
  62. associated with multiple lesions of the brain and diffuse slow (1-2 1/2 -HZ)
  63. spike-and-wave brain wave pattern on EEG test.  The reason for the brain
  64. lesions and irregular brain wave pattern are unknown and may have a number of
  65. different causes.
  66.  
  67. Affected Population
  68.  
  69. Lennox-Gastaut Syndrome is a rare form of epilepsy that effects males and
  70. females in equal numbers.  Usually the symptoms begin between 1 to 6 years of
  71. age, however, the syndrome may occur earlier than 1 and even into adulthood.
  72.  
  73. Related Disorders
  74.  
  75. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Lennox-Gastaut
  76. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  77.  
  78. West Syndrome is characterized by unusual brain wave patterns on an EEG
  79. test, seizures/infantile spasms, movement disorders and mental retardation.
  80.  
  81. Epilepsy is a general term describing a central nervous system disorder
  82. that is characterized by a sudden, aimless, uncontrollable discharge of
  83. electrical energy in the brain.  This discharge is sometimes preceded by a
  84. strange feeling (aura) and is characterized by a convulsion and/or loss of
  85. consciousness.  There are many types of epilepsy.  The disease is not usually
  86. life-threatening and those affected can lead a full and active life if
  87. medication controls their symptoms.  (For more information on this disorder,
  88. choose "Epilepsy" as your search term in the Rare Disease Database).
  89.  
  90. Juvenile Myoclonic Epilepsy usually begins in mid to late childhood or
  91. adolescence.  It is characterized by an unusual brain wave pattern on EEG
  92. testing, jerks of the neck and shoulders, no apparent loss of intelligence
  93. and usually a good response to anti-seizure medication.
  94.  
  95. Therapies:  Standard
  96.  
  97. Lennox-Gastaut Syndrome may be diagnosed by EEG tests and Positron Emission
  98. Tomography (PET) imaging of the brain to detect lesions.  Anti-seizure
  99. medications may be used for treatment such as amantadine, clonazepam, sodium
  100. valproate, taurine, cinromide and gamma-vinyl-GABA.  However, these drugs
  101. often have limited success on this type of epilepsy.  A surgical procedure,
  102. known as corpus callosotomy usually stops the seizures for children with
  103. Lennox-Gastaut.  The procedure separates the anterior halves of the corpus
  104. callosum of the brain and results in improvement of seizures and a decrease
  105. in the need for anti-seizure medication.
  106. The Orphan Product Topiramate (Topimax) has been approved by the FDA for
  107. treatment of Lennox-Gastaut Syndrome.  The drug is manufactured by:
  108.  
  109.      R.W. Johnson Pharm. Research Institute
  110.      Welsh and McKean Roads
  111.      Spring House, PA  19477-0776
  112.  
  113. Therapies:  Investigational
  114.  
  115. Felbamyl (Felbamate) is an experimental anti-convulsant drug being tested for
  116. control of seizures in adults and children over two years of age.  The drug
  117. is being studied for use in Lennox-Gastaut Syndrome and it appears to have a
  118. promising therapeutic effect in some patients.  Felbamyl is manufactured by
  119. Carter-Wallace Laboratories.
  120.  
  121. The Orphan Product Topiramate (Topimax) has been approved by the FDA for
  122. treatment of Lennox-Gastaut Syndrome.  The drug is manufactured by:
  123.  
  124.      R.W. Johnson Pharm. Research Institute
  125.      Welsh and McKean Roads
  126.      Spring House, PA  19477-0776
  127.  
  128. This disease entry is based upon medical information available through
  129. June 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  130. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  131. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  132. the most current information about this disorder.
  133.  
  134. Resources
  135.  
  136. For more information on Lennox-Gastaut Syndrome, please contact:
  137.  
  138.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  139.      P.O. Box 8923
  140.      New Fairfield, CT  06812-1783
  141.      (203) 746-6518
  142.  
  143.      The Epilepsy Foundation of America
  144.      4351 Garden City Dr.
  145.      Landover, MD 20785
  146.      (301) 459-3700
  147.      (800) 332-1000
  148.  
  149.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  150.      9000 Rockville Pike
  151.      Bethesda, MD  20892
  152.      (301) 496-5751
  153.      (800) 352-9424
  154.  
  155. References
  156.  
  157. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  158. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  P. 2222.
  159.  
  160. PRINCIPLES OF NEUROLOGY, 4th Ed.; Raymond D. Adams, M.D. and Maurice
  161. Victor, M.D., Editors; McGraw-Hill Information Services Company, 1989.  P.
  162. 252.
  163.  
  164. DOUBLE-BLIND, PLACEBO-CONTROLLED EVALUATION OF CINROMIDE IN PATIENTS WITH
  165. THE LENNOX-GASTAUT SYNDROME.  Renier, W.O. et al.; Epilepsia, July-August,
  166. 1989 (issue 30 (4)).  Pp. 422-429.
  167.  
  168.