home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0392 / 03925.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  5.7 KB  |  148 lines
  1. $Unique_ID{BRK03925}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Leiner Disease}
  4. $Subject{Leiner Disease Erythroderma Desquamativum Erythrodermia Desquamativa
  5. Leiner Leiner-Moussous Desquamative Erythroderma Severe Infantile Dermatitis
  6. Sweet Syndrome }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 362:
  13. Leiner Disease
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Leiner Disease) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  18. names, disorder subdivisions, and related disorders covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Erythroderma Desquamativum, in infants
  23.      Erythrodermia Desquamativa Leiner
  24.      Leiner-Moussous Desquamative Erythroderma
  25.      Severe Infantile Dermatitis
  26.  
  27. Information on the following diseases can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Ritter Disease, also known as Dermatitis Exfoliative Neonatorum
  31.      Sweet Syndrome
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42.  
  43. Leiner Disease is a skin disorder which usually first appears during the
  44. first two months of life.  A reddish skin patch of thickened skin appears
  45. first on the buttocks and spreads to other parts of the infant's body.
  46. Scaling and peeling may occur with anemia, itching and diarrhea.  The redness
  47. and scaliness usually decrease after a few weeks with treatment.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. The initial symptom of Leiner Disease is thick reddish skin appearing first
  52. on the buttocks and soon involving the entire body.  Redness (occasionally in
  53. patches) may be followed after a few days by crusty, dry, moist or greasy
  54. scaling on the scalp.  Scaling may also appear behind ears, on the nose,
  55. eyebrows or around the mouth.  In some cases, thin sheets of skin may peel
  56. from these areas.  The skin symptoms usually decrease in a few weeks with
  57. treatment.  Loss of protein or salts (electrolytes) can result from skin
  58. infections left untreated.  Anemia, itching and diarrhea are also symptoms of
  59. this disorder.
  60.  
  61. Causes
  62.  
  63. Leiner Disease is inherited by an undetermined method of transmission.  This
  64. disorder may also be influenced by unknown toxic substances either passed to
  65. infants through breast milk or originating in their intestinal tracts.  A
  66. modification of blood complement C5 which governs the body's reaction to
  67. infection can also be a factor in the causes of this disorder.  Some
  68. researchers believe Leiner Disease to be a variant of Ritter Disease.  (See
  69. Ritter Disease in the Related Disorders section of this report).
  70.  
  71. Affected Population
  72.  
  73. Leiner Disease is a rare disorder which usually affects infants during the
  74. first two months of life.  Breast-fed infants seem to have a higher incidence
  75. of this disorder than those who are on formulas.  Males and females can be
  76. affected in equal numbers.
  77.  
  78. Related Disorders
  79.  
  80. Ritter Disease (Dermatitis Exfoliativa Neonatorum) is a skin disorder of
  81. infants usually caused by a bacterial infection.  Reddened skin may peel
  82. leaving raw areas which heal in dry crusty yellow patches.  This disorder may
  83. follow upper respiratory infections, impetigo, or other improperly treated
  84. skin infections.
  85.  
  86. Sweet Syndrome is a skin disorder affecting adults which is characterized
  87. initially by general discomfort.  Symptoms include small tender or painful
  88. skin lesions and fever.  Circular bluish-red plaques appear on the arms,
  89. face, neck, legs, and less commonly on the legs and trunk.  Careful treatment
  90. can usually clear up skin lesions without scarring.  This disorder occurs
  91. mainly in middle-aged females.  The exact cause of Sweet Syndrome is unknown.
  92.  
  93. Therapies:  Standard
  94.  
  95. Treatment of infants with Leiner Disease usually involves a controlled
  96. environment, such as hospitalization; to avoid complications due to
  97. nutritional deficiencies and skin infections.  After a few weeks, redness and
  98. scaliness decrease with careful treatment and do not usually recur.  Ten
  99. percent of cases may be fatal as a result of uncontrolled infection or severe
  100. loss of electrolytes.
  101.  
  102. Therapies:  Investigational
  103.  
  104. This disease entry is based upon medical information available through March
  105. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  106. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  107. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  108. information about this disorder.
  109.  
  110. Resources
  111.  
  112. For more information on Leiner Disease, please contact:
  113.  
  114.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  115.      P.O. Box 8923
  116.      New Fairfield, CT  06812-1783
  117.      (203) 746-6518
  118.  
  119.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  120. Clearinghouse
  121.      Box AMS
  122.      Bethesda, MD  20892
  123.      (301) 495-4484
  124.  
  125. For information on genetics and genetic counseling referrals, please,
  126. contact:
  127.  
  128.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  129.      1275 Mamaroneck Avenue
  130.      White Plains, NY  10605
  131.      (914) 428-7100
  132.  
  133.      Alliance of Genetic Support Groups
  134.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  135.      Chevy Chase, MD  20815
  136.      (800) 336-GENE
  137.      (301) 652-5553
  138.  
  139. References
  140.  
  141. INHERITED DISORDERS OF COMPLEMENT:  Lyn Guenther; J Am Acad Dermatol (December
  142. 1983, issue 9(6)).  Pp. 815-839.
  143.  
  144. YEAST OPSONIZATION DEFECT AND IMMUNOGLOBULIN DEFICIENCY IN SEVERE
  145. INFANTILE DERMATITIS (LEINER'S DISEASE):  D.I. Evans, et. al.;  Arch Dis
  146. Child (September 1977, issue 52 (9)).  Pp. 691-695.
  147.  
  148.