home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0380 / 03807.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  8KB  |  170 lines
  1. $Unique_ID{BRK03807}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hemoglobinuria, Paroxysmal Cold}
  4. $Subject{Hemoglobinuria Paroxysmal Cold Donath-Landsteiner Hemolytic Anemia
  5. Donath-Landsteiner Syndrome Immune Hemolytic Anemia Dressler Syndrome Harley
  6. Syndrome PCH Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Cold Antibody Hemolytic
  7. Anemia}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 776:
  14. Hemoglobinuria, Paroxysmal Cold
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Paroxysmal Cold
  18. Hemoglobinuria) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM
  19. listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Donath-Landsteiner Hemolytic Anemia
  25.      Donath-Landsteiner Syndrome
  26.      Immune Hemolytic Anemia
  27.      Dressler Syndrome
  28.      Harley Syndrome
  29.      PCH
  30.  
  31. Information on the following diseases can be found in the Related
  32. Disorders section of this report:
  33.  
  34.      Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
  35.      Cold Antibody Hemolytic Anemia
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria is a very rare autoimmune hemolytic
  47. disorder characterized by the premature destruction of healthy red blood
  48. cells minutes to hours after exposure to cold.  Autoimmune diseases occur
  49. when the body's natural defenses against invading organisms (e.g.,
  50. lymphocytes, antibodies) destroy healthy tissue for unknown reasons.
  51. Normally, red blood cells have a life span of approximately 120 days before
  52. they are removed by the spleen.  In an individual affected with Paroxysmal
  53. Cold Hemoglobinuria, the red blood cells are destroyed prematurely and
  54. suddenly (paroxysmally) upon exposure to temperatures of 10 to 15 degrees
  55. Centigrade and below.
  56.  
  57. Symptoms
  58.  
  59. Attacks of Paroxysmal Cold Hemoglobinuria can occur within minutes or up to
  60. eight hours after exposure to cold.  Symptoms may include fever, malaise,
  61. anorexia, flank pain, pain in the back and legs, headache, vomiting,
  62. diarrhea, mild anemia, and the passage of dark brown urine (hemoglobinuria).
  63. This urine contains the iron-containing protein pigment of blood called
  64. hemoglobin.  The presence of hemoglobin causes the dark brown color of the
  65. urine.  Attacks of Paroxysmal Cold Hemoglobinuria may be followed by
  66. yellowing of the skin (jaundice).  There may also be enlargement of the liver
  67. and spleen.
  68.  
  69. Causes
  70.  
  71. Most cases of Paroxysmal Cold Hemoglobinuria occur after a viral infection
  72. such as chickenpox or mumps, or in conjunction with congenital or acquired
  73. syphilis.  Paroxysmal Cold Hemoglobinuria may also affect individuals with no
  74. history of another disorder.  In these cases the cause is unknown.
  75.  
  76. Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses
  77. (antibodies, lymphocytes, etc.), against invading organisms suddenly begin to
  78. attack healthy tissue.  In individuals affected with Paroxysmal Cold
  79. Hemoglobinuria, these attacks occur when red blood cells are attacked as if
  80. they were a virus or bacteria.  Localized exposure to cold such as washing
  81. one's hand in cold water or drinking cold water may also trigger an attack in
  82. some severe cases.
  83.  
  84. Affected Population
  85.  
  86. Anyone may acquire Paroxysmal Cold Hemoglobinuria.  An individual with a
  87. viral infection such as chickenpox or mumps, or anyone affected with
  88. syphilis, is of higher risk of contracting the disorder.
  89.  
  90. Related Disorders
  91.  
  92. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Paroxysmal
  93. Cold Hemoglobinuria.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  94.  
  95. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria is a form of anemia resulting from
  96. defects in the membranes of red blood cells.  It is characterized by the
  97. presence of hemoglobin in the urine (hemoglobinuria) chiefly occurring at
  98. night.  Symptoms of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria include severe
  99. abdominal or back pain occurring during the phase where the oxygen carrying
  100. portion of the red blood cell (hemoglobin) is released from the red blood
  101. cells (hemolysis).  Other symptoms may include blood in the urine, yellowing
  102. of the skin (jaundice) and enlargement of the liver and spleen.  (For more
  103. information on this disorder, choose "Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria" as
  104. your search term in the Rare Disease Database).
  105.  
  106. Cold Antibody Hemolytic Anemia is a rare autoimmune disorder in which red
  107. blood cells are attacked and destroyed by the body's natural defenses in
  108. temperatures of 15 degrees Centigrade or below.  Symptoms of Cold Antibody
  109. Hemolytic Anemia may include weakness, dizziness, headache, ringing in the
  110. ears (tinnitus), spots before the eyes, fatigue, drowsiness, irritability or
  111. bizarre behavior.  Absent menstruation, gastrointestinal complaints,
  112. yellowing of the skin, and enlargement of the spleen may also occur.  Heart
  113. failure or shock may result.  More rarely, there may be a passing of dark
  114. urine (hemoglobinuria).  (For more information on this disorder, choose "Cold
  115. Antibody Hemolytic Anemia" as your search term in the Rare Disease Database).
  116.  
  117. Therapies:  Standard
  118.  
  119. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria is usually corrected when the accompanying
  120. viral infection is treated, requiring only supportive therapy, bed rest and
  121. protection of the affected individual from cold temperatures.  If the
  122. disorder is chronic, it may respond to treatment with glucocorticoids or
  123. immunosuppressive drugs such as cyclophosphamide.  In cases where blood
  124. transfusions are necessary, certain guidelines must be followed.
  125. Crossmatching should be done at 37 degrees Centigrade to find compatible
  126. units of blood, and the blood should be warmed by an online warmer to prevent
  127. new red blood cells from being coated with antibodies and destroyed.
  128.  
  129. Therapies:  Investigational
  130.  
  131. This disease entry is based upon medical information available through April
  132. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  133. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  134. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  135. information about this disorder.
  136.  
  137. Resources
  138.  
  139. For more information on Paroxysmal Cold Hemoglobinuria, please contact:
  140.  
  141.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  142.      P.O. Box 8923
  143.      New Fairfield, CT 06812-1783
  144.      (203) 746-6518
  145.  
  146.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  147.      9000 Rockville Pike
  148.      Bethesda, MD  20892
  149.      (301) 496-4236
  150.  
  151. References
  152.  
  153. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, M.D. et al., eds;
  154. W.B. Saunders Company, 1988.  Pp. 921.
  155.  
  156. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  157. and Co., 1987.  Pp. 1059.
  158.  
  159. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  160. Merck Sharp & Dohme Laboratories, 1982.  Pp. 1115.
  161.  
  162. DONATH-LANDSTEINER HEMOLYTIC ANEMIA DUE TO AN ANTI-Pr-LIKE BIPHASIC
  163. HEMOLYSIN.  W.J. Judd et al.; TRANSFUSION (September-October, 1986:  issue 26
  164. (5)).  Pp. 423-425.
  165.  
  166. AN UNUSUAL DONATH-LANDSTEINER ANTIBODY DETECTABLE AT 37 DEGREES C BY THE
  167. ANTIGLOBULIN TEST.  S. Lindgren et al.; (March-April, 1985:  issue 25 (2)).
  168. Pp. 142-144.
  169.  
  170.