home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0380 / 03808.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  6KB  |  148 lines
  1. $Unique_ID{BRK03808}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hemoglobinuria, Paroxysmal Nocturnal}
  4. $Subject{Hemoglobinuria, Paroxysmal Nocturnal PNH Marchiafava-Micheli Syndrome
  5. Hemoglobinuria, Paroxysmal Cold Anemia, Autoimmune Hemolytic}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 670:
  12. Hemoglobinuria, Paroxysmal Nocturnal
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Paroxysmal Nocturnal
  16. Hemoglobinuria) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM
  17. listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  18. article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      PNH
  23.      Marchiafava-Micheli Syndrome
  24.  
  25. Information on the following diseases can be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Hemoglobinuria, Paroxysmal Cold
  29.      Anemia, Autoimmune Hemolytic
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria is a decrease of red blood cells
  41. (anemia) caused by a defect in the membrane of the red blood cells.  It is
  42. characterized by the presence of blood (hemoglobin) in the urine
  43. (hemoglobinuria) and plasma (hemoglobinemia) which occurs chiefly at night
  44. due to breakdown of red blood cells.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. Symptoms of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria include severe abdominal or
  49. back pain occurring during the phase where the oxygen carrying portion of the
  50. red blood cell (hemoglobin) is released from the red blood cells (hemolysis).
  51.  
  52. Other symptoms may include blood in the urine, paleness, and a yellowness
  53. or bronzing (jaundice) of the skin.  Enlargement of the spleen (splenomegaly)
  54. and the liver (hepatomegaly) may also be present.
  55.  
  56.  
  57. There may also be blood clots in the veins (venous thrombosis) usually
  58. occurring in the spleen, liver and inferior vena cava.
  59.  
  60. Usually patients are mildly anemic for several years before the major
  61. symptoms of hemoglobinuria become apparent.
  62.  
  63. Causes
  64.  
  65. The exact cause of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria is not known, but it
  66. appears to be a defect in the membrane of the red blood cells causing the
  67. breakdown of red blood cells and release of hemoglobin.  In 20 to 30% of the
  68. cases, the patient may have been affected by an injury to the bone marrow
  69. (i.e., aplastic anemia).  And in some cases, an infection, the administration
  70. of iron, or a vaccine, and/or menstruation in women can proceed onset of
  71. symptoms.
  72.  
  73. Affected Population
  74.  
  75. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria is a disease that may occur at any age,
  76. but is most common in men between the ages of 20 to 45.  There has also been
  77. no racial predominance noted.
  78.  
  79. Related Disorders
  80.  
  81. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Paroxysmal
  82. Nocturnal Hemoglobinuria.  Comparisons may be useful for a differential
  83. diagnosis:
  84.  
  85. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria (PCH) is caused by exposure to cold; i.e.,
  86. drinking cold water, or handwashing in cold water.  It occurs in some
  87. patients with congenital or acquired syphilis, but most often in patients
  88. with a nonspecific "viral" illness.  Other patients appear to have no
  89. predisposing factor.
  90.  
  91. Autoimmune Hemolytic Anemia primarily affects women more often than men,
  92. and mostly those under the age of 50 years.  An enlarged spleen
  93. (splenomegaly) is common.  The anemia is usually severe, with a tendency
  94. towards blood clotting.  Blood in the urine is rare since the destruction of
  95. the red blood cells occurs primarily in the spleen.
  96.  
  97. Therapies:  Standard
  98.  
  99. Treatment of Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria consists of administration
  100. of androgens in some cases.  Blood transfusions containing plasma should be
  101. avoided; but packed, saline washed red blood cells may be given during
  102. crises.  Anticoagulants (such as Heparin) should be used with caution but
  103. appear useful in treatment of clots.  Iron supplements for treatment of
  104. anemia may also be prescribed.  Several patients have been treated
  105. successfully by normal bone marrow transplantation.  Other treatment may be
  106. symptomatic and supportive.
  107.  
  108. Therapies:  Investigational
  109.  
  110. This disease entry is based upon medical information available through April
  111. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  112. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  113. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  114. information about this disorder.
  115.  
  116. Resources
  117.  
  118. For more information on Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, please contact:
  119.  
  120.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  121.      P.O. Box 8923
  122.      New Fairfield, CT  06812-1783
  123.      (203) 746-6518
  124.  
  125.      Dr. Russell Ware
  126.      Department of Pediatrics
  127.      Division of Hematology/Oncology
  128.      Duke Univerity Medical Center
  129.      Durhm, NC  27710
  130.  
  131.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  132.      9000 Rockville Pike
  133.      Bethesda, MD  20892
  134.      (301) 496-4236
  135.  
  136. References
  137.  
  138. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  139. Co., 1987.  Pp.  1062, 1066.
  140.  
  141. VENOUS THROMBOSIS AND SPLENIC RUPTURE IN PAROXYSMAL NOCTURNAL
  142. HEMOGLOBINURIA, D. Zimmerman, et al.; Am. J. Med., Feb., 1980 (issue 68(2)).
  143.  
  144. THROMBOLYTIC THERAPY FOR INFERIOR VENA CAVA THROMBOSIS IN PAROXYSMAL
  145. NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA.  P.W. Sholar, et al.; Ann. Intern. Med., Oct.,
  146. 1985, (issue 103(4)).  Pp. 539-41.
  147.  
  148.