home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0380 / 03805.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  6KB  |  165 lines
  1. $Unique_ID{BRK03805}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hematuria, Benign, Familial}
  4. $Subject{Hematuria, Benign, Familial Hematuria, Essential Hematuria, Benign,
  5. Recurrent Alport Syndrome Chronic Renal Failure}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 699:
  12. Hematuria, Benign, Familial
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Hematuria, Benign,
  16. Familial) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Hematuria, Essential
  22.      Hematuria, Benign, Recurrent
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Alport Syndrome
  28.      Chronic Renal Failure
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section of this report.
  38.  
  39. Benign Familial Hematuria is a hereditary nonprogressive kidney disease
  40. that begins in childhood and is characterized by blood in the urine.
  41.  
  42. Symptoms
  43.  
  44. Benign Familial Hematuria is a nonprogressive kidney disorder that usually
  45. begins in childhood and is characterized by occasional or multiple episodes
  46. of red blood cells in the urine, and scattered thinning of the microscopic
  47. parts of the kidney (glomerular basement membranes).  The amount of blood in
  48. the urine may be microscopic or visible, and is often preceded by a
  49. respiratory infection.  Unlike other kidney disorders, there is little or no
  50. blood plasma protein in the urine (proteinuria), and there is no change in
  51. the renal (kidney) function.  In children with this disorder there may be a
  52. clearing of the urine after each episode; in adults the blood in the urine
  53. may be more persistent.
  54.  
  55. Causes
  56.  
  57. Although the exact cause of Benign Familial Hematuria is unknown, it is often
  58. preceded by an acute respiratory infection.  There may be a genetic pre-
  59. disposition transmitted through autosomal dominant genes.  Human traits,
  60. including the classic genetic diseases, are the product of the interaction of
  61. two genes, one received from the father and one from the mother.  In dominant
  62. disorders a single copy of the disease gene (received from either the mother
  63. or father) will be expressed "dominating" the other normal gene and resulting
  64. in appearance of the disease.  The risk of transmitting the disorder from
  65. affected parent to offspring is fifty percent for each pregnancy regardless
  66. of the sex of the resulting child.  A genetic predisposition means that a
  67. person may have a gene but may not get the disease unless something in the
  68. environment triggers the gene to malfunction.  "Familial" means this disease
  69. tends to run in families.
  70.  
  71. Affected Population
  72.  
  73. Benign Familial Hematuria occurs more frequently in males than females, and
  74. more often in children and young adults.
  75.  
  76. Related Disorders
  77.  
  78. Symptoms of the following kidney disorders can be similar to those of Benign
  79. Familial Hematuria.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  80.  
  81. Alport Syndrome is a group of hereditary kidney disorders.  They are
  82. characterized by progressive deterioration of the glomerular basement
  83. membranes (GBM's) which are microscopic parts of the kidney.  This
  84. deterioration may lead to chronic renal failure causing excess waste products
  85. in the blood (uremia).  Eventually severe renal failure may cause heart and
  86. bone problems.  Some types of Alport Syndrome also affect vision and hearing.
  87. (For more information on this disorder, choose "Alport" as your search term
  88. in the Rare Disease Database).
  89.  
  90. Chronic Renal Failure can be a complication of many kidney diseases or a
  91. symptom of a variety of diseases and conditions.  It occurs gradually when
  92. the kidneys can no longer filter waste products from the blood.  Increased
  93. urination (polyuria), red blood cells and blood plasma proteins in the urine
  94. (hematuria, proteinuria), high blood pressure and anemia may occur.
  95.  
  96. Therapies:  Standard
  97.  
  98. Since Benign Familial Hematuria is not a progressive disorder, treatment may
  99. not be necessary.  Genetic counseling may be of benefit for patients and
  100. families.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  101.  
  102. Therapies:  Investigational
  103.  
  104. This disease entry is based upon medical information available through
  105. November 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  106. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  107. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  108. the most current information about this disorder.
  109.  
  110. Resources
  111.  
  112. For more information on Benign Familial Hematuria, please contact:
  113.  
  114.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  115.      P.O. Box 8923
  116.      New Fairfield, CT  06812-1783
  117.      (203) 746-6518
  118.  
  119.      National Kidney Foundation
  120.      2 Park Avenue
  121.      New York, NY  10016
  122.      (212) 889-2210
  123.      (800) 622-9010
  124.  
  125.      American Kidney Fund
  126.      6110 Executive Blvd., Suite 1010
  127.      Rockville, MD  20852
  128.      (301) 881-3052
  129.      (800) 638-8299
  130.      (800) 492-8361 (MD)
  131.  
  132.      National Kidney and Urological Diseases Information Clearinghouse
  133.      Box NKUDIC
  134.      Bethesda, MD  20892
  135.      (301) 468-6345
  136.  
  137. For genetic information and genetic counseling referrals:
  138.  
  139.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  140.      1275 Mamaroneck Avenue
  141.      White Plains, NY  10605
  142.      (914) 428-7100
  143.  
  144.      Alliance of Genetic Support Groups
  145.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  146.      Chevy Chase, MD  20815
  147.      (800) 336-GENE
  148.      (301) 652-5553
  149.  
  150. References
  151.  
  152. THE METABOLIC BASIS OF INHERITED DISEASE, 5th Ed.:  John B. Stanbury, et al.,
  153. eds.;  McGraw Hill, 1983.  Pp. 299.
  154.  
  155. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown
  156. and Co., 1987.  Pp.  877.
  157.  
  158. ESTABLISHING THE DIAGNOSIS OF BENIGN FAMILIAL HEMATURIA.  THE IMPORTANCE
  159. OF EXAMINING THE URINE SEDIMENT OF FAMILY MEMBERS.  S. Blumenthal et al.;
  160. JAMA, (April 15, 1988; issue 259 (15)).  Pp. 2263-2266.
  161.  
  162. BENIGN FAMILIAL HEMATURIA.  N. Yoshikawa et al.; ARCH PATHOL LAB MED,
  163. (August 1988; issue 112 (8)).  Pp. 794-797.
  164.  
  165.