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Text File  |  1994-01-17  |  13KB  |  278 lines
  1. $Unique_ID{BRK03793}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Guillain-Barre Syndrome}
  4. $Subject{Guillain-Barre Syndrome Acute Idiopathic Polyneuritis Acute
  5. Immune-Mediation Polyneuritis AIMP Ascending Paralysis Post-Infective
  6. Polyneuritis Kussmaul-Landry Paralysis also known as Landry Paralysis GBS
  7. Landry Ascending Paralysis Miller-Fischer Syndrome also known as Fischer's
  8. Syndrome and Acute Disseminated Encephalomyeloradiculopathy Chronic
  9. Guillain-Barre Syndrome also known as Chronic Idiopathic Polyneuritis or CIP,
  10. Relapsing Guillain-Barre Syndrome, Chronic Inflammatory Demyelinating
  11. Polyradiculoneuropathy, Chronic Relapsing Polyneuropathy, Polyneuropathy and
  12. Polyradiculoneuropathy Neuropathy, Peripheral Fischer Syndrome Chronic
  13. Idiopathic Polyneuritis}
  14. $Volume{}
  15. $Log{}
  16.  
  17. Copyright (C) 1985, 1987, 1988, 1990, 1992 National Organization for Rare
  18. Disorders, Inc.
  19.  
  20. 40:
  21. Guillain-Barre Syndrome
  22.  
  23. ** IMPORTANT **
  24. It is possible that the main title of the article (Guillain-Barre
  25. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  26. find the alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  27.  
  28. Synonyms
  29.  
  30.      Acute Idiopathic Polyneuritis
  31.      Acute Immune-Mediation Polyneuritis
  32.      AIMP
  33.      Ascending Paralysis
  34.      Post-Infective Polyneuritis
  35.      Kussmaul-Landry Paralysis also known as Landry Paralysis
  36.      GBS
  37.      Landry Ascending Paralysis
  38.  
  39. Disorder Subdivisions:
  40.  
  41.      Miller-Fischer Syndrome also known as Fischer's Syndrome and Acute
  42.      Disseminated Encephalomyeloradiculopathy
  43.  
  44. Chronic Guillain-Barre Syndrome also known as Chronic Idiopathic
  45. Polyneuritis or CIP, Relapsing Guillain-Barre Syndrome, Chronic Inflammatory
  46. Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Chronic Relapsing Polyneuropathy,
  47. Polyneuropathy and Polyradiculoneuropathy
  48.  
  49. Information on the following diseases can be found in the Related
  50. Disorders section of this report:
  51.  
  52.      Neuropathy, Peripheral
  53.      Fischer Syndrome
  54.      Chronic Idiopathic Polyneuritis
  55.  
  56. General Discussion
  57.  
  58. ** REMINDER **
  59. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  60. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  61. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  62. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  63. section of this report.
  64.  
  65.  
  66. Guillain-Barre Syndrome (acute idiopathic polyneuritis) is a very rare,
  67. rapidly progressive disorder causing inflammation of the nerves
  68. (polyneuritis) and paralysis.  Although the precise cause of Guillain-Barre
  69. Syndrome is unknown, a viral or respiratory infection precedes the onset of
  70. the syndrome in about half of the cases.  This has led to the theory that
  71. Guillain-Barre Syndrome may be an autoimmune disease (caused by the body's
  72. own immune system).  Damage to the covering of nerve cells (myelin) and nerve
  73. axons (the extension of the nerve cell that conducts impulses away from the
  74. nerve cell body) results in delayed nerve signal transmission.  There is a
  75. corresponding weakness in the muscles that are supplied with nerve impulses
  76. (innervated) by the affected nerves.
  77.  
  78. The following subdivisions are recognized:  Miller-Fischer syndrome
  79. (Fischer syndrome, acute disseminated encephalomyeloradiculopathy); chronic
  80. Guillain-Barre Syndrome (chronic idiopathic polyneuritis); relapsing
  81. Guillain-Barre Syndrome; chronic inflammatory demyelinating
  82. polyradiculoneuropathy; chronic relapsing polyneuropathy; polyneuropathy; and
  83. polyradiculoneuropathy.
  84.  
  85. Symptoms
  86.  
  87. Guillain-Barre Syndrome is a very rare, rapidly progressive disorder that
  88. affects the nervous system.  This disorder is characterized by ascending
  89. polyneuritis (inflammation of nerves) causing paralysis that usually begins
  90. in the feet and progresses upwards to the trunk and arms.  Numbness, tingling
  91. and/or "pins and needles" (paresthesias) begin in the feet.  This is
  92. generally followed by weakness and paralysis of the legs.  Eventually the
  93. torso, upper limbs, and face are affected.  The symptoms of Guillain-Barre
  94. Syndrome progress over hours to weeks.  Deep tendon reflexes may be lost;
  95. most notably the ankle jerk reflex.  Other symptoms may include fever,
  96. paralysis of the lips, tongue, mouth and voice box (bulbar palsy), and an
  97. increase in cerebrospinal fluid protein levels.
  98.  
  99. The neurological symptoms of Guillain-Barre Syndrome affect both sides of
  100. the body (bilateral) and directly reflect the portion of the nervous system
  101. that is involved in an inflammatory process.  Sensory nerve damage produces
  102. numbness and tingling in the feet, hands, gums and face.  The face may appear
  103. pouchy and lopsided.  In the acute stage Guillain-Barre Syndrome may cause
  104. difficulty breathing or swallowing food.  Involvement of the autonomic
  105. nervous system (part of the nervous system that regulates vital functions)
  106. may cause an abnormally rapid heart beat (sinus tachycardia) or abnormally
  107. low heart rate (bradycardia), high blood pressure (hypertension) and/or a
  108. sudden drop in blood pressure upon arising from a bed or chair (postural
  109. hypotension).  Other symptoms may include changes in body temperature,
  110. vision, bladder function and blood chemistries.
  111.  
  112. The symptoms experienced by every person with Guillain-Barre Syndrome
  113. vary widely.  Paralysis generally peaks in less than 10 days, although in
  114. rare cases it may continue to progress for months.  Recovery begins after the
  115. condition has stabilized and this may take 6 months to 2 years.  A favorable
  116. prognosis for Guillain-Barre Syndrome generally correlates with speedy
  117. recovery.
  118.  
  119. Causes
  120.  
  121. Guillain-Barre Syndrome is a very rare, rapidly progressive disorder that
  122. affects the nervous system.  This disorder is thought to be caused by an
  123. autoimmune mechanism following a viral infection.  Autoimmune disorders are
  124. caused when the body's natural defenses against invading organisms
  125. (antibodies, lymphocytes, etc.) mistakenly attack healthy tissue.
  126.  
  127. Many viral infections have been identified as preceding the onset of
  128. Guillain-Barre Syndrome.  These can include the common cold, viral hepatitis
  129. or mononucleosis.  Guillain-Barre Syndrome has also been observed following
  130. surgery, porphyria (a group of inherited metabolic disorders), an insect
  131. sting, Lyme Disease and swine flu inoculations.
  132.  
  133. Affected Population
  134.  
  135. Guillain-Barre Syndrome affects approximately 1 or 2 adults in 100,000 in the
  136. United States.  Men and women are affected in equal numbers.
  137.  
  138. Related Disorders
  139.  
  140. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Guillain-Barre
  141. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  142.  
  143. Peripheral Neuropathy is a disorder of the nervous system characterized
  144. by sensory, motor, reflex and vasomotor (nerve and muscles that control the
  145. blood vessels) symptoms.  Degenerative changes in the nerve fibers occur.
  146. The symptoms may involve a single nerve (mononeuropathy) or many nerves
  147. (symmetric polyneuropathy, polyneuritis, multiple peripheral neuritis).
  148. Symptoms may include muscle weakness and muscular pain.  Generally there is a
  149. tingling feeling, numbness or a burning sensation in the affected area
  150. (paresthesias).  The symptoms of Peripheral Polyneuropathy are frequently
  151. confused with the early symptoms of Guillain-Barre Syndrome.  Peripheral
  152. Polyneuropathy usually affects both sides of the body equally and has a wide
  153. range of symptoms.  It may be caused by malnutrition, poisoning or other
  154. underlying diseases such as diabetes or other metabolic disorders.  (For more
  155. information on this disorder, choose "Peripheral Neuropathy" as your search
  156. term in the Rare Disease Database).
  157.  
  158. Fischer Syndrome is a rare subtype of Guillain-Barre Syndrome that
  159. commonly follows an upper respiratory tract infection.  Men are predominantly
  160. affected.  A generalized weakness occurs and is particularly severe in the
  161. muscles of the eyes (ocular).  This may cause impaired vision.  Involvement
  162. of the muscles of the face and neck may lead to impaired speech and a sagging
  163. look to the face.  Deep tendon reflexes may be lost and an awkward, unsteady
  164. gait (ataxia) is common.  (For more information on this disorder, choose
  165. "Fisher" as your search term in the Rare Disease Database.)
  166.  
  167. Chronic Idiopathic Polyneuritis produces symptoms that are
  168. indistinguishable from those of Guillain-Barre Syndrome with the exception
  169. that the eyes and face are involved in only 15 percent of cases.  The course
  170. of Chronic Idiopathic Polyneuritis is unpredictable.  Symptoms tend to
  171. progress over 6 to 12 months and then subside for a period of time before
  172. recurring.  (For more information on this disorder, choose "Chronic Idiopathic
  173. Polyneuritis" as your search term in the Rare Disease Database.)
  174.  
  175. Therapies:  Standard
  176.  
  177. The debilitating effects of Guillain-Barre Syndrome vary greatly and usually
  178. reach a plateau from which recovery begins.  Relapses of this disorder rarely
  179. occur.
  180.  
  181. Muscular strength is first regained in the upper body.  Recovery from
  182. Guillain-Barre Syndrome can take from 6 months to over 2 years.  More rapid
  183. recovery patterns are associated with a diminished chance of long-term
  184. disabilities.
  185.  
  186. Various forms of treatment have proven effective for some people with
  187. Guillain-Barre Syndrome.  Physical therapy may help restore muscle strength
  188. as recovery begins.  Therapy must be customized for each patient.
  189. Respiratory assistance may be needed by hospitalized patients during the
  190. acute stage of this disorder.
  191.  
  192. Corticosteroid drugs (for chronic Guillain-Barre Syndrome) and
  193. plasmapheresis may be prescribed.  Plasmapheresis is a method for removing
  194. unwanted substances (toxins, metabolic substances and plasma parts) from the
  195. blood.  Blood is removed from the patient and blood cells are separated from
  196. plasma.  The patient's plasma is then replaced with other human plasma and
  197. the blood is transfused back into the patient.
  198.  
  199. Plasmapheresis is recommended only for Guillain-Barre patients with
  200. severe weakness at the time of the first plasma exchange (e.g., those unable
  201. to walk).  The benefits of plasmapheresis are clearest when treatment is
  202. started within two weeks after symptoms begin.  This procedure can reduce
  203. motor weakness and reduce time spent on a respirator, sometimes enabling
  204. patients to leave the hospital sooner.  It is unclear whether patients able to
  205. walk without support will benefit from plasmapheresis.  Researchers have found
  206. that patients who respond best to plasmapheresis are the younger patients who
  207. also have a larger number of muscle fibers that contract in response to an
  208. electric nerve stimulus.  Age and electrical stimulation of the median nerve
  209. at the wrist and the peroneal nerve at the ankle may predict the success of
  210. treatment with plasmapheresis.
  211.  
  212. Over fifty percent of people with Guillain-Barre Syndrome typically
  213. resume full and active lives.  Approximately 5 to 15 percent of affected
  214. people experience significant long-term disabilities, and 35 to 45 percent
  215. experience mild long-term difficulties such as tingling and muscle aches.
  216. Only 1 to 5 percent die of complications of Guillain-Barre Syndrome.
  217.  
  218. Fischer Syndrome and Chronic Idiopathic Polyneuritis are similarly
  219. treated with corticosteroid drugs and/or plasmapheresis.
  220.  
  221. Therapies:  Investigational
  222.  
  223. Research is ongoing to investigate possible treatments for Guillain-Barre
  224. Syndrome.  Several studies suggest that high-dose intravenous immunoglobulin
  225. may be beneficial for some people with severe cases of Guillain-Barre
  226. Syndrome.
  227.  
  228. For information on plasmapheresis as a treatment for Guillain-Barre
  229. Syndrome, your physician can contact:
  230.  
  231.      The Johns Hopkins University Hospital
  232.      Plasmapheresis Center
  233.      601 North Broadway
  234.      Baltimore, Maryland  20205
  235.  
  236. This disease entry is based upon medical information available through
  237. October 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  238. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  239. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  240. the most current information about this disorder.
  241.  
  242. Resources
  243.  
  244. For more information on Guillain-Barre Syndrome, please contact:
  245.  
  246.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  247.      P.O. Box 8923
  248.      New Fairfield, CT  06812-1783
  249.      (203) 746-6518
  250.  
  251.      Guillain-Barre Syndrome Support Group International
  252.      P.O. Box 262
  253.      Lynnewood, PA  19096
  254.      (215) 667-0131
  255.  
  256.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  257.      9000 Rockville Pike
  258.      Bethesda, MD  20892
  259.      (301) 496-5751
  260.      (800) 352-9424
  261.  
  262. References
  263.  
  264. THE MERCK MANUAL 15th ed. R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  265. Research Laboratories, 1987.  P. 1446.
  266.  
  267. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  268. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 471, 1855, 2181.
  269.  
  270. PRINCIPLES OF NEUROLOGY, 4th Ed.; Raymond D. Adams, M.D. and Maurice
  271. Victor, M.D., Editors; McGraw-Hill Information Services Company, 1989.  Pp.
  272. 1035-1039.
  273.  
  274. AUTOIMMUNE DISEASE AND THE NERVOUS SYSTEM.  BIOCHEMICAL, MOLECULAR, AND
  275. CLINICAL UPDATE, J.E. Graves et al.; West J Med (Jun 1992; 156(6)):  Pp. 639-
  276. 646.
  277.  
  278.