home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0373 / 03737.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  8.2 KB  |  202 lines
  1. $Unique_ID{BRK03737}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Fetal Hydantoin Syndrome}
  4. $Subject{Fetal Hydantoin Syndrome Dilantin Fetal Effects Of Fetal Dilantin
  5. Syndrome Fetal Hydantoin Effects Hydantoin Anticonvulsants Fetal Effects Of
  6. Mephenytoin Fetal Effects Of Mesantoin Fetal Effects Of Phenytoin Fetal
  7. Effects Of Aarskog Syndrome Noonan Syndrome}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1993 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 948:
  14. Fetal Hydantoin Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Fetal Hydantoin
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  19. find the alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Dilantin, Fetal Effects Of
  24.      Fetal Dilantin Syndrome
  25.      Fetal Hydantoin Effects
  26.      Hydantoin Anticonvulsants, Fetal Effects Of
  27.      Mephenytoin, Fetal Effects Of
  28.      Mesantoin, Fetal Effects Of
  29.      Phenytoin, Fetal Effects Of
  30.  
  31. Information on the following diseases can be found in the Related
  32. Disorders section of this report:
  33.  
  34.      Aarskog Syndrome
  35.      Noonan Syndrome
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46. Fetal Hydantoin Syndrome is a rare disorder that is caused by exposure of
  47. a fetus to phenytoin (Dilantin)  which is an anticonvulsant drug prescribed
  48. for epilepsy.  Major symptoms of this disorder may include abnormalities of
  49. the skull and facial features, growth deficiencies, underdeveloped nails of
  50. the fingers and toes, and/or developmental delays.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Fetal Hydantoin Syndrome is typically characterized by altered growth,
  55. unusual facial features, underdeveloped fingers and toes, and mental
  56. deficiencies.
  57.  
  58. The most consistent facial features found in affected infants have been a
  59. flat bridge of the nose, and eyes that are down-slanted, widely spaced, and
  60. crossed (strabismus).  An underdeveloped vertical groove in the center of the
  61. upper lip (philtrum), cleft lip and/or palate, drooping eyelids (ptosis), and
  62. mild webbing of the neck have also been reported.
  63.  
  64. Growth deficiencies may include underdeveloped fingers and toes,
  65. malformed nails as well as finger-like thumbs.
  66.  
  67. It has been estimated that approximately thirty percent of affected
  68. children with this syndrome have mild to moderate mental retardation which
  69. may be associated with an abnormally small brain (microencephaly).
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. Fetal Hydantoin Syndrome is a rare disorder that is caused by exposure of a
  74. fetus to phenytoin (Dilantin) which is an anticonvulsant drugs prescribed for
  75. epilepsy.  Not all infants exposed to phenytoin will be affected with the
  76. disorder.  There have been documented cases in which affected and unaffected
  77. siblings have been exposed to the same amount of this drug.  Some scientists
  78. believe that enzyme differences may determine which sibling will be affected
  79. with the disorder.
  80.  
  81. Affected Population
  82.  
  83. Fetal Hydantoin Syndrome is a rare disorder that affects males and females in
  84. equal numbers.  Approximately eleven percent of infants exposed to hydantoin
  85. in the womb are affected with the disorder.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Fetal
  90. Hydantoin Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  91.  
  92. Aarskog Syndrome is thought to be inherited as a a sex-linked dominant
  93. trait.  Males with Fetal Hydantoin Syndrome may have symptoms similar to
  94. those of Aarskog Syndrome.  Infants affected with Aarskog Syndrome may have
  95. widely spaced eyes (hypertelorism) with drooping eyelids (ptosis), and a
  96. short broad nasal bridge.  Short broad fingers and toes as well as stunted
  97. growth, genital abnormalities and mild mental retardation may also be
  98. present.  (For more information on this disorder, choose "Aarskog Syndrome"
  99. as your search term in the Rare Disease Database).
  100.  
  101. Noonan Syndrome is a rare disorder that may be inherited as an autosomal
  102. dominant or autosomal recessive genetic trait.  Symptoms of this disorder may
  103. also be similar to those of infants affected with Fetal Hydantoin Syndrome.
  104. This disorder is mainly characterized by a lack of sexual development, short
  105. stature, possible mental retardation, a webbed neck, widely spaced eyes with
  106. drooping eyelids, and/or skeletal abnormalities.  (For more information on
  107. this disorder, choose "Noonan Syndrome" as your search term in the Rare
  108. Disease Database).
  109.  
  110. Therapies:  Standard
  111.  
  112. It has been suggested that mothers receiving phenytoin (Dilantin) who have
  113. given birth to an infant affected with Fetal Hydantoin Syndrome be given a
  114. different anticonvulsant drug during future pregnancies.  Some physicians
  115. change a woman's epilepsy drug during pregnancy from phenytoin to other
  116. anticonvulsants in order to avoid the possibility of this syndrome in a
  117. fetus.  However, the effect of other seizure medications on a fetus are not
  118. always well understood.
  119.  
  120. When cleft lip and/or palate are present the coordinated efforts of a
  121. team of specialists such as pediatricians, dental specialists, surgeons,
  122. speech pathologists, and psychologists may be used to plan the child's
  123. treatment and rehabilitation.  Cleft lip may be surgically corrected.
  124. Generally surgeons repair the lip when the child is still an infant.  A
  125. second surgery is sometimes necessary for cosmetic purposes when the child is
  126. older.
  127.  
  128. Cleft palate may be repaired by surgery or covered by an artificial
  129. device (prosthesis) that closes or blocks the opening.  Surgical repair can
  130. be carried out in stages or in a single operation, according to the nature
  131. and severity of the defect.  The first palate surgery is usually scheduled
  132. during the toddler period.
  133.  
  134. Special education and related services will be of benefit to children
  135. with learning delays.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  136.  
  137. Therapies:  Investigational
  138.  
  139. Research on birth defects and their causes is ongoing.
  140.  
  141. This disease entry is based upon medical information available through
  142. April 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  143. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  144. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  145. current information about this disorder.
  146.  
  147. Resources
  148.  
  149. For more information on Fetal Hydantoin Syndrome, please contact:
  150.  
  151.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  152.      P.O. Box 8923
  153.      New Fairfield, CT  06812-1783
  154.      (203) 746-6518
  155.  
  156.      NIH/National Institute of Child Health & Human Development (NICHD)
  157.      9000 Rockville Pike
  158.      Bethesda, MD  20892
  159.      (301) 496-5133
  160.  
  161. For children with clefts a group of specialists called a Cleft Palate
  162. Team may be of benefit.  For information on local teams contact:
  163.  
  164.      American Cleft Palate Cranial Facial Association
  165.      1218 Granview Ave.
  166.      Pittsburgh, PA 15211
  167.      (412) 681-1376
  168.      (800) 24CLEFT
  169.  
  170. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  171.  
  172.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  173.      1275 Mamaroneck Avenue
  174.      White Plains, NY  10605
  175.      (914) 428-7100
  176.  
  177.      Alliance of Genetic Support Groups
  178.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  179.      Chevy Chase, MD  20815
  180.      (800) 336-GENE
  181.      (301) 652-5553
  182.  
  183. References
  184.  
  185. SMITH'S RECOGNIZABLE PATTERNS OF HUMAN MALFORMATION, 4th Ed.:  Kenneth L.
  186. Jones, M.D., Editor; W.B. Saunders Co., 1988.  P. 495.
  187.  
  188. BIRTH DEFECTS ENCYCLOPEDIA, Mary Louise Buyse, M.D., Editor-In-Chief;
  189. Blackwell Scientific Publications, 1992.  Pp. 714-15.
  190.  
  191. FETAL HYDANTOIN SYNDROME IN TRIPLETS.  A UNIQUE EXPERIMENT OF NATURE:
  192. S.A. Bustamante, et al.; Am J Dis Child (October, 1978, issue 132(10)).  Pp.
  193. 978-9.
  194.  
  195. RISKS TO THE OFFSPRING OF WOMEN TREATED WITH HYDANTOIN ANTICONVULSANTS,
  196. WITH EMPHASIS ON THE FETAL HYDANTOIN SYNDROME:  J.W. Hanson, et al.; J
  197. Pediatr (October, 1976, issue 89(4)).  Pp. 662-8.
  198.  
  199. PRENATAL PREDICTION OF RISK OF THE FETAL HYDANTOIN SYNDROME:  B.A.
  200. Buehler, et al.; N Engl J Med (may, 1990, issue 322(22)).  Pp. 1567-72.
  201.  
  202.