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Text File  |  1994-01-17  |  7KB  |  180 lines
  1. $Unique_ID{BRK03648}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dandy-Walker Syndrome}
  4. $Subject{Dandy-Walker Syndrome Dandy-Walker Cysts Dandy-Walker Deformity
  5. Internal Hydrocephalus Noncommunicating Hydrocephalus Obstructive
  6. Hydrocephalus Disorder Subdivision Dandy-Walker Malformation Arnold-Chiari
  7. Syndrome Hydrocephalus}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1989, 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 275:
  14. Dandy-Walker Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Dandy-Walker Syndrome) is
  18. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  19. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Dandy-Walker Cysts
  24.      Dandy-Walker Deformity
  25.      Internal Hydrocephalus
  26.      Noncommunicating Hydrocephalus
  27.      Obstructive Hydrocephalus
  28.      Disorder Subdivision
  29.      Dandy-Walker Malformation
  30.  
  31. Information on the following disease can be found in the Related
  32. Disorders section of this report:
  33.  
  34.      Arnold-Chiari Syndrome
  35.      Hydrocephalus
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46.  
  47. Dandy-Walker Syndrome is a hereditary disorder characterized by
  48. developmental malformations caused by cysts on the fourth ventricle in the
  49. brain.  Cerebrospinal fluid accumulates in this ventricle causing the head to
  50. become enlarged (hydrocephalus) due to excessive pressure.  As a result, the
  51. brain cannot function properly.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. In children born with Dandy-Walker Syndrome, the head is enlarged and the
  56. fourth ventricle in the brain contains an abnormally large amount of fluid.
  57. Headache, vomiting, double vision (diplopia) and blurred vision occur.
  58. Hyperirritability, weakness and congested veins in the scalp are other
  59. symptoms of this syndrome.  The anterior soft spot in the skull tends to
  60. bulge.  The cranial seams (sutures) are separated and the scalp tends to be
  61. shiny and thin.  The eyes are displaced downward.  The reflexes are often
  62. exaggerated and the foot makes abnormal rapid extension and relaxation
  63. movements induced by suddenly pushing up the foot (ankle clonus).  Heart beat
  64. and breathing tend to be slow.
  65.  
  66. Disorder Subdivision:
  67.  
  68. Dandy-Walker Malformation is similar to Dandy-Walker Syndrome.  However,
  69. it occurs as a central nervous system disorder that develops alone or in
  70. combination with other abnormalities.  It may be genetic, congenital (present
  71. at birth), or develop for unknown reasons.  Hydrocephalus develops in 85% of
  72. the patients.
  73.  
  74. Causes
  75.  
  76. Dandy-Walker Syndrome is an autosomal recessive hereditary disorder.  A
  77. congenital obstruction in the windows from the fourth ventricle in the brain
  78. prevents the entrance of cerebrospinal fluid into the subarachnoid space
  79. above the fourth ventricle in the brain.
  80.  
  81. Human traits including the classic genetic diseases, are the product of
  82. the interaction of two genes for that condition, one received from the father
  83. and one from the mother.  In recessive disorders, the condition does not
  84. appear unless a person inherits the same defective gene from each parent.  If
  85. one receives one normal gene and one gene for the disease, the person will be
  86. a carrier for the disease, but usually will show no symptoms.  The risk of
  87. transmitting the disease to the children of a couple, both of whom are
  88. carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty percent of
  89. their children will be carriers, but healthy as described above.  Twenty-five
  90. percent of their children will receive both normal genes, one from each
  91. parent and will be genetically normal.
  92.  
  93. Affected Population
  94.  
  95. Dandy-Walker Syndrome is very rare.  According to one report of ten children
  96. with the syndrome treated surgically in Philadelphia, seven were male and
  97. three were female.
  98.  
  99. Related Disorders
  100.  
  101. Arnold-Chiari syndrome is a defect in the formation of several brainstem
  102. areas.  The cerebellar tonsils are elongated and protrude through the hole in
  103. the skull at the entrance of the spinal cord, the rounded elevations of the
  104. middle brain tend to beak, and the upper neck (cervical) portion of the
  105. spinal cord is thick.  Excessive fluid in the brain (hydrocephalus) may
  106. result from blockage of the fourth ventricle as in Dandy-Walker Syndrome.
  107. (For more information on this disorder, choose "Arnold-Chiari" as your search
  108. term in the Rare Disease Database.)
  109.  
  110. Hydrocephalus is a symptom that can be caused by a variety of
  111. neurological disorders.  Treatment of this symptom is surgical implantation
  112. of a shunt which drains excess fluid from the brain.  (For more information
  113. on this disorder, choose "hydrocephalus" as your search term in the Rare
  114. Disease Database.)
  115.  
  116. Therapies:  Standard
  117.  
  118. Treatment for Dandy-Walker Syndrome consists of surgically performing
  119. combined shunt procedures to the posterior ridge cyst and the lateral
  120. ventricles, draining fluid from the inside of brain.  In many cases this
  121. procedure prolongs the life of children with Dandy-Walker Syndrome.  Special
  122. education services are useful to children who have mental retardation.
  123.  
  124. Therapies:  Investigational
  125.  
  126. This disease entry is based upon medical information available through August
  127. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  128. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  129. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  130. information about this disorder.
  131.  
  132. Resources
  133.  
  134. For more information on Dandy-Walker Syndrome, please contact:
  135.  
  136.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  137.      P.O. Box 8923
  138.      New Fairfield, CT  06812-1783
  139.      (203) 746-6518
  140.  
  141.      Hydrocephalus Parent Support Group
  142.      225 Dickinson St., H-893
  143.      San Diego, CA 92103
  144.      (619) 695-3139, or (619) 726-0507
  145.  
  146.      National Hydrocephalus Foundation
  147.      400 N. Michigan Ave., Suite 1102
  148.      Chicago, IL  60611-4102
  149.  
  150.      Hydrocephalus Association
  151.      870 Market St., Suite 955
  152.      San Francisco, CA  94102
  153.      (415) 776-4713
  154.  
  155.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  156.      9000 Rockville Pike
  157.      Bethesda, MD  20892
  158.      (301) 496-5751
  159.      (800) 352-9424
  160.  
  161. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  162. contact:
  163.  
  164.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  165.      1275 Mamaroneck Avenue
  166.      White Plains, NY  10605
  167.      (914) 428-7100
  168.  
  169.      Alliance of Genetic Support Groups
  170.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  171.      Chevy Chase, MD  20815
  172.      (800) 336-GENE
  173.      (301) 652-5553
  174.  
  175. References
  176.  
  177. Problems of Diagnosis and Treatment in the Dandy-Walker Syndrome:  HE James et
  178. al.; in:  Child's Brain 5:  24-30 (1979).
  179.  
  180.