home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0362 / 03625.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  7.1 KB  |  183 lines
  1. $Unique_ID{BRK03625}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Cor Biloculare}
  4. $Subject{Cor Biloculare Atrial-Ventricular Septal Defect}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 137:
  11. Cor Biloculare
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible that the main title of the article (Cor Biloculare) is not
  15. the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  16. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Atrial-Ventricular Septal Defect
  21.  
  22. General Discussion
  23.  
  24. ** REMINDER **
  25. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  26. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  27. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  28. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  29. section.
  30.  
  31.  
  32. Cor biloculare is a form of congenital heart defect.  The normal human
  33. heart has two chambers separated from each other by a partition called the
  34. atrial septum, and two other chambers, the ventricles, also separated by a
  35. septum.  Valves connect the atria (left and right) to their respective
  36. ventricles.  In cor biloculare, these septa fail to develop properly.  The
  37. heart has a single atrium and a single ventricle, with a single valve
  38. connecting the two.  The body tissues receive reduced amounts of oxygen, and
  39. the lungs fail to function properly due to excessively high blood pressure in
  40. the pulmonary circulation.  If untreated, potentially fatal congestive heart
  41. failure, characterized by generalized swelling, great difficulty in
  42. breathing, and rapid heartbeat may result.
  43.  
  44. About half the cases of cor biloculare are associated with Down's
  45. Syndrome (mongoloidism).  (For more information on this disorder, choose
  46. "Down" as your search term in the Rare Disease Database.)  Although this is a
  47. severe heart defect, some untreated patients may survive into adulthood;
  48. most, however, eventually undergo corrective surgery.
  49.  
  50. Please see the articles on atrial septal defects and ventricular septal
  51. defects in the Rare Disease Database for more information on the workings of
  52. the normal heart and the consequences of septal defects.
  53.  
  54. Symptoms
  55.  
  56. Patients with cor biloculare have only two heart chambers instead of the
  57. usual four, as described above.  This causes inefficient pumping of the blood
  58. both through the lungs and through the arteries to the rest of the body, and
  59. damage to the lungs.  Congestive heart failure may gradually develop during
  60. infancy, with accumulation of fluid in the lungs and other tissues,
  61. difficulty breathing, and generalized swelling.  Initial indications of this
  62. condition include poor feeding and somnolence, rapid breathing and rapid
  63. heartbeat.
  64.  
  65. In addition, freshly oxygenated blood from the lungs mixes with "spent",
  66. venous, blood in the heart; this mixture then is pumped to the body tissues,
  67. carrying barely adequate amounts of oxygen.  For this reason, the tissues
  68. look pale or bluish (cyanosis).  Occasionally, there may be "hypoxic spells",
  69. when the blood cannot supply enough oxygen, with possible breathlessness,
  70. fainting, limpness, coma, or convulsions.
  71.  
  72. Patients with this disorder are likely to have frequent pneumonias and
  73. bronchitis, which in turn can precipitate heart failure.  They are also at
  74. risk for embolisms or thrombosis (blockage of blood vessels by blood clots),
  75. brain abscesses, and bacterial infections of the inner lining of the heart.
  76.  
  77. The electrocardiogram in cor biloculare is typical and therefore useful
  78. in making a diagnosis.  Heart murmurs are also present.
  79.  
  80. Causes
  81.  
  82. Various factors may result in congenital heart disease such as cor
  83. biloculare.  They include environmental influences such as infections or
  84. drugs taken during pregnancy, and maternal diseases, such as diabetes or
  85. systemic lupus erythematosus.  Genetic predispositions also can be
  86. significant, especially when combined with environmental effects.  Heart
  87. defects are especially common in persons with chromosomal aberrations,
  88. particularly Down's syndrome.
  89.  
  90. Affected Population
  91.  
  92. About half the cases of cor biloculare occur in children with Down's
  93. Syndrome.
  94.  
  95. Related Disorders
  96.  
  97. Cor biloculare is one of many possible congenital heart defects.  Most
  98. closely related are atrial and ventricular septal defects.  Cor triloculare
  99. biatriatum consists of the presence of three heart chambers, two atria and
  100. one ventricle (i.e., the ventricular septum fails to develop).  In cor
  101. triloculare biventricularis, there are two ventricles but only one large
  102. atrium.
  103.  
  104. For more information, choose "atrial septal" and "biloculare" as your
  105. search terms in the Rare Disease Database.
  106.  
  107. Therapies:  Standard
  108.  
  109. Infants with cor biloculare should be referred to a hospital able to perform
  110. sophisticated diagnostic and cardiovascular surgical procedures.
  111. Echocardiography is especially useful in diagnosis.  Open heart surgery will
  112. probably be indicated, although it is not always successful.  Operations
  113. performed before the age of one year are usually the most successful.
  114.  
  115. Before surgery is performed, congestive heart failure must be managed in
  116. other ways.  These include reducing fluid volume with diuretics, reduction of
  117. salt intake, and the administration of digitalis to increase the strength
  118. and decrease the rate of the heart.  Oxygen therapy may also be beneficial.
  119.  
  120. Because patients are susceptible to endocarditis (infection of the inner
  121. lining if the heart), they are given antibiotics after tooth extractions and
  122. surgery to prevent potentially dangerous infections.  Similarly, respiratory
  123. infections are treated vigorously and early.
  124.  
  125. Therapies:  Investigational
  126.  
  127. This disease entry is based upon medical information available through March
  128. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  129. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  130. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  131. information about this disorder.
  132.  
  133. Resources
  134.  
  135. For more information on Cor Biloculare, please contact:
  136.  
  137.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  138.      P.O. Box 8923
  139.      New Fairfield, CT  06812-1783
  140.      (203) 746-6518
  141.  
  142.      American Heart Association
  143.      7320 Greenville Ave.
  144.      Dallas, TX 75231
  145.      (214) 750-5300
  146.  
  147.      NIH/National Heart, Lung, and Blood Institute
  148.      9000 Rockville Pike
  149.      Bethesda, MD  20892
  150.      (301) 421-8453
  151.  
  152.      American Lung Association
  153.      1740 Broadway
  154.      New York, NY 10019
  155.      (212) 315-8700
  156.  
  157.      National Down Syndrome Society
  158.      70 West 40th Street
  159.      New York, NY 10018
  160.      (212) 764-3070
  161.      (800) 221-4602 (toll free number)
  162.  
  163.      National Down Syndrome Congress
  164.      1640 West Roosevelt Road
  165.      Chicago, IL 60608
  166.      (312) 226-0416
  167.      (800) 446-3835 (toll free number)
  168.  
  169. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  170. contact:
  171.  
  172.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  173.      1275 Mamaroneck Avenue
  174.      White Plains, NY  10605
  175.      (914) 428-7100
  176.  
  177.      Alliance of Genetic Support Groups
  178.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  179.      Chevy Chase, MD  20815
  180.      (800) 336-GENE
  181.      (301) 652-5553
  182.  
  183.