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Text File  |  1994-01-17  |  6KB  |  143 lines
  1. $Unique_ID{BRK03626}
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  3. $Title{Cor Triatriatum}
  4. $Subject{Cor Triatriatum Triatrial Heart}
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  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 136:
  12. Cor Triatriatum
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Cor Triatriatum) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonym
  20.  
  21.      Triatrial Heart
  22.  
  23. General Discussion
  24.  
  25. ** REMINDER **
  26. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  27. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  28. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  29. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  30. section.
  31.  
  32.  
  33. Cor triatriatum is a form of congenital heart defect.  The normal human
  34. heart has two chambers called atria, separated from each other by a partition
  35. called the atrial septum, and two other chambers, the ventricles, also
  36. separated by a septum.  Valves connect the atria to their respective
  37. ventricles.  In cor triatriatum, due to a problem in embryonic development,
  38. there is an extra, small chamber above the left atrium, separated from it by
  39. a membrane with an opening to the atrium proper.  The pulmonary veins,
  40. returning from the lungs, drain into this "third atrium", which slows passage
  41. of blood to the left atrium and ventricle, simulating obstruction of the
  42. valve between the left atrium and ventricle.  Features of congestive heart
  43. failure may eventually develop.  The condition is extremely rare.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Approximately one half of infants born with this condition die soon after
  48. birth.  Survival depends on the size of the opening between the extra
  49. chamber, and the left atrium proper.  In survivors and initially asymptomatic
  50. patients, the heart progressively enlarges, and eventually congestive heart
  51. failure can develop.  There is generalized fluid retention and swelling as
  52. the heart is unable to force sufficient amounts of blood through the
  53. arteries, an inability to breathe, poor oxygen supply to the tissues, and
  54. rapid heartbeat.  Untreated, this condition may become life threatening.
  55.  
  56. Patients with congenital heart disease are likely to have frequent
  57. pneumonias and bronchitis, which in turn can precipitate heart failure.  They
  58. are also at risk for embolism or thrombosis (blockage of blood vessels by
  59. blood clots or bubbles), brain abscesses, and bacterial infections of the
  60. inner lining of the heart.
  61.  
  62. The electro-cardiographic readings in cor triatriatum are characteristic;
  63. they are useful in making a diagnosis.  Heart murmurs and diagnostic heart
  64. sounds are also present.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. Various factors may result in congenital heart disease such as cor
  69. triatriatum.  They include environmental influences such as infections or
  70. drugs taken during pregnancy, and maternal disease, such as diabetes or
  71. systemic lupus erythematosus.  Genetic predispositions may also play a role,
  72. especially combined with environmental effects.  Heart defects are common in
  73. persons with chromosomal aberrations, particularly Down's syndrome.
  74.  
  75. Related Disorders
  76.  
  77. Cor triatriatum simulates mitral valve stenosis (obstruction).
  78.  
  79. Therapies:  Standard
  80.  
  81. Infants with cor triatriatum should be referred to a hospital able to perform
  82. sophisticated diagnostic and cardiovascular surgical procedures.
  83. Echocardiography is especially useful in diagnosis.  Open heart surgery will
  84. probably be needed eventually; most successful operations are performed
  85. before the age of one year.
  86.  
  87. Before surgery is finally performed, congestive heart failure must be
  88. managed.  This includes reducing fluid volume with diuretics, reduction of
  89. salt intake, and the administration of digitalis to increase the strength and
  90. decrease the rate of the heart contractions.  Oxygen may also be beneficial.
  91.  
  92. Because patients are susceptible to endocarditis (infection of the inner
  93. lining if the heart), they are given antibiotics after tooth extractions and
  94. surgery to prevent potentially dangerous infections.  Similarly, respiratory
  95. infections are treated vigorously, and early if possible.
  96.  
  97. Therapies:  Investigational
  98.  
  99. This disease entry is based upon medical information available through March
  100. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  101. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  102. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  103. information about this disorder.
  104.  
  105. Resources
  106.  
  107. For more information on Cor Triatriatum, please contact:
  108.  
  109.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  110.      P.O. Box 8923
  111.      New Fairfield, CT  06812-1783
  112.      (203) 746-6518
  113.  
  114.      American Heart Association
  115.      7320 Greenville Ave.
  116.      Dallas, TX 75231
  117.      (214) 750-5300
  118.  
  119.      NIH/National Heart, Lung, and Blood Institute
  120.      9000 Rockville Pike
  121.      Bethesda, MD  20892
  122.      (301) 421-8453
  123.  
  124.      American Lung Association
  125.      1740 Broadway
  126.      New York, NY 10019
  127.      (212) 315-8700
  128.  
  129. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  130. contact:
  131.  
  132.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  133.      1275 Mamaroneck Avenue
  134.      White Plains, NY  10605
  135.      (914) 428-7100
  136.  
  137.      Alliance of Genetic Support Groups
  138.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  139.      Chevy Chase, MD  20815
  140.      (800) 336-GENE
  141.      (301) 652-5553
  142.  
  143.