home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0342 / 03427.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  12KB  |  250 lines
  1. $Unique_ID{BRK03427}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Addison's Disease}
  4. $Subject{Addison's Disease Adrenal Hypoplasia Adrenocortical Hypofunction
  5. Adrenocortical Insufficiency Chronic Adrenocortical Insufficiency Primary
  6. Adrenal Insufficiency Primary Failure Adrenocortical Insufficiency
  7. Adrenoleukodystrophy Amyloidosis ACTH Deficiency Cushing's Syndrome Schmidt
  8. Syndrome Adrenal Hyperplasia, Congenital (CAH)}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1985, 1986, 1988, 1991, 1993 National Organization for Rare
  13. Disorders, Inc.
  14.  
  15. 46:
  16. Addison's Disease
  17.  
  18. ** IMPORTANT **
  19. It is possible that the main title of the article (Addison's Disease) is
  20. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  21. alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  22.  
  23. Synonyms
  24.  
  25.      Adrenal Hypoplasia
  26.      Adrenocortical Hypofunction
  27.      Adrenocortical Insufficiency
  28.      Chronic Adrenocortical Insufficiency
  29.      Primary Adrenal Insufficiency
  30.      Primary Failure Adrenocortical Insufficiency
  31.  
  32. Information on the following diseases can be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Adrenoleukodystrophy
  36.      Amyloidosis
  37.      ACTH Deficiency
  38.      Cushing's Syndrome
  39.      Schmidt Syndrome
  40.      Adrenal Hyperplasia, Congenital (CAH)
  41.  
  42. General Discussion
  43.  
  44. ** REMINDER **
  45. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  46. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  47. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  48. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  49. section of this report.
  50.  
  51.  
  52. Addison's Disease is a rare disorder characterized by chronic, usually
  53. progressive, insufficient functioning of the outer layer of the adrenal
  54. glands (adrenal cortex).  Deficiencies of cortisol and aldosterone (hormones
  55. manufactured in the adrenals) result in low levels of sodium and chloride in
  56. the blood and body tissues, and high levels of potassium (electrolyte
  57. imbalance) in the body.  Increased excretion of water and low blood pressure
  58. (hypotension) can lead to dehydration (extremely low levels of water in the
  59. body).  Major symptoms of Addison's Disease include fatigue, gastrointestinal
  60. discomfort, and changes in skin color (pigmentation).
  61.  
  62. Symptoms
  63.  
  64. The early symptoms of Addison's Disease may include:  weakness, fatigue, loss
  65. of appetite (anorexia), increased water excretion, low blood pressure
  66. (hypotension), and darkened color of scars, skin folds, and/or mucous
  67. membranes (hyperpigmentation).  Black freckles may appear on the head and
  68. shoulders.
  69.  
  70. Later symptoms of Addison's Disease may include:  nausea, dehydration as
  71. a result of vomiting and diarrhea, dizziness, and/or the inability to
  72. withstand exposure to cold temperatures.  Other symptoms may also include:
  73. episodes of unconsciousness and/or fainting (syncopal attacks), general
  74. indifference to the events of daily living (apathy), mental confusion, fever,
  75. abdominal pain, and/or low blood sugar (hypoglycemia).
  76.  
  77. An acute life-threatening state of extreme insufficiency of
  78. adrenocortical hormones (adrenal or "Addisonian" crisis) may occur in people
  79. with Addison's Disease.  This crisis may begin as a sudden loss of strength,
  80. severe pain in the abdomen, lower back, and/or kidney failure.
  81.  
  82. Causes
  83.  
  84. The exact cause of Addison's Disease and the associated loss of function of
  85. the adrenal cortex is not known.  Approximately 75 percent of cases of
  86. Addison's Disease are thought to be autoimmune related.  Autoimmune disorders
  87. occur when the body's natural immune defenses (antibodies, lymphocytes,
  88. etc.), against invading organisms mistakenly attack perfectly healthy tissue.
  89.  
  90. Other cases of Addison's Disease may be caused by the partial destruction
  91. of the adrenal cortex due to other disorders including tuberculosis, the
  92. growth of a tumor, and/or the abnormal accumulation of a fatty-like substance
  93. within the adrenals (Amyloidosis).   Acute infection, trauma, surgery, and/or
  94. sodium loss caused by heavy sweating can trigger an adrenal crisis.  (For
  95. more information on these disorders, choose "Tuberculosis" and/or
  96. "Amyloidosis" as your search terms in the Rare Disease Database.)
  97.  
  98. Affected Population
  99.  
  100. Addison's Disease affects males and females in equal numbers and may occur at
  101. any age.  Approximately 4 in 100,000 people in the United States are affected
  102. with Addison's Disease.
  103.  
  104. Related Disorders
  105.  
  106. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Addison's
  107. Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  108.  
  109. Adrenoleukodystrophy is a rare inherited metabolic disorder characterized
  110. by abnormally high levels of very long chain fatty acids (VLCFA) in the blood
  111. plasma and tissues of the body.  This results in the progressive loss of the
  112. fatty covering (myelin sheath) on nerve fibers within the brain (cerebral
  113. demyelination) and the degeneration of the adrenal glands (adrenal atrophy).
  114. Symptoms of Adrenoleukodystrophy may include:  progressive spastic partial
  115. paralysis (paraparesis), an impaired ability to coordinate muscle movement
  116. (ataxia), and/or muscular rigidity (hypertonia).  The symptoms of decreased
  117. adrenal gland function associated with Adrenoleukodystrophy may include:  low
  118. blood pressure (hypotension), generalized weakness, fatigue, excessive loss
  119. of water from body tissues (dehydration), weight loss, an abnormally small
  120. heart (microcardia), an increase of color (pigmentation) in the skin, and/or
  121. a decrease in the secretion of adrenal hormones.  (For more information on
  122. this disorder, choose "Adrenoleukodystrophy" as your search term in the Rare
  123. Disease Database.)
  124.  
  125. Amyloidosis is the term applied to a group of metabolic disorders in
  126. which amyloid (a fibrous protein) accumulates in tissues of the body.  The
  127. excessive accumulation of amyloid causes the affected organ to malfunction;
  128. accumulation may be localized, general, or systemic.  Secondary Amyloidosis
  129. commonly impairs the function of the kidneys, liver, spleen, and/or adrenal
  130. glands.  The symptoms of Amyloidosis are varied and relate to the organs that
  131. have an amyloid buildup.  Generally the involved organs become enlarged and
  132. have a firm, waxy appearance.  (For more information on this disorder, choose
  133. "Amyloidosis" as your search term in the Rare Disease Database.)
  134.  
  135. ACTH Deficiency is a rare endocrine disorder characterized by decreased
  136. or absent adrenocorticotropic hormone (ACTH) which is normally produced in
  137. the pituitary gland.  The adrenal glands produce abnormally low levels of
  138. cortisol and steroid hormones (secondary adrenal insufficiency).  The
  139. symptoms of this disorder may include:  weight loss, profound loss of appetite
  140. (anorexia), muscle weakness, nausea, vomiting, and/or low blood pressure
  141. (hypotension).  (For more information on this disorder, choose "ACTH
  142. Deficiency" as your search term in the Rare Disease Database.)
  143.  
  144. Cushing's Syndrome is a rare disorder of the outer layers of the adrenal
  145. glands (adrenal cortex) that is associated with many symptoms resulting from
  146. excess amounts of corticosteroids produced by the adrenal cortex.  Typically
  147. people with Cushing's Syndrome gain excessive weight; fat deposits result in
  148. a rounded shape to the face, neck, and trunk of the body.  Typically the legs
  149. and arms remain slender.  Other symptoms include:  redness to the face, thin
  150. and fragile skin, slow healing, and/or reddish-blue stretch marks on the
  151. arms, breasts, abdomen, and thighs.  Low blood sugar (hyperglycemia), severe
  152. weakness and fatigue are common in people with Cushing's Syndrome.  (For more
  153. information on this disorder, choose "Cushing" as your search term in the
  154. Rare Disease Database.)
  155.  
  156. Schmidt Syndrome is a rare disorder characterized by multiple hormone
  157. deficiencies, the presence of Addison's Disease, and decreased activity of
  158. the thyroid gland.  Others glands that may demonstrate decreased levels of
  159. hormone secretion include the parathyroids, testes or ovaries, and/or the
  160. pancreas.  A Vitamin B12 deficiency may also occur.  Symptoms of Schmidt
  161. Syndrome may include a general loss of energy, muscle weakness, anemia,
  162. fatigue, shortness of breath, loss of hair (alopecia), and/or the appearance
  163. of white spots on various parts of the body (vitiligo).  (For more
  164. information on this disorder, choose "Schmidt" as your search term in the
  165. Rare Disease Database.)
  166.  
  167. Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) is a group of rare endocrine
  168. disorders resulting from a defect in the production of hormones in the
  169. adrenal glands (adrenal corticosteroids).   The adrenal glands become
  170. enlarged and produce abnormally excessive amounts of androgens resulting in
  171. abnormalities of sexual development.   Low levels of hormones, particularly
  172. cortisol, may cause a variety of metabolic problems and symptoms of Addison's
  173. Disease.  Symptoms may include:  weakness, nausea, vomiting, anorexia,
  174. irritability, depression, darkening of the skin, and/or low blood pressure.
  175. (For more information on this disorder, choose "Congenital Adrenal
  176. Hyperplasia" as your search term in the Rare Disease Database.)
  177.  
  178. Therapies:  Standard
  179.  
  180. The chronic adrenal insufficiency that characterizes Addison's Disease is
  181. treated with replacement therapy that consists of cortisone and
  182. fludrocortisone; these replacement hormones are taken with meals.  The dosage
  183. of these drugs should be increased during infection, trauma, surgery, and
  184. other stress to prevent an acute adrenal crisis.
  185.  
  186. An adrenal crisis demands immediate intravenous administration of high-
  187. dose hydrocortisone succinate or phosphate and fluid and electrolyte
  188. replacement; a short-term course of other drugs called vasopressors may be
  189. needed to maintain blood pressure.  Patients should carry a card or wear a
  190. tag stating that they have Addison's disease.
  191.  
  192. Therapies:  Investigational
  193.  
  194. The National Institute of Diabetes, Digestive & Kidney Diseases (NIDDK) is
  195. conducting a study on Addison's Disease.  For more information have your
  196. physician contact:
  197.  
  198.      Joan Chamberlain, Deputy Director
  199.      NIH/National Institute of Diabetes, Digestive & Kidney Diseases
  200.      Building 31, Room 9A-04
  201.      9000 Rockville Pike
  202.      Bethesda, Maryland 20892
  203.  
  204. This disease entry is based upon medical information available through
  205. March 1993.  Since NORD'S resources are limited, it is not possible to keep
  206. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  207. Please check with the agencies listed in the Resource section for the most
  208. current information about this disorder.
  209.  
  210. Resources
  211.  
  212. For more information on Addison's Disease, please contact:
  213.  
  214.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  215.      P.O. Box 8923
  216.      New Fairfield, CT  06812-1783
  217.      (203) 746-6518
  218.  
  219.      The National Adrenal Diseases Foundation, Inc.
  220.      500 Northern Blvd., Suite 200
  221.      Great Neck, NY  11021
  222.      (516) 487-4992
  223.  
  224.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  225.      P.O. Box NDDIC
  226.      Bethesda, MD  20892
  227.      (301) 468-6344
  228.  
  229. References
  230.  
  231. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  232. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 1340, 1460-61.
  233.  
  234. TEXTBOOK OF ENDOCRINE PHYSIOLOGY, James E. Griffin, and Sergio R. Ojeda.,
  235. Editors; Oxford University Press, 1988.  Pp. 258-9.
  236.  
  237. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 10th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:
  238. Johns Hopkins University Press, 1992.  P. 36.
  239.  
  240. DELAYED DIAGNOSIS OF ADDISON'S DISEASE. J.R. Paterson, et al.; Ann Clin
  241. Biochem (July, 1990; 27(PT 4)).  Pp. 378-81.
  242.  
  243. SCHMIDT'S SYNDROME:  A RARE CAUSE OF PUBERTY MENORRHAGIA.  J.B. Sharma, et
  244. al.; Int J Gynaecol (December, 1990; 33(4)).  Pp. 373-75.
  245.  
  246. HYPERKALAEMIC PERIODIC PARALYSIS:  A RARE PRESENTATION OF ADDISON'S
  247. DISEASE.  J.M. Sowden, et al.; Postgrad Med J (April, 1989; 65(762)).  Pp.
  248. 238-40.
  249.  
  250.