home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0342 / 03428.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  8KB  |  196 lines
  1. $Unique_ID{BRK03428}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Adie Syndrome}
  4. $Subject{Adie Syndrome Adie's Tonic Pupil Holmes-Adie Syndrome Tonic Pupil
  5. Syndrome Adie's Syndrome Papillotonic Psuedotabes Adie's Pupil Third Nerve
  6. Lesions Peripheral Neuropathy Transdermal Scopolamine}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 825:
  13. Adie Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Adie Syndrome) is not
  17. the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Adie's Tonic Pupil
  23.      Holmes-Adie Syndrome
  24.      Tonic Pupil Syndrome
  25.      Adie's Syndrome
  26.      Papillotonic Psuedotabes
  27.      Adie's Pupil
  28.  
  29. Information on the following disorders can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Third Nerve Lesions
  33.      Peripheral Neuropathy
  34.      Transdermal Scopolamine
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Adie Syndrome is a rare neurological disorder affecting the pupil of the
  46. eye.  In most patients with Adie Syndrome, the pupil is dilated (larger than
  47. normal) and slow to react to light on nearby objects.  In some patients,
  48. however, the pupil may be constricted (smaller than normal) rather than
  49. dilated.  Absent or poor reflexes are also associated with this disorder.
  50. Adie Syndrome is not progressive, life threatening, nor does it cause
  51. disability.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. Adie Syndrome is a rare neurological disorder usually affecting the pupil of
  56. one eye or occasionally both eyes.  Normally the pupil constricts (gets
  57. smaller) in the presence of bright light or when focusing on nearby objects.
  58. The pupil normally dilates (opens wider) in dim light or darkness, when
  59. focusing on far away objects, or when a person is excited.  In Adie Syndrome
  60. these normal reactions to light and darkness do not occur.
  61.  
  62. In most patients with Adie Syndrome the affected pupil is larger than
  63. normal (dilated) all the time and does not constrict very much or at all in
  64. response to light.  The pupil constricts slowly when focusing on objects
  65. close to view.  In some patients with Adie's Syndrome, however, the opposite
  66. is true; the pupil remains smaller than normal (constricted) all the time.
  67. The majority of patients with Adie Syndrome have absent or poor reflexes as
  68. well.  Headache, facial pain, blurry vision, or emotional fluctuations may
  69. occur in some patients.  The disorder is not progressive and does not
  70. ordinarily cause severe disability.  In Adie Syndrome, muscles which cause the
  71. pupil of the eye to dilate or contract remain tensed (tonic), thereby
  72. creating the symptoms.  Lesions to a certain part of the third nerve cells
  73. may cause the lack of reflexes.  Scientists have identified lesions in
  74. certain nerves in some patients, but do not know what causes them to occur.
  75.  
  76. Although the exact cause of Adie Syndrome is unknown, it may be inherited
  77. as an autosomal dominant trait.  Human traits, including the classic genetic
  78. diseases, are the product of the interactions of two genes, one received from
  79. the father and one from the mother.  In dominant disorders a single copy of
  80. the disease gene (received from either the mother or father) will be
  81. expressed "dominating" the other normal gene and resulting in appearance of
  82. the disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  83. offspring is fifty percent for each pregnancy regardless of the sex of the
  84. resulting child.
  85.  
  86. Affected Population
  87.  
  88. Adie Syndrome is a rare neurological disorder affecting the pupil of the eye.
  89. It occurs in both males and females but most often in females between the
  90. ages of 25 to 45.
  91.  
  92. Related Disorders
  93.  
  94. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Adie Syndrome.
  95. Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  96.  
  97. Third nerve lesions can cause a dilated pupil; tests can determine
  98. whether the dilation is due to Adie Syndrome or to a lesion of the third
  99. nerve unrelated to Adie Syndrome.
  100.  
  101. Peripheral Neuropathy may cause an unreactive pupil, as may certain other
  102. disorders.  The symptoms of Peripheral Neuropathy are produced by disease of
  103. a single nerve, or many nerves simultaneously.  These symptoms may involve
  104. sensory, motor, reflex, or blood vessel function.  Lesions, usually
  105. degenerative, may occur in the nerve roots or peripheral nerves.  (For more
  106. information on this disorder, choose "peripheral neuropathy" as your search
  107. term in the Rare Disease Database).
  108.  
  109. Aside from diseases many other factors can cause pupil dilation.  Certain
  110. drugs can cause the pupil to dilate.  For example, transdermal scopolamine is
  111. a drug for motion sickness which comes in the form of a patch.  If a patient
  112. accidentally gets the product in his or her eye (e.g., not washing the hands
  113. when finished with the kit) this may cause a dilated pupil.  Other drugs can
  114. cause dilated pupils or a delay in the response of eye muscles to light and
  115. darkness.
  116.  
  117. Therapies:  Standard
  118.  
  119. Diagnosis of Adie Syndrome can be made by using dilute pilocarpine, a drug in
  120. the form of eyedrops, to test the pupil's reaction to light.  The Adie
  121. Syndrome pupil, which does not constrict in response to light, will constrict
  122. in response to dilute pilocarpine.
  123.  
  124. Glasses may be prescribed to correct blurred vision.  Therapy using
  125. dilute pilocarpine may improve poor depth perception (stereoacuity) in some
  126. patients.
  127.  
  128. Genetic counseling may be of benefit for parents and their families.
  129. Other treatment is symptomatic and supportive.
  130.  
  131. Therapies:  Investigational
  132.  
  133. Research of Adie Syndrome is ongoing.  Scientists are trying to identify the
  134. underlying cause of the disorder so that better treatments may be developed.
  135.  
  136. This disease entry is based upon medical information available through
  137. February 1991.  Since NORD's resources are limited, it is possible to keep
  138. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  139. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  140. current information about this disorder.
  141.  
  142. Resources
  143.  
  144. For more information on Adie Syndrome, please contact:
  145.  
  146.      National Organization for Rare Disorders
  147.      P.O. Box 8923
  148.      New Fairfield, CT  06812-1783
  149.      (203) 746-6518
  150.  
  151.      NIH/National Eye Institute (NEI)
  152.      9000 Rockville Pike
  153.      Bethesda, MD  20892
  154.      (301) 496-5248
  155.  
  156.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  157.      9000 Rockville Pike
  158.      Bethesda, MD  20892
  159.      (301) 496-5751
  160.      (800) 352-9424
  161.  
  162. For genetic information and genetic counseling referrals:
  163.  
  164.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  165.      1275 Mamaroneck Avenue
  166.      White Plains, NY  10605
  167.      (914) 428-7100
  168.  
  169.      Alliance of Genetic Support Groups
  170.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  171.      Chevy Chase, MD  20815
  172.      (800) 336-GENE
  173.      (301) 652-5553
  174.  
  175. References
  176.  
  177. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  178. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 2114-2115.
  179.  
  180. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 9th Ed.:  Victor A. McKusick; John Hopkins
  181. University Press, 1990.  Pp. 31.
  182.  
  183. ACCOMMODATIVE FLUCTUATIONS IN ADIE'S SYNDROME.  K. Ukai and S. Ishikawa;
  184. Ophthalmic Physiol Opt (Jan 1989; issue 9 (1)).  Pp. 76-78.
  185.  
  186. MIOTIC ADIE'S PUPILS.  M. L. Rosenberg; J Clin Neuro Ophthalmol (Mar
  187. 1989; issue 9 (1)).  Pp.43-45.
  188.  
  189. ON THE CAUSE OF HYPOREFLEXIA IN THE HOLMES-ADIE SYNDROME.  J. M.
  190. Miyasaki, et al.; Neurology (Feb 1988; issue 38 (2)).  Pp. 262-265.
  191.  
  192. THE THERAPY OF ADIE'S SYNDROME WITH DILUTE PILOCARPINE HYDROCHLORIDE
  193. SOLUTIONS.  A. J. Flach and B. J. Dolan; J Ocul Pharmacol (Winter 1985; issue
  194. 1 (4)).  Pp. 353-362.
  195.  
  196.