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Text File  |  1994-01-18  |  8.9 KB  |  202 lines
  1. $Unique_ID{BRK04348}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Zollinger-Ellison Syndrome}
  4. $Subject{Zollinger-Ellison Syndrome Pancreatic Ulcerogenic Tumor Syndrome
  5. Multiple Endocrine Neoplasia Type I Partial Multiple Endocrine Adenomatosis
  6. Z-E Syndrome Gastrinoma Cushing Syndrome Duodenal Ulcers }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1987, 1988, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 360:
  13. Zollinger-Ellison Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Zollinger-Ellison Syndrome)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by this
  19. article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Pancreatic Ulcerogenic Tumor Syndrome
  24.      Multiple Endocrine Neoplasia, Type I
  25.      Partial Multiple Endocrine Adenomatosis
  26.      Z-E Syndrome
  27.      Gastrinoma
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Cushing Syndrome
  33.      Duodenal Ulcers
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44.  
  45. Zollinger-Ellison Syndrome is an unusual ulcerative condition
  46. characterized by small tumors (usually of the pancreas) which secrete a
  47. hormone that produces excess amounts of stomach (gastric) juices.  These
  48. tumors can also appear in the lower stomach wall, spleen or lymph nodes close
  49. to the stomach.  Large amounts of gastric acid can be found in lower stomach
  50. areas where ulcers can form.  Ulcers can appear suddenly even in areas where
  51. they are rarely found, may persist following treatment, and can be
  52. accompanied by diarrhea.  Prompt medical treatment of these ulcers is
  53. necessary to prevent complications such as bleeding and perforation.
  54.  
  55. Symptoms
  56.  
  57. Tumors which characterize Zollinger-Ellison Syndrome secrete a hormone which
  58. produces excess amounts of stomach acid which can cause ulcers in the
  59. stomach, duodenum and jejunum, and in the esophagus due to a backward flow of
  60. gastric acid from the stomach.  Pain from these persistent ulcers may be
  61. severe.  Diarrhea and excretion of fat in the feces (steatorrhea) commonly
  62. occurs.  Ulcers may persist for years despite medical or surgical treatment.
  63. This can result in a decrease of potassium levels in the blood.
  64. Complications, including holes in the organ walls where ulcers occur
  65. (perforations), bleeding or obstruction of the stomach where it empties into
  66. the intestines, may be serious and require prompt treatment.
  67.  
  68. Causes
  69.  
  70. Two common forms of Zollinger-Ellison Syndrome were identified in 1982.  One
  71. form begins sporadically, usually during late adulthood, and is usually
  72. malignant.  The other form is inherited as an autosomal dominant trait and
  73. occurs as a symptom of Multiple Endocrine Adenomatosis.  (Human traits
  74. including the classic genetic diseases, are the product of the interaction of
  75. two genes for that condition, one received from the father and one from the
  76. mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease gene (received
  77. from either the mother or father) will be expressed "dominating" the normal
  78. gene and resulting in appearance of the disease.  The risk of transmitting
  79. the disorder from affected parent to offspring is 50% for each pregnancy
  80. regardless of the sex of the resulting child.)  Other forms of Zollinger-
  81. Ellison Syndrome may also exist.  The mechanism that causes the tumors to
  82. grow is unknown.
  83.  
  84. Affected Population
  85.  
  86. Zollinger-Ellison Syndrome can begin in childhood, but it is usually
  87. diagnosed between twenty to seventy years of age.  This disorder seems to
  88. affect males and females in equal numbers.
  89.  
  90. Related Disorders
  91.  
  92. Zollinger-Ellison Syndrome may be associated with endocrine disorders such as
  93. increased activity of the parathyroid glands (hyperparathyroidism) and benign
  94. tissue cell growth of the adrenal or pituitary glands (adenomas).
  95.  
  96. Cushing Syndrome consists of a group of symptoms attributable to an
  97. excess of cortisol and other hormones from the cortex of the adrenal gland.
  98. It is usually caused by hormone secreting tumors of the adrenal or pituitary
  99. glands; sometimes a hyperfunctioning pituitary gland can be the cause.
  100. Hormone secreting tumors may also develop in other organs.  Cushing syndrome
  101. occurs more frequently in females than in males, particularly women in their
  102. thirties following a pregnancy.  The prognosis is good if the causative
  103. tumors can be removed and/or drug therapy suppresses production of the
  104. hormone.  (For more information, choose "Cushing" as your search term in the
  105. Rare Disease Database.)
  106.  
  107. Duodenal ulcers are very common.  A possible genetic predisposition to
  108. the disorder is possible.  Steroid drugs can be one cause of these ulcers.
  109. Other possible causes include emotional stress, complications of cirrhosis of
  110. the liver, chronic pancreatitis, cystic fibrosis, or pulmonary emphysema.
  111.  
  112. Approximately ten percent of the United States population may be affected
  113. by duodenal ulcers at some time.  The highest incidence occurs in Americans
  114. between twenty and fifty years of age, although duodenal ulcers can occur in
  115. children.  The prognosis is generally favorable with standard treatments.
  116. However, without treatment duodenal ulcers can be serious due to possible
  117. bleeding (hemorrhage), low red blood cell count (anemia), or formation of
  118. small holes in the wall of organs where the ulcers occur (perforations).
  119.  
  120. Therapies:  Standard
  121.  
  122. Patients with Zollinger-Ellison Syndrome are treated to control or reduce
  123. gastric acid production.  In the past the most serious cases were treated by
  124. removal of the stomach (gastrectomy).  This has been replaced (excluding the
  125. most serious cases) by use of currently available antacids and drugs such as
  126. cimetidine or ranitidine.  These drugs (with or without an anticholinergic
  127. agent) control excess gastric acid in most patients.  Many patients with Z-E
  128. Syndrome require higher doses than those used routinely to treat ulcers.
  129.  
  130. Imaging procedures now in use to locate the tumors are improving the
  131. success rate of treatment.  These procedures include ultrasound, CT scan, and
  132. selective angiograms.  Abdominal surgery to remove tumors may be indicated
  133. and anti-tumor chemotherapy may be of benefit in some cases.  Genetic
  134. counseling can be useful to families of patients with Z-E Syndrome.
  135.  
  136. In March 1989 the FDA approved a new drug, Losec, for the treatment of
  137. Zollinger-Ellison Syndrome and other serious gastric disorders.  Losec is
  138. manufactured by Merck & Company.
  139.  
  140. Therapies:  Investigational
  141.  
  142. New tests are being developed for the diagnosis of Zollinger-Ellison Syndrome
  143. such as transhepatic pancreatic vein catheterization supplemented by
  144. determination of local hormone gradients.  This may permit preoperative
  145. location of even the smallest tumors.  At present, the success rate of tumor
  146. surgery is approximately twenty percent.
  147.  
  148. Surgery on the tenth cranial (vagus) nerve is being tried experimentally.
  149. Severing this nerve interrupts impulses to the acid-secreting glands of the
  150. stomach.  Those who require very high doses of drugs such as cimetidine or
  151. ranitidine may be candidates for this surgery which is recommended only for
  152. the most serious cases.
  153.  
  154. Newer more potent drugs being developed for treatment of Z-E Syndrome
  155. include omeprazole.  This drug is still experimental in the United States.
  156.  
  157. This disease entry is based upon medical information available through
  158. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  159. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  160. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  161. current information about this disorder.
  162.  
  163. Resources
  164.  
  165. For more information on Zollinger-Ellison Syndrome, please contact:
  166.  
  167.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  168.      P.O. Box 8923
  169.      New Fairfield, CT  06812-1783
  170.      (203) 746-6518
  171.  
  172.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  173.      Box NDIC
  174.      Bethesda, MD  20892
  175.      (301) 468-2162
  176.  
  177. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  178. contact:
  179.  
  180.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  181.      1275 Mamaroneck Avenue
  182.      White Plains, NY  10605
  183.      (914) 428-7100
  184.  
  185.      Alliance of Genetic Support Groups
  186.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  187.      Chevy Chase, MD  20815
  188.      (800) 336-GENE
  189.      (301) 652-5553
  190.  
  191. References
  192.  
  193. CURRENT MANAGEMENT OF ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME:  R.T. Jensen, et. al.;
  194. Drugs (August 1986, issue 32(2)).  Pp. 188-196.
  195.  
  196. DIAGNOSIS AND CURATIVE THERAPY IN ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME:  W.H.
  197. Hacki; Schweiz Med Wochenschr (April 27, 1985, issue 115(17).  Pp. 575-581.
  198.  
  199. ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME:  H.D. Becker; Wien Klin Wochenschr (February
  200. 17, 1984, issue 96(4)).  Pp. 138-144.
  201.  
  202.