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Text File  |  1994-01-17  |  10KB  |  224 lines
  1. $Unique_ID{BRK04337}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Wolff-Parkinson-White Syndrome}
  4. $Subject{Wolff-Parkinson-White Syndrome WPW Syndrome Preexcitation Syndrome
  5. Accessory Atrioventricular Pathways Lown-Ganong-Levine Syndrome Sinus
  6. Tachycardia Sick Sinus Syndrome Atrial Ectopic Tachycardia}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1989, 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 644:
  13. Wolff-Parkinson-White Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Wolff-Parkinson-White
  17. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      WPW Syndrome
  23.      Preexcitation Syndrome
  24.      Accessory Atrioventricular Pathways
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Lown-Ganong-Levine Syndrome
  30.      Sinus Tachycardia
  31.      Sick Sinus Syndrome
  32.      Atrial Ectopic Tachycardia
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Wolff-Parkinson-White Syndrome (WPW) is a genetic disorder involving
  44. irregularities in the heartbeat (cardiac arrhythmia).  Wolff-Parkinson-White
  45. patients have an extra conduction pathway in the heart, called the Bundle of
  46. Kent, which excessively stimulates the ventricles.  Palpitations (sensation
  47. of rapid or irregular beating of the heart), weakness, and shortness of
  48. breath may occur.
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. Symptoms of Wolff-Parkinson-White patients are caused by the Bundle of Kent
  53. causing abnormal heartbeats such as atrial flutter, atrial fibrillation, or
  54. paroxysmal supraventricular tachycardia.  In atrial flutter, atriums of the
  55. heart contract (tachycardia) more than the ventricles; atrial fibrillation is
  56. a 'twitching' of the atriums instead of regular contractions.  This in turn
  57. causes the ventricles to respond irregularly.  Symptoms that can occur from
  58. atrial flutter and fibrillation may include irregular pulse, palpitations
  59. (rapid heartbeat), lack of normal skin color (pallor), nausea, weakness,
  60. faintness (syncope), and fatigue.  Paroxysmal supraventricular tachycardia is
  61. a condition in which the heart rate suddenly increases to 100 to 200 beats
  62. per minute.  A sudden, rapid, regular fluttering sensation and tightness in
  63. the chest may occur.  Patients may also experience weakness, faintness,
  64. palpitations, frequent urination (polyuria), and shortness of breath.
  65. Attacks of chest pain (angina) may occur in older patients.
  66.  
  67. Causes
  68.  
  69. Wolff-Parkinson-White Syndrome is inherited as an autosomal dominant trait.
  70. (Human traits including the classic genetic diseases are the product of the
  71. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  72. one from the mother.  In dominant disorders a single copy of the disease gene
  73. (received from either the mother or father) will be expressed "dominating"
  74. the other normal gene and resulting in appearance of the disease.  The risk
  75. of transmitting the disorder from affected parent to offspring is fifty
  76. percent for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)
  77.  
  78. The normal heart has one conduction pathway (the Bundle of His) that
  79. transmits electrical impulses from the small chambers of the heart (the
  80. atriums or atria) to the large chambers of the heart (the ventricles).  These
  81. electrical impulses cause the atriums then the ventricles to contract and
  82. relax, pumping blood throughout the body.  Wolff-Parkinson-White patients
  83. have an additional conduction pathway, the Bundle of Kent, which sends extra
  84. electrical impulses from the atriums to the ventricles.  These extra
  85. electrical impulses disrupt the normal beating of the heart to cause atrial
  86. flutter, atrial fibrillation, or paroxysmal supraventricular tachycardia.
  87.  
  88. Affected Population
  89.  
  90. Wolff-Parkinson-White Syndrome is a rare disorder that is present at birth
  91. (congenital).  It affects males and females in equal numbers, and symptoms
  92. can occur at any age.
  93.  
  94. Related Disorders
  95.  
  96. Symptoms of the following heart disorders can be similar to those of Wolff-
  97. Parkinson-White Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential
  98. diagnosis:
  99.  
  100. Lown-Ganong-Levine (LGL) Syndrome is a genetic disorder involving
  101. irregularities in the heartbeat (cardiac arrhythmia) that are slightly
  102. different from Wolff-Parkinson-White.  The ventricles receive part or all of
  103. their electrical impulses from an irregular conduction pathway instead of
  104. from the Bundle of His.  If LGL patients have atrial flutter, atrial
  105. fibrillation, or paroxysmal atrial arrhythmias, then palpitations, faintness,
  106. weakness, and nausea may occur as they do in Wolff-Parkinson-White Syndrome.
  107.  
  108. Sinus Tachycardia is a cardiac arrhythmia that causes the heartbeat to
  109. gradually increase to over 100 beats per minute.  Sinus Tachycardia may be
  110. caused by emotional stress, exercise, infection, and certain drugs.
  111.  
  112. Sick Sinus Syndrome is a cardiac arrhythmia characterized by irregular
  113. atrium activity.  Excessively slow heart beat (bradycardia) and rapid heart
  114. beat (tachycardia) usually occur.  Gradual supraventricular tachycardia,
  115. atrial flutter, and atrial fibrillation may also occur.  Palpitations,
  116. weakness, faintness, and nausea are common symptoms.
  117.  
  118. Atrial Ectopic Tachycardia is rapid beating of the heart that usually
  119. occurs gradually.  It is the result of premature electrical impulses located
  120. within the middle layer of the atrium (atrial myocardium).  Rapid, regular
  121. fluttering sensations and tightness in the chest may occur.  Palpitations,
  122. weakness, faintness, shortness of breath, and polyuria (increased urination)
  123. may also occur.
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. The electrocardiogram (ECG) is a diagnostic test for Wolff-Parkinson-White
  128. Syndrome.  This machine records the changes of electrical impulses that cross
  129. the heart.  The ECG in Wolff-Parkinson-White patients shows particular
  130. abnormalities.  Diagnosis may also be made with His Bundle
  131. Electrocardiography.
  132.  
  133. Drug therapy, surgical treatment, and external electric shock (DC
  134. conversion) may be effective in treating the irregularities in the heart beat
  135. of Wolff-Parkinson-White Syndrome.
  136.  
  137. Quinidine and procainamide are antiarrhthymic drugs that may help control
  138. atrial flutter, fibrillation, and paroxysmal supraventricular tachycardia
  139. (PSVT).  PSVT's may also be controlled by cardiac drugs such as digoxin and
  140. disopyramide, or by the sympathetic agents metaraminol and phenylephrine.
  141.  
  142. Surgical implantation of a cardiac pacemaker may control the rapid
  143. heartbeat in PSVT's.
  144.  
  145. Application of external electric shock (DC conversion) to the body may
  146. convert atrial flutter and fibrillation and PSVT's into regular heartbeats.
  147.  
  148. Emergency treatment of PSVT's may also involve lying down, stimulation of
  149. gagging or vomiting, Valsalva's maneuver, or carotid sinus massage.
  150.  
  151. Any treatment should be used with extreme caution since it may increase
  152. rather than decrease the irregularities in the heartbeat.  Radiofrequency
  153. current (a less powerful type) is also being used to eliminate tachycardia in
  154. Wolff-Parkinson-White patients.
  155.  
  156. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.
  157. Other treatment is symptomatic and supportive.
  158.  
  159. Therapies:  Investigational
  160.  
  161. The drug Edrophonium, may be helpful in treatment of paroxysmal
  162. supraventricular tachycardia (PSVT) in Wolff-Parkinson-White patients, but it
  163. has not yet been approved by the Food and Drug Administration (FDA).
  164.  
  165. Researchers are investigating propranolol, a noradrenaline blocking drug,
  166. that may be useful in preventing atrial flutter, fibrillation, and PSVT's.
  167. Adenosine triphosphate (ATP), a natural molecule in the body used to store
  168. energy, is being investigated as a treatment for PSVT's and to prevent extra
  169. stimulation of the ventricles by the Bundle of Kent.
  170.  
  171. Flecainide, an antiarrhythmic drug, is also being studied to treat PSVT's
  172. in Wolff-Parkinson-White patients.
  173.  
  174. This disease entry is based upon medical information available through
  175. June 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  176. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  177. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  178. current information about this disorder.
  179.  
  180. Resources
  181.  
  182. For more information on Wolff-Parkinson-White Syndrome, please contact:
  183.  
  184.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  185.      P.O. Box 8923
  186.      New Fairfield, CT  06812-1783
  187.      (203) 746-6518
  188.  
  189.      American Heart Association
  190.      7320 Greenville Avenue
  191.      Dallas, TX  75231
  192.      (214) 750-5300
  193.  
  194.      NIH/National Heart, Blood & Lung Institute
  195.      9000 Rockville Pike
  196.      Bethesda, MD  20892
  197.      (301) 496-4236
  198.  
  199. For genetic information and genetic counseling referrals:
  200.  
  201.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  202.      1275 Mamaroneck Avenue
  203.      White Plains, NY  10605
  204.      (914) 428-7100
  205.  
  206.      Alliance of Genetic Support Groups
  207.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  208.      Chevy Chase, MD  20815
  209.      (800) 336-GENE
  210.      (301) 652-5553
  211.  
  212. References
  213.  
  214. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  215. University Press, 1986.  Pp. 771.
  216.  
  217. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  218. and Co., 1987.  Pp. 375-394.
  219.  
  220. COMPARATIVE QUANTITATIVE ELECTROPHYSIOLOGIC EFFECTS OF ADENOSINE
  221. TRIPHOSPHATE ON THE SINUS NODE AND ATRIOVENTRICULAR NODE:  A.D. Sharma & G.J.
  222. Klein;  Am J Cardiol (February 1, 1988:  issue 61(4)).  Pp. 330-335.
  223.  
  224.