home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0431 / 04311.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  9.9 KB  |  217 lines
  1. $Unique_ID{BRK04311}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Vasculitis, Cutaneous Necrotizing}
  4. $Subject{Vasculitis, Cutaneous Necrotizing Dermal Necrotizing Angiitis
  5. Polyarteritis Nodosa Hypersensitivity Vasculitis Wegener's Granulomatosis
  6. Schoenlein-Henoch Purpura Rheumatoid Arthritis Giant-Cell Arteritis Sjogren
  7. Syndrome Discoid Lupus Erythematosus }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 698:
  14. Vasculitis, Cutaneous Necrotizing
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Cutaneous Necrotizing
  18. Vasculitis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing
  19. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Dermal Necrotizing Angiitis
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Polyarteritis Nodosa
  30.      Hypersensitivity Vasculitis
  31.      Wegener's Granulomatosis
  32.      Schoenlein-Henoch Purpura
  33.      Rheumatoid Arthritis
  34.      Giant-Cell Arteritis
  35.      Sjogren Syndrome
  36.      Discoid Lupus Erythematosus
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. ** REMINDER **
  41. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  45. section of this report.
  46.  
  47. Cutaneous Necrotizing Vasculitis is an inflammation of the blood vessel
  48. system which includes the veins, arteries and capillaries.  It usually also
  49. affects the skin and may occur alone or in conjunction with allergic,
  50. infectious or rheumatic diseases.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Cutaneous Necrotizing Vasculitis is a common disorder characterized by an
  55. inflammation of the blood vessel walls and skin lesions.  These skin lesions
  56. may be flat and red (macules), nodules or hemorrhages under the skin
  57. (purpura).  They may occur on many areas of the body but are seen most often
  58. on the back, hands, buttocks, the inside areas of the forearm and the lower
  59. extremities.  These skin symptoms may occur only once or at regular
  60. intervals.  They will usually last for several weeks and may leave darkened
  61. spots and scarring.  In some cases there may be wheel-like lesions that cause
  62. intense itching (urticaria), or ring-shaped lesions and ulcers.  Blister-like
  63. lesions (vesicles, bullae) may develop in severe cases.  There may also be
  64. fever, generalized discomfort (malaise), muscle or joint pain.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. The exact cause of Cutaneous Necrotizing Vasculitis is unknown.  Some lesions
  69. may be caused by an allergic reaction or hypersensitivity to certain
  70. medications such as sulfa or penicillin, other drugs, toxins, and inhaled
  71. environmental irritants.  Skin manifestations may also occur because of a
  72. fungal infection, parasites or viral infections, while in some instances the
  73. cause may be due to an autoimmune disorder.  Autoimmune disorders are caused
  74. when the body's natural defenses (antibodies, lymphocytes, etc.) against
  75. invading organisms suddenly begin to attack healthy tissue.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Cutaneous Necrotizing Vasculitis affects males and females in equal numbers.
  80. It is a common inflammatory disorder.
  81.  
  82. Related Disorders
  83.  
  84. The following diseases can have similarities to Cutaneous Necrotizing
  85. Vasculitis:
  86.  
  87. Polyarteritis Nodosa is a group of systemic necrotizing vasculitis
  88. including the original classic polyarteritis nodosa, allergic granulomatosis,
  89. and those disorders that have the characteristics of both (an overlap
  90. syndrome).  (For more information on this disorder, choose "Polyarteritis" as
  91. your search term in the Rare Disease Database).
  92.  
  93. Hypersensitivity Vasculitis includes a wide group of vasculitic syndromes
  94. that affect the upper and lower respiratory tract, kidneys and skin.  They
  95. are usually caused by an allergic reaction to an unknown antigen.
  96.  
  97. Wegener's Granulomatosis is a rare collagen vascular disorder that begins
  98. as a localized inflammation of the upper and lower respiratory tract mucosa,
  99. and usually progresses into generalized inflammation of the blood vessels
  100. (vasculitis) and kidneys (glomulonephritis).  (For more information on this
  101. disorder, choose "Wegener" as your search term in the Rare Disease Database).
  102.  
  103. Schoenlein-Henoch Purpura is one of a group of disorders characterized by
  104. purplish or brownish red discolorations of the skin.  These spots may be
  105. large or small.  Internal bleeding may occur in various areas of the body.
  106. This blood vessel disorder may affect the skin, joints, gastrointestinal
  107. system, kidneys, and in a very few cases the central nervous system.  Little
  108. is known about the cause of this form of purpura although it may be an
  109. allergic reaction which more often occurs in children than adults.  (For more
  110. information on this disorder, choose "Schoenlein" as your search term in the
  111. Rare Disease Database).
  112.  
  113. Rheumatoid Arthritis is a common autoimmune disease that affects the
  114. joints.  The exact cause is unknown.  It is characterized by a loss of
  115. appetite, extreme fatigue and joint pain with deformities.  The location of
  116. painful joints may change place (migration) and often more than one joint is
  117. affected.  Pain, early morning stiffness, aching joints chiefly in the hands,
  118. knees, feet, jaws, and spine occur.  Once affected, a joint may remain
  119. painful for a long time and eventually become deformed.  (For more
  120. information on this disorder, choose "Rheumatoid Arthritis" as your search
  121. term in the Rare Disease Database.
  122.  
  123. Giant-Cell Arteritis is a chronic inflammatory disease of the branches of
  124. the aortic arch.  This disorder is found principally in the temporal and
  125. occipital arteries, but may develop in almost any of the large arteries.  (For
  126. more information on this disorder, choose "Giant Cell" as your search term in
  127. the Rare Disease Database.)
  128.  
  129. Sjogren Syndrome is an autoimmune disorder causing degeneration of the
  130. tear and saliva glands.  It is often associated with arthritis.  Patients
  131. often complain of a gritty, burning sensation in their eyes due to loss of
  132. lubrication.  When their mouths become dry, chewing and swallowing food is
  133. difficult.  The lack of saliva causes particles of food to stick to the
  134. cheeks, gums, and throat.  Other symptoms include a weak voice and dental
  135. decay, plus dryness of the nose, skin and vagina.  (For more information on
  136. this disorder, choose "Sjogren" as your search term in the Rare Disease
  137. Database.)
  138.  
  139. Discoid Lupus Erythematosus is a chronic and recurrent autoimmune
  140. disorder primarily affecting the skin.  It is characterized by sharply
  141. circumscribed spots (macules) and plaques displaying redness (erythema),
  142. plugging of follicles, scales, vascular lesions (telangiectasia), and wasting
  143. (atrophy).  There are two varieties:  one with lesions above the chin, the
  144. other with or without facial involvement but causing skin lesions on the rest
  145. of the body.  (For more information on this disorder, choose "Lupus" as your
  146. search term in the Rare Disease Database.)
  147.  
  148. Therapies:  Standard
  149.  
  150. Treatment of Cutaneous Necrotizing Vasculitis depends on the cause and
  151. symptoms.  Removing the irritating agent (e.g., drug) and treating the
  152. underlying infection will usually eliminate the symptoms of this disorder.
  153. The drugs prednisone, cyclophosphamide, pentoxifylline and azathioprine have
  154. proven to be successful in treating the autoimmune form of Vasculitis.  Other
  155. treatment is symptomatic and supportive.
  156.  
  157. Therapies:  Investigational
  158.  
  159. At the present time research is being conducted on the use of high dose
  160. intravenous gammaglobulin for some forms of Cutaneous Vasculitis.
  161. Plasmapheresis may be of benefit in some cases.  This procedure is a method
  162. for removing unwanted substances (toxins, metabolic substances and plasma
  163. parts) from the blood.  Blood is removed from the patient and blood cells are
  164. separated from plasma.  The patient's plasma is then replaced with other
  165. human plasma and the blood is retransfused into the patient.  This therapy is
  166. still under investigation to analyze side effects and effectiveness.  More
  167. research must be conducted to determine long-term safety and effectiveness of
  168. these treatments.
  169.  
  170. This disease entry is based upon medical information available through
  171. November 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  172. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  173. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  174. the most current information about this disorder.
  175.  
  176. Resources
  177.  
  178. For more information on Cutaneous Necrotizing Vasculitis, please contact:
  179.  
  180.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  181.      P.O. Box 8923
  182.      New Fairfield, CT  06812-1783
  183.      (203) 746-6518
  184.  
  185.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  186.      9000 Rockville Pike
  187.      Bethesda, MD  20892
  188.      (301) 421-8453
  189.  
  190. References
  191.  
  192. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown and
  193. Co., 1987.  Pp. 1366-1368.
  194.  
  195. PULMONARY DISEASES AND DISORDERS, Volume 2, 2nd Ed.:  Alfred P. Fishman
  196. M.D. ed.-in-chief; McGraw-Hill Book Co., 1980.  Pp. 381-384.
  197.  
  198. THE MERCK MANUAL, Volume 2, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D. ed.-in-chief;
  199. Merck, Sharp & Dohme Laboratories., 1982.  Pp. 798
  200.  
  201. DIAGNOSTIC STUDIES FOR SYSTEMIC NECROTIZING VASCULITIS.  SENSITIVITY,
  202. SPECIFICITY, AND PREDICTIVE VALUE IN PATIENTS WITH MULTISYSTEM DISEASE.  P.J.
  203. Dahlberg et al.; ARCH INTERN MED, (January 1989; issue 149 (1)).  Pp. 161-
  204. 165.
  205.  
  206. SEVERE LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS OF THE SKIN IN A PATIENT WITH
  207. ESSENTIAL MIXED CRYOGLOBULINEMIA TREATED WITH HIGH-DOSE GAMMA-GLOBULIN
  208. INTRAVENOUSLY.  B.W. Boom et al.; ARCH DERMATOL, (October 1988; issue 124
  209. (10)).  Pp. 1550.
  210.  
  211. URTICARIAL VASCULITIS PROGRESSING TO SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS.  E.
  212. Bisaccia et al.; ARCH DERMATOL, (July 1988; issue 124 (7)).  Pp. 1088-1090.
  213.  
  214. LIVEDO VASCULITIS.  THERAPY WITH PENTOXIFYLLINE. W. Sams.  ARCH DERMATOL,
  215. (May 1988; issue 124 (5)).  Pp. 684-687.
  216.  
  217.