home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0430 / 04309.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  9.4 KB  |  225 lines
  1. $Unique_ID{BRK04309}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Vascular Malformations of the Brain}
  4. $Subject{Vascular Malformations of the Brain Intracranial Vascular
  5. Malformations Occult Intracranial Vascular Malformations Cerebral
  6. Malformations Arteriovenous Malformations Cavernous Malformations Venous
  7. Malformations Telangiectasias Moyamoya Disease Cerebrovascular Accident
  8. (Stroke) }
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  13.  
  14. 642:
  15. Vascular Malformations of the Brain
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Vascular Malformations
  19. of the Brain) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing
  20. to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  21. article.
  22.  
  23. Synonyms
  24.  
  25.      Intracranial Vascular Malformations
  26.      Occult Intracranial Vascular Malformations
  27.      Cerebral Malformations
  28.  
  29. Disorder Subdivisions:
  30.  
  31.      Arteriovenous Malformations
  32.      Cavernous Malformations
  33.      Venous Malformations
  34.      Telangiectasias
  35.  
  36. Information on the following diseases can be found in the Related
  37. Disorders section of this report:
  38.  
  39.      Moyamoya Disease
  40.      Cerebrovascular Accident (Stroke)
  41.  
  42. General Discussion
  43.  
  44. ** REMINDER **
  45. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  46. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  47. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  48. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  49. section of this report.
  50.  
  51. Vascular Malformations of the Brain are conditions that affect the blood
  52. vessels in the brain.  They may be classified into four groups:
  53. Arteriovenous Malformations (abnormal arteries and veins), Cavernous
  54. Malformations (enlarged blood-filled spaces), Venous Malformations (abnormal
  55. veins), and the Telangiectasias (enlarged capillary-sized vessels).  Symptoms
  56. and progression of these disorders vary with the type and severity of the
  57. malformations.
  58.  
  59. Symptoms
  60.  
  61. Vascular Malformations of the Brain may cause headaches, seizures, strokes,
  62. or bleeding in the brain (cerebral hemorrhage).  Some researchers believe
  63. that the type of malformation determines the symptoms and progression of the
  64. disease.  Other researchers believe that only the severity rather than the
  65. type of malformation is important.
  66.  
  67. Arteriovenous Malformations or AVM's affect arteries, veins, and middle-
  68. sized vessels but not capillaries.  These blood vessels are enlarged and
  69. twisted.  Arteries and veins may be connected directly instead of being
  70. connected through fine capillaries.  (For more information on this disorder
  71. choose "Arteriovenous" for your search term in the Rare Disease Database.)
  72.  
  73. Cavernous Malformations consist of abnormally enlarged collections of
  74. blood-filled spaces.  Cavernous Malformations may also be called Cavernous
  75. Angiomas or Cavernous Hemangiomas.
  76.  
  77. Venous Malformations involve only the veins; they vary in size but do not
  78. involve the arteries.  The veins may be enlarged and twisted.  These abnormal
  79. veins may compensate for a lack of normal veins in another area of the brain.
  80.  
  81. Telangiectasias result from enlarged openings (dilation) of capillary-
  82. sized vessels.  Telangiectasias may occur on the face, eyes, membranes that
  83. cover the brain and spinal cord (meninges), and mucous membranes (the thin
  84. moist layer lining the body's internal surfaces).
  85.  
  86. Causes
  87.  
  88. The cause of Vascular Malformations of the Brain may be either congenital or
  89. acquired.  It may be inherited as an autosomal dominant trait with variable
  90. expression and incomplete penetrance.
  91.  
  92. Human traits including the classic genetic diseases, are the product of
  93. the interaction of two genes for that condition, one received from the father
  94. and one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  95. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  96. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  97. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  98. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.  Incomplete
  99. penetrance means that all characteristics of a particular trait may not be
  100. manifested in all those who inherit the gene.
  101.  
  102. Malformations may also be the result of an injury or trauma.  Symptoms
  103. may appear because the injured blood vessels may have very small
  104. malformations or lesions, a blood clot (thrombosis) may slow the blood flow,
  105. or slight bleeding may effect nearby tissues in the brain.
  106.  
  107. Affected Population
  108.  
  109. Vascular Malformations of the Brain affect males and females in equal
  110. numbers.  A hereditary form of Cavernous Malformations tends to occur more
  111. frequently in Mexican-Americans.  Arteriovenous Malformations occur more
  112. frequently in males.
  113.  
  114. Related Disorders
  115.  
  116. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Vascular
  117. Malformations of the Brain.  Comparisons may be useful for a differential
  118. diagnosis:
  119.  
  120. Cerebrovascular Accidents (Strokes) occur because the blood supply to the
  121. brain has been cut off or decreased.
  122.  
  123. Thrombotic strokes occur when a clot has narrowed or completely closed an
  124. artery in the neck or head.  This is usually the result of the buildup of
  125. fat-containing materials and calcium (plaque) on the inner linings of the
  126. blood vessels (atherosclerosis or hardening of the arteries).
  127.  
  128. Embolic strokes occur when a clot breaks away from a diseased artery in
  129. another part of the body or the heart and clogs a smaller artery in the
  130. brain.
  131.  
  132. Hemorrhagic strokes occur when a blood vessel ruptures in or around the
  133. brain, depriving that area of circulating blood.
  134.  
  135. Each type of stroke has its own symptoms, progression, and prognosis.
  136. Clumsiness, headaches, speech difficulties, weakness or paralysis of one or
  137. both sides of the body may occur.  Stiff neck, nausea, vomiting, and loss of
  138. consciousness are also common symptoms.
  139.  
  140. Moyamoya Disease is a progressive disease that effects blood vessels in
  141. the brain (cerebrovascular).  It is characterized by narrowing and/or closing
  142. of the main artery to the brain (carotid) which decreases the blood supply.
  143. This lack of blood may cause semi- or complete paralysis of the feet, legs or
  144. the upper extremities.  Cerebral bleeding, convulsions, headaches, various
  145. vision problems, mental deficiencies, and psychiatric problems may also
  146. occur.  (For more information on this disorder, choose "Moyamoya" as your
  147. search term in the Rare Disease Database.
  148.  
  149. Therapies:  Standard
  150.  
  151. Imaging machines such as Digital Intravenous Computerized or Common
  152. Angiography, Magnetic Resonance Imaging (MRI), Computed Tomography (CT)
  153. Scans, and Venograms can take pictures of the brain's blood vessels to see if
  154. Vascular Malformations are present.
  155.  
  156. Current treatment options vary according to the severity and location of
  157. the malformation.  Surgical Removal (Resection), Multiple Embolization (an
  158. operation in which pellets are put into the circulatory system in order to
  159. block the abnormal blood vessels), and Irradiation are the treatments
  160. currently in use.  In some cases treatment may not be necessary.
  161.  
  162. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families if
  163. they have a hereditary form of this disorder.  Other treatment is symptomatic
  164. and supportive.
  165.  
  166. Therapies:  Investigational
  167.  
  168. Researchers are investigating several types of surgery that may be effective
  169. in treating Vascular Malformations of the Brain.  Charged-Particle
  170. Radiosurgery, Interventriculostomy, and Catheter Placement are being studied.
  171. Charged-Particle Radiosurgery involves a needlelike surgical instrument which
  172. uses charged particles to cut tissue, to sterilize the edges of the wound,
  173. and to seal cut blood vessels.  Interventriculostomy involves creating an
  174. opening in the brain to drain fluid.  Catheters may be placed in the brain to
  175. drain any excess fluid and to collapse the malformed vessels.
  176.  
  177. This disease entry is based upon medical information available through
  178. April 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  179. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  180. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  181. current information about this disorder.
  182.  
  183. Resources
  184.  
  185. For more information on Vascular Malformations of the Brain, please contact:
  186.  
  187.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  188.      P.O. Box 8923
  189.      New Fairfield, CT  06812-1783
  190.      (203) 746-6518
  191.  
  192.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  193.      9000 Rockville Pike
  194.      Bethesda, MD  20892
  195.      (301) 496-5751
  196.      (800) 352-9424
  197.  
  198. For genetic information and genetic counseling referrals:
  199.  
  200.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  201.      1275 Mamaroneck Avenue
  202.      White Plains, NY  10505
  203.      (914) 428-7100
  204.  
  205.      Alliance of Genetic Support Groups
  206.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  207.      Chevy Chase, MD  20815
  208.      (800) 336-GENE
  209.      (301) 652-5553
  210.  
  211. References
  212.  
  213. VASCULAR MALFORMATIONS OF THE BRAIN:  B.M. Stein & J.P Mohr; N Engl J Med
  214. (August 11, 1988:  issue 319(6)).  Pp. 368-370.
  215.  
  216. CEREBRAL CAVERNOUS MALFORMATIONS:  INCIDENCE AND FAMILIAL OCCURRENCE:  D.
  217. Rigamonti et al.; N Engl J Med (August 11, 1988:  issue 319(6)).  Pp.  343-
  218. 347.
  219.  
  220. CLINICAL, RADIOLOGICAL, AND PATHOLOGICAL SPECTRUM OF ANGIOGRAPHICALLY
  221. OCCULT INTRACRANIAL VASCULAR MALFORMATIONS.  ANALYSIS OF 21 CASES AND REVIEW
  222. OF THE LITERATURE:  R.D. Lobato et al.; J Neurosurg (April, 1988:  issue
  223. 68(4)).  Pp. 518-531.
  224.  
  225.