home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0425 / 04258.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  200 lines
  1. $Unique_ID{BRK04258}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Tethered Spinal Cord Syndrome}
  4. $Subject{Tethered Spinal Cord Syndrome Occult Spinal Dysraphism Sequence
  5. Tethered Cord Syndrome Tethered Cord Malformation Sequence Tethered Cervical
  6. Spinal Cord Syndrome Congenital Tethered Cervical Spinal Cord Syndrome
  7. Diastematomyelia Spina Bifida }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 779:
  14. Tethered Spinal Cord Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Tethered Spinal Cord
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Occult Spinal Dysraphism Sequence
  24.      Tethered Cord Syndrome
  25.      Tethered Cord Malformation Sequence
  26.      Tethered Cervical Spinal Cord Syndrome
  27.      Congenital Tethered Cervical Spinal Cord Syndrome
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Diastematomyelia
  33.      Spina Bifida
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44. Tethered Spinal Cord Syndrome is a disorder characterized by progressive
  45. neurological deterioration due to unnatural stretching of the spinal cord
  46. caused by adhesions on the vertebrae.  It most commonly results from
  47. defective closure of the neural tube during embryonic development (Spina
  48. Bifida).
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. Initial symptoms of Tethered Spinal Cord Syndrome are usually urological and
  53. may include the inability to control urination (incontinence) and repeated
  54. urinary tract infections.  Children who have tethered spinal cords usually
  55. show progressive foot and spinal deformities.  At birth there is also usually
  56. a characteristic lesion on the skin of the lower back.  These lesions may
  57. consist of tufts of hair, skin tags, dimples or fatty tumors.  Other symptoms
  58. may include weakness of the lower extremities, inability to control bowel
  59. function (fecal incontinence), low back pain or a combination of these
  60. symptoms.
  61.  
  62. Adult onset of the disorder is very rare.  When it does occur, the
  63. individual initially shows no symptoms.  Later, the most common symptom is
  64. diffuse leg pain which may reach as high as the rectum.  Progressive sensory
  65. and motor deficits may occur in the lower extremities, as well as bladder and
  66. bowel dysfunction.
  67.  
  68. Scientists believe that the amount of pulling force (traction) exerted on
  69. the spinal cord, rather than the type or distribution of lesions that are
  70. causing the pulling, probably determines the age of onset of symptoms.  Less
  71. severe traction usually produces no symptoms in childhood, but may result in
  72. neurological dysfunction in later life due to repeated tugging at the base of
  73. the spinal cord during natural head and neck flexion, or when the condition
  74. is aggravated by trauma or disease.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. The presence of adhesions on vertebrae is believed to be the cause of
  79. Tethered Spinal Cord Syndrome.  These adhesions may be the result of
  80. structural defects arising from improper closure of the neural tube (Spina
  81. Bifida) at approximately 28 days of embryonic development.  Failure of proper
  82. development in this area may lead to a wide variety of orthopedic or urologic
  83. symptoms through tethering or compression of the nerve roots.
  84.  
  85. Children with benign skin tumors (cutaneous hemangiomas) on the lower
  86. back may also have tethered spinal cords.  Tethered Spinal Cord Syndrome is
  87. also occasionally associated with diastematomyelia, a disorder characterized
  88. by diversion of the spinal cord by a midline septum during embryonic
  89. development.
  90.  
  91. Affected Population
  92.  
  93. Tethered Spinal Cord Syndrome affects males and females equally.  First
  94. degree relatives of those with the malformation appear to be at slightly
  95. higher risk of developing it.  Individuals with previously repaired defects
  96. of the neural tube are also particularly susceptible to this disorder.
  97.  
  98. Related Disorders
  99.  
  100. The following disorders are often associated with Tethered Spinal Cord
  101. Syndrome.
  102.  
  103. Diastematomyelia is a rare and very serious spinal cord malformation.  It
  104. is believed to be caused by genetic or environmental factors during the
  105. embryonic development which causes a longitudinal division in half of the
  106. spinal cord.  In some cases, there are abnormalities of the vertebrae due to
  107. the adjustment necessary for encasing the two halves of the spinal cord.
  108. Diastematomyelia is often associated with Spina Bifida (failure of the neural
  109. tube to close completely), clubfoot or Tethered Spinal Cord Syndrome.
  110. Symptoms may include pain, weakness of legs and loss of control over urinary
  111. and fecal functions (incontinence).  Surgery during infancy is often
  112. recommended.  However, later in life, surgery is performed only if
  113. neurological symptoms develop.
  114.  
  115. Spina Bifida is a disorder characterized by defective closure of the
  116. neural tube through which the spinal cord may bulge.  It may range in
  117. severity from presenting no symptoms to severe neurological disability.  One
  118. or more of the individual bones of the spine fail to close completely,
  119. leaving a cleft or defect in the spinal canal.  Through such an abnormal
  120. opening, part of the contents of the spinal canal can protrude or herniate.
  121. In mild cases, the disorder may not be diagnosed unless an X-ray is taken,
  122. usually for other purposes (e.g., back injury).  (For more information on
  123. this disorder, choose "Spina Bifida" as your search term in the Rare Disease
  124. Database.)
  125.  
  126. Therapies:  Standard
  127.  
  128. The appearance and recognition of surface lesions on the lower back at birth
  129. should lead to further testing for Tethered Spinal Cord Syndrome.  Magnetic
  130. resonance imaging (MRI) is usually the technique of choice for identifying
  131. the tethered spinal cord.  Pre-operative evaluation of potential sites of
  132. tethering, based on MRI findings, is very important for planning surgery.
  133. Removal of adhesions at the lower base of the spine through surgery is often
  134. recommended, and results are usually successful.  Early management usually
  135. prevents neuromuscular, lower limb or urologic problems.  It is usually best
  136. to treat the tethered cord before serious complications become apparent, as
  137. neurologic damage may not be reversible.
  138.  
  139. In cases where surgical release of the tethered spinal cord is
  140. ineffective, a posterior rhizotomy, in which certain spinal nerve roots are
  141. severed, may be performed to relieve pain.
  142.  
  143. Therapies:  Investigational
  144.  
  145. This disease entry is based upon medical information available through March
  146. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  147. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  148. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  149. information about this disorder.
  150.  
  151. Resources
  152.  
  153. For more information on Tethered Spinal Cord Syndrome, please contact:
  154.  
  155.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  156.      P.O. Box 8923
  157.      New Fairfield, CT 06812-1783
  158.      (203) 746-6518
  159.  
  160.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  161.      9000 Rockville Pike
  162.      Bethesda, MD  20892
  163.      (301) 496-5751
  164.      (800) 352-9424
  165.  
  166.      Spina Bifida Association of America
  167.      4590 Macarthur Blvd., NW, #250
  168.      Washington, DC  20007-4226
  169.      (202) 944-3285
  170.      (800) 621-3141
  171.  
  172.      Spina Bifida Association of Canada
  173.      633 Wellington Crescent
  174.      Winnepeg, Manitoba R3M 0A8
  175.      Canada
  176.  
  177.      International Federation for Hydrocephalus and Spina Bifida
  178.      c/o RBU
  179.      Gata 3
  180.      11138 Stockholm Sweden
  181.      Contact:  David Bagares
  182.  
  183. References
  184.  
  185. SMITH'S RECOGNIZABLE PATTERNS OF HUMAN MALFORMATION, 4th ed.:  Kenneth Lyons
  186. Jones, M.D.; W.B. Saunders Company, 1988.  Pp. 550.
  187.  
  188. UROLOGIC ASPECTS OF TETHERED CORD.  R.C. Flanigan et al.; UROLOGY
  189. (January, 1989:  issue 33 (1)).  Pp. 80-82.
  190.  
  191. DIAGNOSIS OF TETHERED CORDS BY MAGNETIC RESONANCE IMAGING.  W.A. Hall et
  192. al.; SURG NEUROL (July, 1988; 30 (1)).  Pp. 60-64.
  193.  
  194. TETHERED CORD SYNDROME:  A PEDIATRIC CASE STUDY.  L. Greif et al.; J
  195. NEUROSCI NURS (April, 1989:  issue 21 (2)).  Pp. 86-91.
  196.  
  197. LUMBAR CUTANEOUS HEMANGIOMAS AS INDICATORS OF TETHERED SPINAL CORDS.
  198. A.L. Albright et al.; PEDIATRICS (June, 1989:  issue 83 (6)).  Pp. 977-980.
  199.  
  200.