home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0423 / 04238.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  6.3 KB  |  155 lines
  1. $Unique_ID{BRK04238}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Stiff Man Syndrome}
  4. $Subject{Stiff Man Syndrome Muscular Rigidity Progressive Spasm
  5. Moersch-Woltmann Syndrome SMS }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1989, 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 326:
  12. Stiff Man Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Stiff Man Syndrome) is not
  16. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Muscular Rigidity - Progressive Spasm
  22.      Moersch-Woltmann Syndrome
  23.      SMS
  24.  
  25. General Discussion
  26.  
  27. ** REMINDER **
  28. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  29. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  30. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  31. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  32. section of this report.
  33.  
  34.  
  35. Stiff Man Syndrome is a very rare neurological disorder.  It is characterized
  36. by progressive rigidity and spasm of the voluntary muscles of the neck, trunk,
  37. shoulders, and proximal extremities.
  38.  
  39. Symptoms
  40.  
  41. Stiff Man Syndrome is characterized by progressive muscular rigidity.  Aching
  42. and tightness of the voluntary muscles of the body and limbs are usually the
  43. first symptoms.  Profuse sweating and a rapid heart beat (tachycardia) may
  44. accompany the muscle spasms.  Muscles of the neck, trunk, shoulders, and
  45. proximal extremities may be involved on both sides of the body.  During
  46. attacks of muscular spasm, contractions such as sharp bending and twitching
  47. may occur in the muscles of the hand.  Extreme bending of the sole (plantar
  48. flexion) may also occur.  Affected muscles may become twisted and contracted,
  49. resulting in bone fractures in the most severe cases.  Persons affected by
  50. Stiff Man syndrome may have difficulty making sudden movements and exhibit a
  51. waddling gait when walking.
  52.  
  53. Sleep usually suppresses frequency of contractions.  SMS may be
  54. progressive and may gradually involve additional muscles of the back and
  55. abdomen.  Stiffness may increase and patients may develop a hunched posture
  56. (kyphosis) or a swayback (lordosis).
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. Newly reported studies support the theory that Stiff Man Syndrome is an
  61. autoimmune disorder.  Onset occurs gradually.  Heredity factors have not been
  62. established.
  63.  
  64. The spasms can be triggered by external factors such as sudden noise and
  65. emotional stimuli.  The attacks of stiffness may be caused by an abnormality
  66. deep in the grey mass of the brain (basal ganglion of the Central Nervous
  67. System).
  68.  
  69. Heredity of Stiff Man Syndrome has not been proven, but one research
  70. paper has described 10 people affected with the syndrome in 3 generations of
  71. one family.
  72.  
  73. Affected Population
  74.  
  75. About 70% of persons affected with Stiff Man Syndrome are male adults, about
  76. 30% are female.  It is a very rare disorder.
  77.  
  78. Related Disorders
  79.  
  80. Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome (RSDS) is a disorder which involves
  81. pain in nerves, skin, muscles, blood vessels, and bones of one or more
  82. extremities.  Pain in varying degrees is the primary symptom.  (For more
  83. information, choose "RSDS" as your search term in the Rare Disease Database.)
  84.  
  85. Torsion Dystonia (Dystonia Musculorum Deformans, DMD) is an
  86. incapacitating neurological disorder which causes patients to develop
  87. repetitive twisting and writhing movements.  The movements may affect a
  88. single muscle, a group of muscles such as those in the arms, legs, or neck,
  89. or the entire body.  Experts have lately been referring to this disorder as
  90. "the Dystonias", indicating a group of related movement disorders rather than
  91. a single disorder.  (For more information choose "Torsion Dystonia" as your
  92. search term in the Rare Disease Database.)
  93.  
  94. Therapies:  Standard
  95.  
  96. Treatment of Stiff Man Syndrome with diazepam may provide dramatic
  97. improvement in many cases.  This drug relaxes the muscles.
  98.  
  99. Therapies:  Investigational
  100.  
  101. Drs. Pietro DeCamilli and Michele Solemana, of Yale University in New Haven,
  102. CT, theorize that Stiff-Man Syndrome may be an autoimmune disorder in which
  103. the body's natural defenses against invading organisms (e.g., antibodies,
  104. lymphocytes) attack synapses in the brain and spinal cord, where a
  105. neurotransmitter, gammaaminobutyric acid (GABA), flows between nerve ends.
  106. The physicians are studying the use of plasma exchange combined with steroid
  107. drugs as a treatment for Stiff Man Syndrome.  Plasma exchange
  108. (plasmapheresis) is a procedure for removing unwanted substances (toxins,
  109. metabolic substances, and plasma parts) from the blood.  Blood is removed
  110. from the patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's
  111. plasma is then replaced with other human blood and the blood is retransfused
  112. into the patient.  This therapy is still under investigation to analyze side
  113. effects and effectiveness.  More research is needed before plasmapheresis and
  114. steroid drugs can be recommended as a treatment for Stiff Man Syndrome.
  115.  
  116. This disease entry is based upon medical information available through
  117. March 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  118. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  119. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  120. current information about this disorder.
  121.  
  122. Resources
  123.  
  124. For more information on Stiff Man Syndrome, please contact:
  125.  
  126.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  127.      P.O. Box 8923
  128.      New Fairfield, CT  06812-1783
  129.      (203) 746-6518
  130.  
  131.      Dr. Mark Hallet
  132.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  133.      9000 Rockville Pike
  134.      Bethesda, MD  20892
  135.      (301) 496-5751
  136.  
  137.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  138.      9000 Rockville Pike
  139.      Bethesda, MD  20892
  140.      (301) 496-5751
  141.      (800) 352-9424
  142.  
  143. References
  144.  
  145. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 6th ed:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  146. University Press, 1983.  P. 495.
  147.  
  148. DICTIONARY OF MEDICAL SYNDROMES, 2nd ed:  Sergio I. Magalini and Euclide
  149. Scrascia;  Lippincott, 1981.  P. 558.
  150.  
  151. AUTOANTIBODIES TO GABA-ERGIC NEURONS AND PANCREATIC BETA CELLS IN STIFF
  152. MAN SYNDROME, Michele Solimena, M.D., et al.; New Eng J Med., (May 31, 1990,
  153. issue 322 (2)).  Pp. 1555-1560.
  154.  
  155.