home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0411 / 04111.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  7.1 KB  |  184 lines
  1. $Unique_ID{BRK04111}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pityriasis Rubra Pilaris}
  4. $Subject{Pityriasis Rubra Pilaris Devergie Disease Lichen Acuminatus Lichen
  5. Psoriasis Lichen Ruber Acuminatus Pityriasis Pilaris Lichen Planus Pityriasis
  6. Rosea Psoriasis}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 475:
  13. Pityriasis Rubra Pilaris
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Pityriasis Rubra Pilaris)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  18. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  19. covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Devergie Disease
  24.      Lichen Acuminatus
  25.      Lichen Psoriasis
  26.      Lichen Ruber Acuminatus
  27.      Pityriasis Pilaris
  28.  
  29. Information on the following disorders may be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Lichen Planus
  33.      Pityriasis Rosea
  34.      Psoriasis
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** IMPORTANT **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45. Pityriasis Rubra Pilaris is a mildly itchy chronic skin disorder which is
  46. possibly caused by an inherited metabolic defect.  Initially, the disorder is
  47. characterized by elevated spots (papules) on the skin.  These spots grow and
  48. become connected, producing red plaques over large areas.
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. Pityriasis Rubra Pilaris is initially characterized by skin lesions described
  53. as mildly itchy, sharply pointed, horn-like, brownish-red to rosy yellow-
  54. colored papules.  These papules usually occur on the back of the wrists, the
  55. outside of the forearms, underarm folds, elbows, knees, backs of the hands,
  56. and fingers.  When the papules grow and connect together they produce dry,
  57. scaly, rough, red plaques over large areas of the skin.  Gray, brittle nails
  58. and excessive oiliness of the glands on the scalp (seborrhea) and face may
  59. also occur.  Often the edge of the eyelids are turned outward (ectropion).
  60.  
  61. Causes
  62.  
  63. Pityriasis Rubra Pilaris is suspected to be a hereditary disorder transmitted
  64. as a autosomal dominant trait.  Symptoms may be triggered by a metabolic
  65. defect.  An acquired form of the disease also exists which may be caused by a
  66. deficiency of vitamin-A.  (Human traits including the classic genetic
  67. diseases, are the product of the interaction of two genes for that condition,
  68. one received from the father and one from the mother.  In dominant disorders,
  69. a single copy of the disease gene (received from either the mother or father)
  70. will be expressed "dominating" the normal gene and resulting in appearance of
  71. the disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  72. offspring is 50% for each pregnancy regardless of the sex of the resulting
  73. child.)
  74.  
  75. Affected Population
  76.  
  77. Pityriasis Rubra Pilaris is a rare disorder which affects children and
  78. adults.  Males and females are affected in equal numbers.
  79.  
  80. Related Disorders
  81.  
  82. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Pityriasis
  83. Rubra Pilaris.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  84.  
  85. Lichen Planus is a recurrent, itchy, inflammatory eruption characterized
  86. by small separate, angular spots that may combine into rough scaly patches.
  87. It is often accompanied by lesions in the mouth.  Women are most commonly
  88. affected, although some cases have begun during childhood.  The exact cause
  89. of this disorder is unknown, though some minerals such as bismuth, arsenic,
  90. gold, or exposure to certain chemicals used in developing color photographs
  91. may cause an eruption indistinguishable from Lichen Planus.  (For more
  92. information on this disorder, choose "Lichen Planus" as your search term in
  93. the Rare Disease Database.)
  94.  
  95. Pityriasis Rosea is a self-limited, mild, inflammatory skin disorder
  96. characterized by scaly lesions found most commonly on the trunk.  The
  97. disorder is possibly due to an unidentified infectious agent.  It may occur
  98. at any age but is seen most frequently in young adults.  In temperate
  99. climates, incidence is highest during spring and autumn.
  100.  
  101. Psoriasis is a common chronic and recurrent skin disorder characterized
  102. by dry, well-circumscribed silvery gray scaling spots (papules) or plaques on
  103. the scalp, elbows, knees and/or the buttocks.  (For more information on this
  104. disorder, choose "Psoriasis" as your search term in the Rare Disease
  105. Database.)
  106.  
  107. Therapies:  Standard
  108.  
  109. Pityriasis Rubra Pilaris may respond to treatment with vitamin-A, either
  110. orally or in alcohol as an ointment.  Retinoid drugs such as isotretinoin
  111. which are chemically related to vitamin A, and the antineoplastic drug
  112. methotrexate may also be prescribed.  The lesions often get better or worse
  113. without treatment, waxing and waning naturally.
  114.  
  115. DDAVP in the injectable form is standard treatment for von Willebrand
  116. Disease.  It is an antidiuretic peptide manufactured by Rorer
  117. Pharmaceuticals.
  118.  
  119. Therapies:  Investigational
  120.  
  121. Research on Pityriasis Rubis Pilaris is being conducted at New York
  122. University Medical Center.  For information about this research, please
  123. contact:
  124.  
  125.      Irwin M. Freedberg, M.D.
  126.      NYU Medical Center
  127.      Dept. of Dermatology
  128.      550 First Ave.
  129.      New York, NY  10016
  130.      (212) 340-5245
  131.  
  132. This disease entry is based upon medical information available through
  133. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  134. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  135. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  136. current information about this disorder.
  137.  
  138. Resources
  139.  
  140. For more information on Pityriasis Rubra Pilaris, please contact:
  141.  
  142.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  143.      P.O. Box 8923
  144.      New Fairfield, CT  06812-1783
  145.      (203) 746-6518
  146.  
  147.      Foundation for Ichthyosis and Related Skin Types (F.I.R.S.T.)
  148.      P.O. Box 20921
  149.      Raleigh, NC  27619-0921
  150.      (919) 782-5728
  151.      (800) 545-3286
  152.  
  153.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  154.      Clearinghouse
  155.      Box AMS
  156.      Bethesda, MD  20892
  157.      (301) 495-4484
  158.  
  159. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  160.  
  161.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  162.      1275 Mamaroneck Avenue
  163.      White Plains, NY  10605
  164.      (914) 428-7100
  165.  
  166.      Alliance of Genetic Support Groups
  167.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  168.      Chevy Chase, MD  20815
  169.      (800) 336-GENE
  170.      (301) 652-5553
  171.  
  172. References
  173.  
  174. CHILDHOOD-ONSET PITYRIASIS RUBRA PILARIS WITH IMMUNOLOGIC ABNORMALITIES:  D.
  175. Shvili, et al.; Pediatr Dermatol (May 1987:  issue 4(1)).  Pp. 21-23.
  176.  
  177. PITYRIASIS RUBRA PILARIS, VITAMIN A AND RETINOL-BINDING PROTEIN:  A CASE
  178. STUDY:  P.C. van Voorst Vader, et al.; Acta Derm Venereol (Stockholm) (1984:
  179. issue 64(5)).  Pp. 430-432.
  180.  
  181. ISOTRETINOIN TREATMENT OF PITYRIASIS RUBRA PILARIS:  C.H. Dicken; Journal
  182. Am Acad Dermatol (February 1987:  issue 16(2 Part 1)).  Pp. 297-301.
  183.  
  184.