home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0405 / 04050.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  8.1 KB  |  200 lines
  1. $Unique_ID{BRK04050}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Neutropenia, Cyclic}
  4. $Subject{Neutropenia, Cyclic CN Human Cyclic Neutropenia Periodic Neutropenia
  5. Cyclic Hematopoiesis Severe Infections Leukemia}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989, 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 663:
  12. Neutropenia, Cyclic
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Cyclic Neutropenia) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      CN
  22.      Human Cyclic Neutropenia
  23.      Periodic Neutropenia
  24.      Cyclic Hematopoiesis
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Severe Infections
  30.      Leukemia
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Cyclic Neutropenia is a rare blood disorder characterized by an abnormal
  42. low number of a type of white blood cells called neutrophils that occur
  43. periodically in patients with this disorder.  Recurrent infections with fever
  44. usually occur as a result of this imbalance in the blood.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. The severe decrease in neutrophils recurs every 15 to 35 days in Cyclic
  49. Neutropenia.  The cycling period usually remains constant and consistent
  50. among patients.  Cycling of platelets and immature red blood cells
  51. (reticulocytes) may also occur.  Abnormal increases of monocytes (a type of
  52. white blood cell) and eosinophils (a type of white blood cell) may also
  53. occur.  Thrombocytopenia, a severe decrease in platelets (clotting factor in
  54. the white blood cells) may also be present.
  55.  
  56. Infections usually accompany the cycling neutropenia.  Ulcerous,
  57. inflammatory diseases of the mouth (aphthous stomatitis) may occur.  If the
  58. duration of the neutropenia is long, inflammation of the salivary (parotid)
  59. gland in the mouth may also occur.  Swollen lymph nodes in the neck (cervical
  60. adenopathy), skin infections, and dental problems may also be present.
  61. Fever, tiredness, and weakness is common.
  62.  
  63. In childhood Cyclic Neutropenia, symptoms begin in infancy or childhood
  64. and tend to improve as the patient grows older.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. Cyclic Neutropenia is usually inherited as an autosomal dominant trait in
  69. children; however, it is an acquired disorder in adults and the cause is
  70. unknown.  Research suggests the cyclic decreases in neutrophils may be due to
  71. white blood cells that do not mature properly in the bone marrow.
  72.  
  73. Human traits including the classic genetic diseases, are the product of
  74. the interaction of two genes for that condition, one received from the father
  75. and one from the mother.  In dominant disorders a single copy of the disease
  76. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  77. "dominating" the other normal gene and resulting in appearance of the
  78. disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  79. offspring is fifty percent for each pregnancy regardless of the sex of the
  80. resulting child.
  81.  
  82. Affected Population
  83.  
  84. Cyclic Neutropenia occurs worldwide and affects males and females in equal
  85. numbers.  In about one-fourth of the cases, a family history of Cyclic
  86. Neutropenia can be found.
  87.  
  88. Related Disorders
  89.  
  90. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Cyclic
  91. Neutropenia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  92.  
  93. Neutropenia may occur as a result of severe infections.  Fever,
  94. tiredness, weakness, headache, muscle pain, and loss of appetite are common
  95. symptoms.  The factor that distinguishes Cyclic Neutropenia from other types
  96. of neutropenia is its regular periodic occurrence.
  97.  
  98. Leukemia is a group of rare malignant cancers affecting children and
  99. adults.  It is characterized by the increased production and survival of
  100. abnormal, immature white blood cells (leukocytes) which eventually interferes
  101. with the production and function of normal, mature white blood cells
  102. (granulocytes).  Platelets (clotting cells of the blood) and red blood cells
  103. may also be affected.  Symptoms may include swollen lymph nodes, enlarged
  104. spleen and liver, fever, weight loss, paleness, fatigue, easy bruising,
  105. excessive bleeding (for example, from the nose and gums), and repeated
  106. infections.
  107.  
  108. Pain, especially in the joints, and skin disorders may also occur.  The
  109. exact cause of Leukemia is unknown.  (For more information on a rare form
  110. Leukemia, choose "Leukemia" as your search term in the Rare Disease
  111. Database.)
  112.  
  113. Therapies:  Standard
  114.  
  115. Treatment of the infections associated with Cyclic Neutropenia with
  116. antibiotics is important.  Careful oral and dental care is required.
  117.  
  118. Corticosteroids are drugs commonly used for treating Cyclic Neutropenia.
  119. These drugs, such as prednisone and prednisolone, may relieve inflammation
  120. and suppress the immune system.
  121.  
  122. The drug lithium carbonate may increase neutrophil production; however,
  123. long-term use may lead to complications.  This drug should be used with
  124. extreme caution.
  125.  
  126. The drug etiocholanolone may be effective in treating Cyclic Neutropenia.
  127.  
  128. Genetic counseling may be of benefit for patients with the inherited form
  129. of Cyclic Neutropenia and their families.  Other treatment is symptomatic and
  130. supportive.
  131.  
  132. Therapies:  Investigational
  133.  
  134. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of Cyclic Neutropenia.  This
  135. procedure is a method for removing unwanted substances (toxins, metabolic
  136. substances and plasma parts) from the blood.  Blood is removed from the
  137. patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's plasma is
  138. then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into the
  139. patient.  This therapy is still under investigation to analyze side effects
  140. and effectiveness.  More research is needed before plasmapheresis can be
  141. recommended for use in all but the most severe cases of Cyclic Neutropenia.
  142.  
  143. In other studies, scientists are investigating the use of recombinant
  144. growth factor Granulocyte Stimulating Factor (G-CSF) in treatment of Cyclic
  145. Neutropenia.  Patients treated with G-CSF appear to have a decrease in
  146. symptoms, but more research is neeed to determine the long-term safety and
  147. effectiveness on patients with Cyclic Neutropenia.
  148.  
  149. This disease entry is based upon medical information available through
  150. November 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  151. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  152. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  153. the most current information about this disorder.
  154.  
  155. Resources
  156.  
  157. For more information on Cyclic Neutropenia, please contact:
  158.  
  159.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  160.      P.O. Box 8923
  161.      New Fairfield, CT  06812-1783
  162.      (203) 746-6518
  163.  
  164.      NIH/National Heart, Blood & Lung Institute
  165.      9000 Rockville Pike
  166.      Bethesda, MD  20892
  167.      (301) 496-4236
  168.  
  169. For genetic information and genetic counseling referrals for the
  170. inherited form of Cyclic Neutropenia:
  171.  
  172.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  173.      1275 Mamaroneck Avenue
  174.      White Plains, NY  10605
  175.      (914) 428-7100
  176.  
  177.      Alliance of Genetic Support Groups
  178.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  179.      Chevy Chase, MD  20815
  180.      (800) 336-GENE
  181.      (301) 652-5553
  182.  
  183. References
  184.  
  185. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  186. University Press, 1986.  Pp. 529.
  187.  
  188. HUMAN CYCLIC NEUTROPENIA:  CLINICAL REVIEW AND LONG-TERM FOLLOW-UP OF
  189. PATIENTS:  D.G. Wright, et al.; Medicine (Baltimore) (January, 1981:  issue
  190. 60(1)).  Pp. 1-13.
  191.  
  192. CYCLIC HEMATOPOIESIS:  HUMAN CYCLIC NEUTROPENIA:  R.D. Lange; Exp Hematol
  193. (July, 1983:  issue 11(6)).  Pp. 435-451.
  194.  
  195. ADULT-ONSET CYCLIC NEUTROPENIA IS A BENIGN NEOPLASM ASSOCIATED WITH
  196. CLONAL PROLIFERATION OF LARGE GRANULAR LYMPHOCYTES:  T.P. Loughran, Jr. &
  197. W.P. Hammond, 4th; J Exp Med (December 1, 1986:  issue 164(6)).  Pp. 2089-
  198. 2094.
  199.  
  200.