home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0380 / 03803.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  219 lines
  1. $Unique_ID{BRK03803}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Heart Block, Congenital}
  4. $Subject{Heart Block, Congenital Atrioventricular Block (AV) Block Congenital
  5. Heart Block (First, Second, and Third Degree) Congenital Heart Block Type I
  6. Congenital Heart Block Type II Mobitz Block, Types I and II Bundle Branch
  7. Block Lupus}
  8. $Subject{}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  13.  
  14. 530:
  15. Heart Block, Congenital
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible the main Title of the article (Congenital Heart Block) is
  19. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  20. alternate name.
  21.  
  22. SYNONYMS
  23.  
  24.      Atrioventricular Block (AV) Block
  25.  
  26. DISORDER SUBDIVISIONS
  27.  
  28.      Congenital Heart Block (First, Second, and Third Degree)
  29.      Congenital Heart Block Type I
  30.      Congenital Heart Block Type II
  31.  
  32. Information on the following diseases can be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Mobitz Block, Types I and II
  36.      Bundle Branch Block
  37.      Lupus
  38.  
  39. General Discussion
  40.  
  41. ** REMINDER **
  42. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  43. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  44. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  45. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  46. section of this report.
  47.  
  48. Congenital Heart Block is a rare birth defect in which the heart of a
  49. fetus does not develop properly.
  50.  
  51. Symptoms
  52.  
  53. Major symptoms in Type I Atrioventricular (Congenital Heart) Block include
  54. independent beating of the chambers (atria and ventricles) of the heart which
  55. can be detected through an Electrocardiogram (ECG) test.  First Degree AV
  56. (Atrioventricular) Block is characterized by the slowed conduction of
  57. electrical impulses within the atrioventricular node of the heart.  It does
  58. not produce outwardly apparent symptoms and is only detectable with the ECG
  59. test.  Second Degree AV Block may produce other more serious symptoms.  Third
  60. Degree AV Block (complete heart block) is characterized by failure of all
  61. atrial impulses to be conducted to the ventricles.  Type II AV Block is
  62. characterized by organic heart disease and is more likely to be progressive,
  63. resulting in complete heart block.
  64.  
  65. Causes
  66.  
  67. Congenital Heart Block is an electrical disorder of the heart.  The exact
  68. cause is not known.  In some cases it may be caused by an infection in the
  69. uterus during pregnancy or an autoimmune disorder where the mother's
  70. antibodies are capable of crossing the placenta.  The types of autoimmune
  71. disorders that are often associated with this birth defect are connective
  72. tissue disease, such as Lupus Erythematosus.
  73.  
  74. Autoimmune Disorders are caused when the body's natural defenses against
  75. invading organisms (antibodies), for unknown reasons, begins to attack
  76. healthy tissue.  Some cases may be linked to abnormal reactions by blood
  77. cells (serum antibodies), to a thyroid protein (thyroglobulin), organ wall
  78. (parietal) cells, or adrenal cells.
  79.  
  80. Affected Population
  81.  
  82. Congenital Heart Block is present at birth.  The disorder affects males and
  83. females equally.
  84.  
  85. Related Disorders
  86.  
  87. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Congenital
  88. Heart Block.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis.
  89.  
  90. Mobitz Type I and II.  Mobitz Type I, or Wenckebach AV block is
  91. characterized by progressive slowing of AV conduction of successive atrial
  92. impulses.  It is usually a transient condition.  Mobitz Type II AV block
  93. occurs suddenly and is nearly always a manifestation of organic heart
  94. disease.  Type II nearly always requires a pacemaker to reestablish normal
  95. heart rhythms.
  96.  
  97. Bundle Branch Block is a heart block caused by a lesion in one of the
  98. bundle branches in either the left or right sides of the heart.  It usually
  99. indicates cardiovascular disease.  Right Bundle Branch Block may be recorded
  100. in persons showing no clinical evidence of cardiovascular disease.  In either
  101. case it is characterized by a slowing of the conduction in the bundle
  102. branches of the heart.
  103.  
  104. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Congenital
  105. Heart Block but they occur later in life as a result of disease or some
  106. other condition:  acquired heart block secondary to cardiac surgery, rheumatic
  107. heart disease, or infectious disorders.
  108.  
  109. The following disorders may precede the development of Congenital Heart
  110. Block in a fetus.  They can be useful in identifying an underlying cause of
  111. some forms of this disorder:  An intrauterine infection during pregnancy may
  112. cause Congenital Heart Block in a newborn.
  113.  
  114. Systemic Lupus Erythematosus is an inflammatory connective tissue disease
  115. that can affect many parts of the body including the joints, skin and
  116. internal organs.  Lupus is a disease of the body's immune system, most often
  117. striking young women between the ages of 15 and 35 years.  The presence of
  118. Lupus in a pregnant woman should alert pediatricians to the possibility of
  119. Congenital Heart Block in an infant.  (For more information on this disorder,
  120. choose "Lupus" as your search term in the Rare Disease Database.)
  121.  
  122. Therapies:  Standard
  123.  
  124. Treatment of Congenital Heart Block Type I can consist of the administration
  125. of atropine, a drug which increases the AV conduction in the heart.  In Heart
  126. Block Type II implantation of a pacemaker is often the treatment of choice.
  127.  
  128. Therapies:  Investigational
  129.  
  130. The drug dexamethasone is being used as an experimental treatment for mothers
  131. affected with lupus erythematosus when they are pregnant.  Plasmapheresis (3
  132. times a week) is also being investigated as a possible treatment.  It is
  133. hoped that plasmapheresis may diminish the amount of antibodies that are able
  134. to cross the placenta to the affected infant.  This procedure is being tried
  135. on an experimental basis when conservative measure have proven ineffective.
  136.  
  137. Plasmapheresis may be of benefit in some cases when the pregnant mother
  138. is afflicted with connective tissue disease, especially lupus.  This
  139. procedure is a method for removing unwanted substances (toxins, metabolic
  140. substances and plasma parts) from the blood.  Blood is removed from the
  141. patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's plasma is
  142. then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into the
  143. patient.  This type of therapy is still under investigation and cannot be
  144. considered a standard treatment.  More research is needed before
  145. plasmapheresis can be recommended for use in all but the most high risk cases
  146. of Prenatal Congenital Heart Block due to maternal connective tissue disease.
  147.  
  148. This disease entry is based upon medical information available through
  149. November 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  150. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  151. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  152. the most current information about this disorder.
  153.  
  154. Resources
  155.  
  156. For more information on Congenital heart block, please contact:
  157.  
  158.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  159.      P.O. Box 8923
  160.      New Fairfield, CT  06812-1783
  161.      (203) 746-6518
  162.  
  163.      American Heart Association
  164.      National Center
  165.      7320 Greenville Ave.
  166.      Dallas, TX 75231
  167.      (214) 750-5300
  168.  
  169.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  170.      9000 Rockville Pike
  171.      Bethesda, MD  20892
  172.      (301) 496-4236
  173.  
  174.      International Bundle Branch Block Association
  175.      6631 West 83 Street
  176.      Los Angeles, CA 90045-2899
  177.      (213) 670-9132
  178.  
  179.      Coaltion of Heritable Disorders of Connective Tissue
  180.      c/o National Marfan Foundation
  181.      382 Main St.
  182.      Port Washington, NY  11050
  183.      (516) 944-5412
  184.  
  185. For genetic information and genetic counseling referrals:
  186.  
  187.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  188.      1275 Mamaroneck Avenue
  189.      White Plains, NY  10605
  190.      (914) 428-7100
  191.  
  192.      Alliance of Genetic Support Groups
  193.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  194.      Chevy Chase, MD  20815
  195.      (800) 336-GENE
  196.      (301) 652-5553
  197.  
  198. References
  199.  
  200. This Rare Disease Database entry is based upon outlines prepared by medical
  201. and dental students (1984-1986) at the Medical College of Virginia for their
  202. course in human genetics, and the following articles:
  203.  
  204. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H.  Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  205. and Co., 1987.  Pp.301-570.
  206.  
  207. DELAYED MATERNAL LUPUS AFTER DELIVERY OF OFFSPRING WITH CONGENITAL HEART
  208. BLOCK:  B. S. Kasinath, et al.; Arch Intern Med (December 1982, issue 142
  209. (13)).  Pp. 2317.
  210.  
  211. CONNECTIVE-TISSUE DISEASE, ANTIBODIES TO RIBONUCLEOPROTEIN, AND
  212. CONGENITAL HEART BLOCK; J.S. Scott, et al.; (N Engl J Med (July 28, 1983,
  213. issue 28 (309)).  Pp. 209-212.
  214.  
  215. MATERNAL ANTIBODIES AGAINST FETAL CARDIAC ANTIGENS IN CONGENITAL COMPLETE
  216. HEART BLOCK; P. V. Taylor, et al.; N Engl J Med (September 11, 1986, issue
  217. 315 (11)).  Pp. 667-672.
  218.  
  219.