home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0378 / 03786.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  209 lines
  1. $Unique_ID{BRK03786}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Granulomatosis, Wegener's}
  4. $Subject{Granulomatosis Wegener's Necrotizing Respiratory Granulomatosis
  5. Pathergic Granulomatosis}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders,
  10. Inc.
  11.  
  12. 270:
  13. Granulomatosis, Wegener's
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Wegener's Granulomatosis)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Necrotizing Respiratory Granulomatosis
  23.      Pathergic Granulomatosis
  24.  
  25. General Discussion
  26.  
  27. ** REMINDER **
  28. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  29. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  30. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  31. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  32. section of this report.
  33.  
  34.  
  35. Wegener's Granulomatosis is an uncommon collagen vascular disorder that
  36. begins as a localized inflammation of the upper and lower respiratory tract
  37. mucosa, and usually progresses into generalized inflammation of the blood
  38. vessels (vasculitis) and kidney (glomerulonephritis).
  39.  
  40. Symptoms
  41.  
  42. Onset of Wegener's Granulomatosis may be gradual or acute.  Initial symptoms
  43. usually occur in the upper respiratory tract and appear as a severe common
  44. cold, paranasal sinusitis, ulcerations of the mucous membranes in the nose
  45. with secondary bacterial infection, middle ear infection (otitis media) with
  46. hearing loss, cough, expectoration of blood (hemoptysis), and pleuritis.  The
  47. nasal mucous membrane appears red with a raised granular appearance, and it
  48. may bleed easily.
  49.  
  50. Other initial symptoms may include fever, malaise, loss of appetite,
  51. weight loss, and migratory disease of the joints (polyarthropathy).  Skin
  52. lesions and eye problems such as obstruction and bulging of the tear duct may
  53. be present.  Inflammation of the ear cartilage (chondritis), myocardial
  54. infarction caused by the inflammation of the blood vessels (vasculitis),
  55. aseptic meningitis and non-healing granuloma of the central nervous system
  56. may also occur.
  57.  
  58. After a few weeks or months, a disseminated vascular phase characteristically
  59. develops.  Necrotizing inflammatory skin, lung and kidney lesions
  60. (glomerulitis) may progress, causing hypertension and kidney failure (uremia).
  61.  
  62. Kidney disease is the hallmark of this disorder in the generalized phase.
  63. Urinalysis shows protein (proteinuria), blood (hematuria), and red blood cell
  64. casts in the urine.  Functional kidney impairment is inevitable without
  65. immediate appropriate therapy.
  66.  
  67. Occasionally, the disease is limited to the lungs.
  68.  
  69. The levels of the complex series of enzymatic proteins in the blood serum
  70. (serum complement) are normal or elevated.  The sedimentation rate of red
  71. blood cells (erythrocyte sedimentation rate or ESR) is elevated.  An increase
  72. in white blood cells (leukocytosis) is present.  Antinuclear antibodies and
  73. lupus erythematosus cells are not found in patients with Wegener's
  74. Granulomatosis.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. The exact cause of Wegener Granulomatosis is unknown.  Though the disorder
  79. resembles an infectious process, no viral, bacterial or other causative agent
  80. has been isolated.  Because of the characteristic histologic tissue changes,
  81. an allergic reaction has been suggested as a possible basis for the disorder.
  82.  
  83. Affected Population
  84.  
  85. Wegener's Granulomatosis can occur at any age.  It affects males about twice
  86. as often as females.
  87.  
  88. Related Disorders
  89.  
  90. Polyarteritis is a disorder characterized by inflammation and necrosis of
  91. medium-sized muscular arteries, with secondary lack of oxygen in the tissues
  92. supplied by the affected vessels.  Differential diagnosis of Polyarteritis is
  93. ruled out by biopsy of the skin lesions and pathologic examination of the
  94. vascular lesions.  The presence of cells that are easily stained with eosin
  95. (eosinophilia), is not a feature of Wegener's Granulomatosis, but it is often
  96. found in polyarteritis.  Nasal and pulmonary granulomatous inflammation are
  97. absent in polyarteritis.
  98.  
  99. The vascular renal phase of Subacute Bacterial Endocarditis (SBE) can be
  100. differentiated from Wegener's Granulomatosis by characteristic blood cultures
  101. and changing heart murmurs.
  102.  
  103. Systemic Lupus Erythematosus can be differentiated from Wegener's
  104. Granulomatosis by the presence of antinuclear antibodies and Lupus
  105. Erythematosus cells in the serum.  Additionally, the serum complement level
  106. is depressed.  (For more information on this disorder, choose "Lupus" as your
  107. search term in the Rare Disease Database.)
  108.  
  109. Glomerulonephritis is a disorder characterized by diffuse inflammatory
  110. changes in the kidney glomeruli, by the abrupt appearance of protein and
  111. blood in the urine, and, by red blood cell casts.
  112.  
  113. In Midline Malignant Reticulosis vascular granulomatous inflammation is
  114. absent.
  115.  
  116. Therapies:  Standard
  117.  
  118. The complete syndrome of Wegener's Granulomatosis can progress rapidly to
  119. kidney failure once the diffuse vascular phase begins.  Persons with the
  120. limited form of the disorder have only nasal and pulmonary lesions with
  121. little or no systemic involvement.  Pulmonary symptoms may improve or worsen
  122. spontaneously.
  123.  
  124. Early diagnosis and treatment are important in view of the potential
  125. success of drugs that have a toxic effect on certain cells (cytotoxic drugs).
  126. The prognosis for this disease has been improved in recent years by treatment
  127. with immunosuppressive cytotoxic agents.  Cyclophosphamide is the drug of
  128. choice, but azathioprine and chlorambucil are also useful.
  129.  
  130. Duration of therapy depends on the patient's response.  White blood cell
  131. (leukocyte) counts are closely monitored.  Dosages are reduced gradually to
  132. prevent severe deficiency of white blood cells.  Attempts should be made to
  133. discontinue therapy if symptoms of the disorder have been absent for one
  134. year.  The possibility of kidney disease relapse is carefully monitored when
  135. tapering medication dosage or discontinuing the drug.  Long-term, complete
  136. remissions are often achieved with drug therapy, even with advanced disease.
  137.  
  138. Kidney transplantation has been successful for kidney failure resulting
  139. from Wegener's Granulomatosis.
  140.  
  141. Corticosteroids can be used intermittently for non-renal symptoms in
  142. conjunction with the above drugs.
  143.  
  144. Research at the National Institute of Allergy and Infectious Diseases
  145. (NIAID) on regulation of the immune function has benefited patients with such
  146. inflammatory vascular diseases as Wegener's granulomatosis, lymphatoid
  147. granulomatosis and polyarteritis nodosa.  Before the introduction of
  148. treatment regimens developed at the NIAID, the majority of those with
  149. Wegener's granulomatosis died within one year after the onset of the
  150. disorder.  Today, ninety-three percent of those treated with cyclophosphamide
  151. and prednisone show complete remission.
  152.  
  153. Therapies:  Investigational
  154.  
  155. The National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) is
  156. conducting a study on a treatment for Wegener's Granulomatosis.  Patients who
  157. wish to participate in the clinical trials must be at least 14 years of age
  158. and had a recent onset of the illness.  For further information, physicians
  159. can contact Dr. Gary S. Hoffman or Dr. Randi Y. Levitt at NIH/National
  160. Institute of Allergy and Infectious Diseases, Bldg. 10, Rm. 11813, 9000
  161. Rockville Pike, Bethesda, MD  20892 or phone (301) 496-1124.  Travel expenses
  162. are usually covered by the NIH and all treatment is free.
  163.  
  164. This disease entry is based upon medical information available through
  165. September 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  166. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  167. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  168. the most current information about this disorder.
  169.  
  170. Resources
  171.  
  172. For more information on Wegener's Granulomatosis, please contact:
  173.  
  174.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  175.      P.O. Box 8923
  176.      New Fairfield, CT  06812-1783
  177.      (203) 746-6518
  178.  
  179.      Wegener's Granulomatosis Support Group, National Chapter
  180.      P.O. Box 1518
  181.      Platte City, MO  64079
  182.      (816) 431-2096 or (816) 431-5469
  183.  
  184.      Wegener's Foundation
  185.      9000 Rockville Pike
  186.      Bldg. 31A, Rm. B1W30
  187.      Bethesda, MD  20892
  188.  
  189.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  190.      9000 Rockville Pike
  191.      Bethesda, MD  20892
  192.      (301) 496-4236
  193.  
  194.      The National Kidney Foundation
  195.      30 East 33rd St.
  196.      New York, NY  10016
  197.      (212) 689-2210 or (800) 622-9010
  198.  
  199.      American Lung Association
  200.      1740 Broadway
  201.      New York, NY  10019
  202.      (212) 315-8700
  203.  
  204. References
  205.  
  206. The Merck Manual of Diagnosis of Therapy:  Berkow et al., eds.:  Merck Sharp &
  207. Dohme (1982).
  208.  
  209.