home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0364 / 03643.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  7.9 KB  |  201 lines
  1. $Unique_ID{BRK03643}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Cystic Hygroma}
  4. $Subject{Cystic Hygroma Cystic Lymphangioma Fetal Cystic Hygroma FCH Familial
  5. Nuchal Bleb Hygroma Colli Cavernous Lymphangioma Turner Syndrome}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 631:
  12. Cystic Hygroma
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of this article (Cystic Hygroma) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYM list to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Cystic Lymphangioma
  22.      Fetal Cystic Hygroma
  23.      FCH
  24.      Familial Nuchal Bleb
  25.      Hygroma Colli
  26.  
  27. Information on the following disorders can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Cavernous Lymphangioma
  31.  
  32. The following disorder can be associated with Cystic Hygroma:
  33.  
  34.      Turner Syndrome
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your physician and/or the agencies listed in the "Resources" section
  43. of this report.
  44.  
  45. Cystic Hygroma is an inborn tumor in the lymph system that may be
  46. inherited through autosomal recessive genes.  This progressive disorder is
  47. characterized by a large sac filled with lymph fluid protruding from the
  48. skull at the nape of the neck.  The Hygroma is thought to be caused by a
  49. failure of the lymph system to properly connect with the blood vessels in the
  50. neck and thus with the blood circulation system.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Cystic Hygroma is characterized by a sac resembling a bag of water usually at
  55. the nape of the neck.  This sac grows under the skin and is filled with lymph
  56. fluid and lymph cells.  The sac is thin-walled and compressible, and it grows
  57. rapidly upward toward the ear, or down toward the underarm area.  More
  58. rarely, it may originate in the area under the arm, in the groin, the rear of
  59. the abdominal cavity, in the chest wall, the hip or tailbone region.
  60. Surgical or drug treatment usually keeps the tumor from growing very large.
  61. It may, however, become progressive, causing excessive fluids to accumulate
  62. throughout the body tissues (hydrops).
  63.  
  64. Causes
  65.  
  66. Cystic Hygroma is thought to be inherited through autosomal recessive genes.
  67. (Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of the
  68. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  69. one from the mother.  In recessive disorders, the condition does not appear
  70. unless a person inherits the same defective gene for the same trait from each
  71. parent.  If a person receives one normal gene and one gene for the disease,
  72. he or she will be a carrier for the disease, but usually will show no
  73. symptoms.  The risk of transmitting the disease to the children of a couple,
  74. both of whom are carriers for a recessive disorder, is 25 percent.  Fifty
  75. percent of their children will be carriers, but healthy as described above.
  76. Twenty-five percent of their children will receive both normal genes, one
  77. from each parent, and will be genetically normal.)
  78.  
  79. Symptoms of Cystic Hygroma arise from failure of the lymph system to be
  80. properly connected with the blood circulation system.
  81.  
  82. Affected Population
  83.  
  84. Cystic Hygroma may be present at birth or it can begin during early
  85. childhood.  This disorder affects males and females in equal numbers.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Cystic
  90. Hygroma.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  91.  
  92. Cavernous Lymphangioma (Lymphangioma Cavernosum) is the most common tumor
  93. of the lymph vessels, occurring at birth or during early childhood.  Tumors
  94. consist of groups of deep-seated, gray, yellowish pink sacs of 1 to 5 mm in
  95. diameter, filled with lymph fluid and lymph cells.  The tumors usually appear
  96. in the skin of the arms, underarm and shoulder area, but they may also appear
  97. on the mouth, throat, tongue, eyelids and around the eyeball, in the groin or
  98. upper thigh.  Cavernous Lymphangioma is a slow-growing tumor.  The skin over
  99. the sacs may become overgrown.  (For more information on this disorder,
  100. choose "Cavernous Lymphangioma" as your search term in the Rare Disease
  101. Database.)
  102.  
  103. The following disorder may be associated with Cystic Hygroma:
  104.  
  105. Turner Syndrome is a rare genetic disorder affecting females which is
  106. characterized by lack of sexual development and an XO chromosome pattern in
  107. tissue cells.  Small stature, possible mental retardation, heart defects and
  108. various other inborn abnormalities, sometimes including a cystic hygroma in
  109. the neck, also occur.  (For more information, choose "Turner" as your search
  110. term in the Rare Disease Database.)
  111.  
  112. Therapies:  Standard
  113.  
  114. Cystic Hygroma can be detected during pregnancy through ultrasonography and
  115. testing for a greatly elevated level of alpha-1-fetoprotein in the water sac
  116. surrounding the unborn fetus.  Treatment of Cystic Hygroma may include
  117. surgery and/or the drug bleomycin in a microsphere-in-oil emulsion.  However,
  118. the hygroma may recur after treatment.
  119.  
  120. Genetic counseling can be helpful for families of patients with Cystic
  121. Hygroma.
  122.  
  123. Therapies:  Investigational
  124.  
  125. This disease entry is based upon medical information available through
  126. December 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  127. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  128. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  129. the most current information about this disorder.
  130.  
  131. Resources
  132.  
  133. For more information on Cystic Hygroma, please contact:
  134.  
  135.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  136.      P.O. Box 8923
  137.      New Fairfield, CT  06812-1783
  138.      (203) 746-6518
  139.  
  140.      National Lymphatic & Venous Diseases Association
  141.      Cambridge Medical Supply
  142.      218 Monsignor O'Brien Highway
  143.      Cambridge, MA  02141
  144.  
  145.      Cystic Hygroma & Lymphangioma Support Group
  146.      Villa Fontane, Church Road
  147.      Worth, Crawley, Sussex
  148.      RH10 4RT ENGLAND
  149.  
  150.      American Cancer Society
  151.      1599 Clifton Rd., NE
  152.      Atlanta, GA  30329
  153.      (404) 320-3333
  154.  
  155.      NIH/National Cancer Institute
  156.      9000 Rockville Pike, Bldg. 31, Rm. 1A2A
  157.      Bethesda, MD 20892
  158.      1-800-4-CANCER
  159.  
  160. The National Cancer Institute has developed PDQ (Physician Data Query), a
  161. computerized database designed to give the public, cancer patients and
  162. families, and health professionals quick and easy access to many types of
  163. information vital to patients with this and many other types of cancer.  To
  164. gain access to this service, call:
  165. Cancer Information Service (CIS)
  166.      1-800-4-CANCER
  167.      In Washington, DC and suburbs in Maryland and Virginia, 636-5700
  168.      In Alaska, 1-800-638-6070
  169.      In Oahu, Hawaii, (808) 524-1234 (Neighbor islands call collect)
  170.  
  171. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  172.  
  173.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  174.      1275 Mamaroneck Avenue
  175.      White Plains, NY  10605
  176.      (914) 428-7100
  177.  
  178.      Alliance of Genetic Support Groups
  179.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  180.      Chevy Chase, MD  20815
  181.      (800) 336-GENE
  182.      (301) 652-5553
  183.  
  184. References
  185.  
  186. FETAL CYSTIC HYGROMA COLLI:  ANTENATAL DIAGNOSIS, SIGNIFICANCE, AND
  187. MANAGEMENT:  A.S. Garden, et al.;  American Journal Obstet Gynecol (February
  188. 1986:  issue 154(2)).  Pp. 221-225.
  189.  
  190. TREATMENT OF CYSTIC HYGROMA AND LYMPHANGIOMA WITH THE USE OF BLEOMYCIN
  191. FAT EMULSION:  N. Tanigawa, et al.; Cancer (August 15, 1987:  issue 60(4)).
  192. Pp. 741-749.
  193.  
  194. FETAL CYSTIC HYGROMA AND TURNER'S SYNDROME:  R.F. Carr, et al.;  American
  195. Journal Diseases Children (June 1986:  issue 140(6)).  June 1986:  issue
  196. 140(6)).  An Journal Diseases Children ME:  Pp. 580-583.
  197.  
  198. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick;  Johns
  199. Hopkins University Press, 1986.  P. 1170.
  200.  
  201.