home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0340 / 03409.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  5.6 KB  |  149 lines
  1. $Unique_ID{BRK03409}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Acanthosis Nigricans}
  4. $Subject{Acanthosis Nigricans Keratosis Nigricans Miescher's Syndrome, also
  5. known as Benign Acanthosis Nigricans or Benign Keratosis Nigricans
  6. Pseudoacanthosis Nigricans Gougerot-Carteaud Syndrome, also known as Confluent
  7. Reticular Papillomatosis Malignant Acanthosis or Keratosis Nigricans}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  12. Inc.
  13.  
  14. 115:
  15. Acanthosis Nigricans
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Acanthosis Nigricans)
  19. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  20. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Keratosis Nigricans
  25.  
  26. DISORDER SUBDIVISIONS:
  27.  
  28.      Miescher's Syndrome, also known as Benign Acanthosis Nigricans or Benign
  29.      Keratosis Nigricans
  30.      Pseudoacanthosis Nigricans
  31.      Gougerot-Carteaud Syndrome, also known as Confluent Reticular
  32.      Papillomatosis
  33.      Malignant Acanthosis or Keratosis Nigricans
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section.
  43.  
  44.  
  45. Acanthosis nigricans is a dermatological disorder characterized by grey
  46. or black darkening and thickening of the skin.  It is often associated with
  47. cancer or obesity, but benign hereditary forms also exist.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Small blackish and thickened patches result from excessive accumulation of
  52. melanin in the basal layer of the skin in Acanthosis Nigricans.  Small warts,
  53. freckles, dry areas, and other small malformations occur on and between the
  54. lesions, which may become velvety in texture.  Without treatment, the lesions
  55. tend to progress, except in the hereditary form, where they may become more
  56. numerous during adolescence, only to regress after puberty.  The skin may
  57. become hairless, and the fingernails may deteriorate.
  58.  
  59. Lesions usually occur symmetrically in such areas as the underarms, neck,
  60. face, backs of hands, forearms, between the breasts, groin, inner thighs,
  61. genitals, buttocks, around the anus, and sometimes the mucous membranes of
  62. the mouth, anus, etc.
  63.  
  64. Acanthosis nigricans occurs in four forms including:
  65.  
  66.      1.  An inherited benign form known as Miescher's syndrome
  67.      2.  A form prevalent in young adult females called
  68.          Gougerot-Carteaud syndrome, which may also be hereditary
  69.      3.  A form associated with obesity or endocrine disorders,
  70.          called pseudo-acanthosis nigricans
  71.      4.  An adult form almost always associated with visceral cancer.
  72.  
  73. In all but the adult form, the lesions eventually stop multiplying and
  74. regress.  In adult forms related to cancer, the lesions' progress,
  75. paralleling that of the underlying malignancy.
  76.  
  77. Causes
  78.  
  79. The causes of Acanthosis Nigricans seem to vary, and are poorly understood.
  80.  
  81. Miescher's syndrome appears to be inherited by an autosomal dominant
  82. mechanism.  (Human traits including the classic genetic diseases, are the
  83. product of the interaction of two genes for that condition, one received from
  84. the father and one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of
  85. the disease gene (received from either the mother or father) will be
  86. expressed "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the
  87. disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  88. offspring is 50% for each pregnancy regardless of the sex of the resulting
  89. child.)
  90.  
  91. Pseudoacanthosis nigricans occurs with such endocrine disorders as
  92. pituitary adenoma, Addison's disease, diabetes mellitus, and disorders of the
  93. ovaries such as Stein-Leventhal syndrome.  It is also seen in cases of
  94. obesity.  The adult form usually coexists with carcinomas of the stomach or
  95. various abdominal organs.  Occasionally, it occurs with breast or lung
  96. cancers.
  97.  
  98. Therapies:  Standard
  99.  
  100. Lesions associated with obesity usually regress as weight is lost and any
  101. thyroid imbalances are corrected.  Similarly, Acanthosis Nigricans associated
  102. with cancer regresses with remission or cure of the underlying disease.
  103.  
  104. Therapies:  Investigational
  105.  
  106. This disease entry is based upon medical information available through
  107. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  108. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  109. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  110. current information about this disorder.
  111.  
  112. Resources
  113.  
  114. For more information on Acanthosis Nigricans, please contact:
  115.  
  116.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  117.      P.O. Box 8923
  118.      New Fairfield, CT  06812-1783
  119.      (203) 746-6518
  120.  
  121.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  122.      Clearinghouse
  123.      Box AMS
  124.      Bethesda, MD  20892
  125.      (301) 495-4484
  126.  
  127. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  128. contact:
  129.  
  130.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  131.      1275 Mamaroneck Avenue
  132.      White Plains, NY  10605
  133.      (914) 428-7100
  134.  
  135.      Alliance of Genetic Support Groups
  136.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  137.      Chevy Chase, MD  20815
  138.      (800) 336-GENE
  139.      (301) 652-5553
  140.  
  141. References
  142.  
  143. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  144. University Press, 1986.  P. 4.
  145.  
  146. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  147. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  P. 1112.
  148.  
  149.