home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0413 / 04139.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.1 KB  |  191 lines
  1. $Unique_ID{BRK04139}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Progressive Supranuclear Palsy}
  4. $Subject{Progressive Supranuclear Palsy PSP Steele-Richardson-Olszewski
  5. syndrome Nuchal Dystonia Dementia syndrome}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1987, 1988, 1990, 1992 National Organization for Rare
  10. Disorders, Inc.
  11.  
  12. 287:
  13. Progressive Supranuclear Palsy
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Progressive Supranuclear
  17. Palsy) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      PSP
  23.      Steele-Richardson-Olszewski syndrome
  24.      Nuchal Dystonia Dementia syndrome
  25.  
  26. General Discussion
  27.  
  28. ** REMINDER **
  29. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  30. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  31. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  32. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  33. section of this report.
  34.  
  35.  
  36. Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is a neurologic disorder associated
  37. with spastic weakness of muscles affected by the cranial nerves; i.e.,
  38. muscles of the face, throat and tongue.  Onset of this disorder occurs
  39. usually during middle age.
  40.  
  41. Symptoms
  42.  
  43. The first noticeable symptom of Progressive Supranuclear Palsy (PSP) is
  44. usually loss of balance while walking.  Patients may have unexplained falls
  45. or a stiff awkwardness in the walk.  Other symptoms may resemble Parkinson's
  46. disease.  (For more information on Parkinson's Disease, please choose
  47. "Parkinson" as your search term in the Rare Disease Database.)  Other common
  48. early symptoms include forgetfulness and personality changes such as loss of
  49. interest in formerly pleasurable activities or increased irritability.  Less
  50. common symptoms are vision disturbances, slurred speech and mild shaking in
  51. the hands.   New symptoms can develop during the course of PSP, and
  52. previously mild problems tend to become more severe with time.
  53.  
  54. Blurred vision usually develops three to five years after the walking
  55. problems, and is characterized as an inability to aim the eyes properly or to
  56. move them up or down.  This is caused by a weakness or paralysis (palsy) of
  57. the muscles that move the eyeballs.  Eventually, reading, driving, or even
  58. maintaining eye contact becomes difficult because the eyes may not aim or
  59. focus properly.  Additionally, abnormal eyelid control can develop.  Eyes may
  60. close involuntarily (blepharospasm) for seconds or minutes.  Some patients
  61. may not be able to open their eyes at times, and others may have trouble
  62. closing their eyes or may blink much less than normal.  This can cause the
  63. eyes to become dry and red.
  64.  
  65. Movements of the mouth, tongue and throat are also affected in PSP.
  66. Speech usually becomes slurred three or four years after symptoms first
  67. begin.  Similarly, swallowing some foods can become difficult because of
  68. throat muscle weakness.  This tends to occur after the walking, vision, and
  69. speech problems appear.  Slight forgetfulness, personality changes and poor
  70. eye contact during conversations can give an incorrect impression of
  71. senility.  Although mental confusion in patients with PSP is mostly only an
  72. impression, a mild or moderate degree of mental impairment eventually occurs
  73. which may be misdiagnosed as Alzheimer's Disease (AD).  (For more information
  74. on Alzheimer's Disease, please choose "Alzheimer" as your search term in the
  75. Rare Disease Database.)
  76.  
  77. Causes
  78.  
  79. The cause of Progressive Supranuclear Palsy is unknown.  It is possibly a
  80. long-term degenerative process caused by an unknown slow virus.  Slow viruses
  81. tend to stay dormant in humans for extended periods of time, then for reasons
  82. yet unknown, become activated.  Some scientists believe that viruses are not
  83. involved , and that exposure to some unknown chemical may cause PSP by slowly
  84. damaging certain areas of the brain.  The poor control of vertical gaze and
  85. oral-pharyngeal movement is indicative of damage to corticobulbar regulatory
  86. pathways of the brain.
  87.  
  88. Affected Population
  89.  
  90. Progressive Supranuclear Palsy affects approximately 20,000 people in the
  91. United States.  It usually begins during middle age and predominantly affects
  92. males.
  93.  
  94. Related Disorders
  95.  
  96. Lacunar State is a similar neurologic disorder which is differentiated from
  97. Progressive Supranuclear Palsy by the history of a step-wise progression of
  98. symptoms that seems characteristic of strokes.
  99.  
  100. Pseudobulbar Palsy is a disorder characterized by an inability to control
  101. movements such as chewing, swallowing and talking.  The term "bulbar palsy"
  102. means a paralysis of the part of the brain (the bulb) which controls these
  103. movements.  Pseudobulbar Palsy is usually the result of multiple strokes.
  104. The patient often smiles, laughs or cries uncontrollably, but his ability to
  105. move his eyes is normal.
  106.  
  107. Parkinson's Disease (PD) is a progressive neurologic disorder
  108. characterized by tremor, muscular rigidity, slowness in initiating movements
  109. and difficulty in maintaining balance.  (For more information on this
  110. disorder, choose "Parkinson" as your search term in the Rare Disease
  111. Database.)
  112.  
  113. Therapies:  Standard
  114.  
  115. Treatment of Progressive Supranuclear Palsy is symptomatic and supportive.
  116. Tricyclic antidepressant drugs such as amitriptyline (Elavil) and imipramine
  117. (Tofranil) help relieve some of the symptoms of PSP.  Some other drugs that
  118. can improve the muscle rigidity and slow voluntary movements (extrapyramidal
  119. symptoms) temporarily when used in the early stages of the disorder, are the
  120. drugs bromocriptine (Parlodel), carbidopalevodopa (Sinemet), amantadine
  121. hydrochloride (Symmetrel), trihexyphenidyl (Artane) and benztropine
  122. (Cogentin).  The dopamine agonist and ergot alkaloid levodopa may improve
  123. symptoms in some patients; others may show temporary improvement with
  124. pergolide (Permax).  The use of these drugs should be monitored carefully by
  125. a neurologist experienced in their use.
  126.  
  127. Walking aids such as a walker weighted in front, and wearing shoes with
  128. built-up heels may help in preventing patients from falling backwards.
  129.  
  130. Therapies:  Investigational
  131.  
  132. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is
  133. seeking certain individuals affected by Progressive Supranuclear Palsy for
  134. participation in a clinical research study.  For complete information, those
  135. interested should have their physicians contact:
  136.  
  137.      Dr. Irene Litvan
  138.      NINCDS Experimental Therapeutics Branch
  139.      Bldg. 10, Room 5C106
  140.      Bethesda, MD  20892
  141.      (301) 496-7993
  142.  
  143. Idazoxan, a British drug developed as an antidepressant, is now being
  144. studied as a treatment for PSP.  Dr. John H. Growdon of Harvard Medical
  145. School is investigating its benefits in treating PSP patients.  The drug was
  146. not effective as an antidepressant and is no longer being manufactured in
  147. Britain.  It has shown promising results in Dr. Growdon's study.
  148.  
  149. This disease entry is based upon medical information available through
  150. April 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  151. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  152. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  153. current information about this disorder.
  154.  
  155. Resources
  156.  
  157. For more information on Progressive Supranuclear Palsy, please contact:
  158.  
  159.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  160.      P.O. Box 8923
  161.      New Fairfield, CT  06812-1783
  162.      (203) 746-6518
  163.  
  164.      Society for Progressive Supranuclear Palsy (SPSP)
  165.      2904-B Marnat Rd.
  166.      Baltimore, MD  21209
  167.      (301) 484-8771
  168.  
  169.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  170.      9000 Rockville Pike
  171.      Bethesda, MD  20892
  172.      (301) 496-5751
  173.      (800) 352-9424
  174.  
  175.      International Tremor Foundation
  176.      360 West Superior Street
  177.      Chicago, IL 60610
  178.      (312) 664-2344
  179.  
  180.      PSP Research Fund
  181.      Dept. of Neurology
  182.      UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School
  183.      CN19
  184.      New Brunswick, NJ  08903
  185.  
  186. References
  187.  
  188. PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY:  HL Klawans; United Parkinson Foundation,
  189. 1981.
  190.  
  191.