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Text File  |  1994-01-17  |  4.5 KB  |  115 lines
  1. $Unique_ID{BRK04039}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Nelson Syndrome}
  4. $Subject{Nelson Syndrome Pituitary Tumor after Adrenalectomy }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 484:
  11. Nelson Syndrome
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Nelson Syndrome) is not
  15. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page
  16. to find alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Pituitary Tumor after Adrenalectomy
  21.  
  22. General Discussion
  23.  
  24. ** REMINDER **
  25. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  26. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  27. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  28. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  29. section of this report.
  30.  
  31. Nelson Syndrome is a disorder characterized by abnormal hormone secretion
  32. and enlargement of the pituitary gland (hypophysis).  It occurs in 5 to 10
  33. percent of patients following surgical removal of the adrenal glands for
  34. Cushing Disease (for more information on this disorder, choose "Cushing" as
  35. your search term in the Rare Disease Database).  Symptoms include intense
  36. skin discoloration (hyperpigmentation), headaches, visual field disturbances
  37. and the cessation of menstrual periods in women.
  38.  
  39. Symptoms
  40.  
  41. Symptoms of Nelson Syndrome include intense skin pigmentation, headaches,
  42. visual field disturbances and the cessation of menstrual periods in females.
  43. Blood levels of the pituitary hormones adrenocorticotrope hormone (ACTH) and
  44. beta-melanocyte stimulating hormone (beta-MSH) are abnormally high.  The
  45. pituitary gland gets abnormally large in Nelson Syndrome, causing headaches
  46. and visceral symptoms.
  47.  
  48. Causes
  49.  
  50. Nelson Syndrome can be caused by surgical removal of the adrenal glands on
  51. both sides of the body.  Removal of the adrenal glands is a treatment for
  52. Cushing Syndrome.  Following removal of these glands 5 to 10% of cases will
  53. develop Nelson Syndrome.  Growth of a pre-existing or a concealed (occult)
  54. tumor of the pituitary gland may also cause this disorder.
  55.  
  56. Affected Population
  57.  
  58. Nelson Syndrome affects approximately 5 to 10% of people who have undergone
  59. surgical removal of their adrenal glands.  It affects males and females in
  60. equal numbers.  Cases caused by tumors are very rare.
  61.  
  62. Therapies:  Standard
  63.  
  64. Treatment for Nelson Syndrome consists of radiation to limit abnormal growth
  65. of the pituitary gland.  If the pituitary gland increases so much in size
  66. that it encroaches on surrounding brain structures, it may be surgically
  67. removed.
  68.  
  69. Therapies:  Investigational
  70.  
  71. Microsurgical removal of Nelson Syndrome's ACTH adenomas through the bone at
  72. the base of the skull (transsphenoidal) is an experimental treatment for
  73. Nelson Syndrome.  More research is needed before this procedure will be
  74. deemed acceptable for general use.
  75.  
  76. In another study it was found that treatment with the drugs bromocriptine
  77. (a dopamine agonist) and cyproheptadine (a serotonin antagonist) caused a
  78. marked drop in plasma ACTH levels stimulated by corticotropin-releasing
  79. factor (CRF).  However, after a longer period of treatment with
  80. cyproheptadine, plasma ACTH levels rose again.  Thus the usefulness of the
  81. drug appears limited.  More research is necessary to determine the safety and
  82. effectiveness of these drugs for Nelson Syndrome.
  83.  
  84. This disease entry is based upon medical information available through
  85. June 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  86. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  87. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  88. current information about this disorder.
  89.  
  90. Resources
  91.  
  92. For more information on Nelson Syndrome, please contact:
  93.  
  94.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  95.      P.O. Box 8923
  96.      New Fairfield, CT  06812-1783
  97.      (203) 746-6518
  98.  
  99.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  100.      9000 Rockville Pike
  101.      Bethesda, MD  20892
  102.      (301) 496-5751
  103.      (800) 352-9424
  104.  
  105. References
  106.  
  107. TRANS-SPHENOIDAL MICROSURGICAL TREATMENT OF NELSON'S SYNDROME:  T.
  108. Fukushima; Neurosurg Rev (1985:  issue 8(3-4)).  Pp. 185-194.
  109.  
  110. EFFECTS OF BROMOCRIPTINE AND CYPROHEPTADINE ON BASAL AND CORTICOTROPIN-
  111. RELEASING FACTOR (CRF)-INDUCED ACTH RELEASE IN A PATIENT WITH NELSON'S
  112. SYNDROME:  Y. Hirata, et al.; Endocrinol Jpn (October 1984:  issue 31(5)).
  113. Pp. 619-626.
  114.  
  115.