home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0360 / 03605.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.5 KB  |  193 lines
  1. $Unique_ID{BRK03605}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Churg-Strauss Syndrome}
  4. $Subject{Churg-Strauss Syndrome Allergic Angiitis and Granulomatosis Allergic
  5. Granulomatosis and Angiitis System Vasculitis with Asthma and Eosinophilia
  6. Allergic Granulomatous Angiitis Polyarteritis Nodosa Wegener's Granulomatosis
  7. Sarcoidosis Bronchopulmonary Aspergillosis Eosinophilic Pneumonia}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 638:
  14. Churg-Strauss Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Churg-Strauss
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Allergic Angiitis and Granulomatosis
  24.      Allergic Granulomatosis and Angiitis
  25.      System Vasculitis with Asthma and Eosinophilia
  26.      Allergic Granulomatous Angiitis
  27.  
  28. Information on the following diseases can be found in the Related
  29. Disorders section of this report:
  30.  
  31.      Polyarteritis Nodosa
  32.      Wegener's Granulomatosis
  33.      Sarcoidosis
  34.      Bronchopulmonary Aspergillosis
  35.      Eosinophilic Pneumonia
  36.  
  37. General Discussion
  38.  
  39. ** REMINDER **
  40. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  41. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  42. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  43. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  44. section of this report.
  45.  
  46. Churg-Strauss Syndrome is a lung disorder often occuring as a
  47. complication of other disorders.  Allergic blood vessel inflammation
  48. (angiitis or vasculitis) is accompanied by many inflammatory nodular lesions
  49. (granulomatosis) which may be small or granular, and are made up of compactly
  50. grouped cells.  The age of onset varies from 15 to 70 years of age.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. An allergic reaction or asthma may precede development of Churg-Strauss
  55. Syndrome by several years.  Asthma tends to subside as widespread blood
  56. vessel inflammation (vasculitis) occurs.  Lung tissue infiltrations (which
  57. may be short term or persistent), fever, and weight loss are often initial
  58. signs of the disorder.  Interstitial lung disease may also develop.  Lesions
  59. may be found in the eyes and seizures may occur.
  60.  
  61. Small inflammatory growths (granulomas) may infiltrate any tissue in the
  62. body causing deterioration, and may be accompanied by accumulations of
  63. certain white blood cells (eosinophils).  Later they can join together to
  64. form larger lesions.  Cells called histiocytes and a variable number of giant
  65. cells also may invade tissues, especially in the lungs.  When growths center
  66. on blood vessels, both deteriorating and infiltrating inflammation can occur.
  67. These lesions can heal with or without scar formation.
  68.  
  69. General discomfort (malaise), skin rash, kidney inflammation, nerve
  70. disease of the extremities (peripheral neuropathy), pain in many of the
  71. joints (asymmetric polyarthralgia), or arthritis may also occur.
  72.  
  73. Causes
  74.  
  75. The exact cause of Churg-Strauss Syndrome is not known.  However, some
  76. scientists believe that an immune system dysfunction may be involved.
  77. Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses (antibodies)
  78. against invading organisms suddenly begin to attack healthy tissue.  Some
  79. cases may be linked to abnormal reactions by blood cells which produce
  80. antibodies to a thyroid protein (thyroglobulin), organ wall (parietal) cells,
  81. adrenal cells, or thyroid.
  82.  
  83. Affected Population
  84.  
  85. Churg-Strauss Syndrome affects males and females in equal numbers.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Churg-Strauss
  90. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  91.  
  92. Polyarteritis Nodosa is an inflammatory blood vessel disorder that
  93. involves medium-sized and small arteries.  This rare condition occurs in
  94. approximately one in 100,000 people in the U.S.  Males are affected twice as
  95. often as females, and the disease may begin at any age.  Abnormal immune
  96. system processes appear to cause the illness in some cases, although many
  97. diverse problems may be the cause.  Blood vessel inflammation (vasculitis) is
  98. the initial symptom of this disorder.  (For more information on this
  99. disorder, choose "Polyarteritis Nodosa" as your search term in the Rare
  100. Disease Database.)
  101.  
  102. Wegener's Granulomatosis is an uncommon collagen vascular disorder that
  103. begins as a localized inflammation of mucous membranes in the respiratory
  104. tract.  It usually progresses into generalized inflammation of the blood
  105. vessels (vasculitis) and kidney (glomerulonephritis).  Onset may be gradual
  106. or sudden.  A severe common cold, paranasal sinusitis, ulcerations of the
  107. mucous membranes of the nose with secondary bacterial infection, middle ear
  108. infection (otitis media) with hearing loss, cough, expectoration of blood
  109. (hemoptysis), and /or pleuritis are among possible symptoms.  (For more
  110. information on this disorder, choose "Wegener" as your search term in the
  111. Rare Disease Database).
  112.  
  113. Sarcoidosis is a disorder which affects many body systems.  It is
  114. characterized by small round lesions of granulation tissue.  Symptoms vary
  115. depending on the severity of the disease and how much of the body is
  116. affected.  Fever, weight loss and joint pain may be the initial symptoms.
  117. Enlarged lymph glands (lymphadenopathy) are common, but usually produce no
  118. noticeable symptoms.  Lung involvement can follow lymph gland problems.  Skin
  119. lesions may develop during the long-term generalized phase of the disorder,
  120. as well as grainy tissue growths (granulomas) of the nasal mucous membranes
  121. and/or eyelids (conjunctivae).  (For more information on this disorder, choose
  122. "Sarcoidosis" as your search term in the Rare Disease Database).
  123.  
  124. Therapies:  Standard
  125.  
  126. Treatment of Churg-Strauss Syndrome involves corticosteroid drugs and/or
  127. cyclophosphamide for inflammation and kidney problems.  In very severe cases,
  128. intravenous methylprednisolone may be effective.  An ophthalmologist should
  129. be consulted for treatment of eye (conjunctival) complications.  Other
  130. treatment is symptomatic and supportive.
  131.  
  132. Therapies:  Investigational
  133.  
  134. Plasma exchange is being tested as an experimental treatment for Churg-
  135. Strauss Syndrome in conjunction with corticosteroid and cyclophosphamide
  136. drugs.  This is a method for removing unwanted substances such as toxins,
  137. metabolic substances and plasma parts from the blood by separation plasma
  138. from blood cells.  This therapy is still under investigation to analyze side
  139. effects and effectiveness.  More research is needed before plasma exchange
  140. can be recommended for use in all but the most severe cases of Churg-Strauss
  141. Syndrome.
  142.  
  143. Studies are being conducted in the use of Sandoglobulin as a treatment
  144. for Churg Strauss-Syndrome.  Further investigation is needed to determine
  145. it's safety and effectiveness.
  146.  
  147. This disease entry is based upon medical information available through
  148. March 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  149. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  150. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  151. current information about this disorder.
  152.  
  153. Resources
  154.  
  155. For more information on Churg-Strauss Syndrome, please contact:
  156.  
  157.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  158.      P.O. Box 8923
  159.      New Fairfield, CT  06812-1783
  160.      (203) 746-6518
  161.  
  162.      American Lung Association
  163.      1740 Broadway
  164.      New York NY 10019
  165.      (212) 315-8700
  166.  
  167.      NIH/National Heart, Blood & Lung Institute (NHBLI)
  168.      9000 Rockville Pike
  169.      Bethesda, MD  20892
  170.      (301) 496-4236
  171.  
  172. References
  173.  
  174. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  175. Co., 1987.  Pp. 1285-1286.
  176.  
  177. COMPLICATIONS OF PLASMA EXCHANGE IN THE TREATMENT OF POLYARTERITIS NODOSA
  178. AND CHURG-STRAUSS ANGIITIS AND THE CONTRIBUTION OF ADJUVANT IMMUNOSUPPRESSIVE
  179. THERAPY; A RANDOMIZED TRIAL IN 72 PATIENTS; F. Lhote, et al.; Artif Orgins
  180. (February, 1988, issue 12 (1)).  Pp. 27-33.
  181.  
  182. ALLERGIC ANGIITIS OF CHURG AND STRAUSS SYNDROME.  RESPONSE TO PULSE
  183. METHYLPREDNISOLONE; R. MacFadyen, et al.; Chest (April, 1987, issue 91 (4)).
  184. Pp. 629-631.
  185.  
  186. SYSTEMIC VASCULITIS WITH ASTHMA AND EOSINOPHILIA; A CLINICAL APPROACH TO
  187. THE CHURG-STRAUSS SYNDROME;  J.G. Lanham, et al.; Medicind (Baltimore),
  188. (March, 1984, issue 63 (2)).  Pp. 65-81.
  189.  
  190. CONJUNCTIVAL INVOLVEMENT IN CHURG-STRAUSS SYNDROME:  C.L. Shields, et al,;
  191. Am J Ophthalmol (November 15, 1986, issue 102 (5)).  Pp. 601-605.
  192.  
  193.