home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0352 / 03526.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  3.8 KB  |  114 lines
  1. $Unique_ID{BRK03526}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Biliary Atresia}
  4. $Subject{Biliary Atresia}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 197:
  11. Biliary Atresia
  12.  
  13. General Discussion
  14.  
  15. ** REMINDER **
  16. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  17. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  18. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  19. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  20. section of this report.
  21.  
  22.  
  23. Biliary Atresia, a disorder of unknown cause, is the closure of
  24. obstruction of the bile duct outside the liver.  Both male and female infants
  25. are affected.
  26.  
  27. Symptoms
  28.  
  29. The absence of the opening of the bile duct causes jaundice (yellow color of
  30. the skin) because bile does not flow freely from the liver to the small
  31. intestines.  Dark urine, pale stools and an enlarged liver are other symptoms
  32. of Biliary Atresia.  These signs usually do not become apparent until two
  33. weeks after birth.
  34.  
  35. By the age of two to three months, slow growth, irritability from
  36. itchiness, and signs of portal hypertension (elevated pressure in the liver
  37. blood vessel system) may be present.  Formation of fibrous tissue around the
  38. portal vein develops and can lead to cirrhosis (a type of liver disease) with
  39. proliferation of small bile ducts unless these are also closed.  Giant cell
  40. transformation of liver cells also occurs in Biliary Atresia.
  41.  
  42. Causes
  43.  
  44. The cause of Biliary Atresia is unknown.
  45.  
  46. Affected Population
  47.  
  48. Infants of both sexes are affected by Biliary Atresia.
  49.  
  50. Related Disorders
  51.  
  52. The bile ducts inside the liver are underdeveloped in Neonatal Hepatitis or
  53. Giant Cell Hepatitis, while Biliary Atresia is characterized by closure of
  54. the bile ducts outside the liver.
  55.  
  56. Therapies:  Standard
  57.  
  58. Diagnosis of Biliary Atresia is done by surgically opening the abdomen and
  59. obtaining an x-ray of the bile ducts using an opaque dye.  An open liver
  60. biopsy, by age three months or younger, can also be performed.  Surgical
  61. repair of closed bile ducts is successful in only 5 to 10% of cases.  In the
  62. remainder, the Kasai procedure, (portoenterostomy) can be done to surgically
  63. make a connection between the main bile duct and the duodenum (first part of
  64. small intestine).  In the majority of patients with Biliary Atresia, bile
  65. flow can be established with these procedures.  Cholestyramine, which binds
  66. bile salts in the intestine, can be administered to relieve itchiness.
  67.  
  68. Therapies:  Investigational
  69.  
  70. This disease entry is based upon medical information available through
  71. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  72. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  73. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  74. current information about this disorder.
  75.  
  76. Resources
  77.  
  78. For more information on Biliary Atresia, please contact:
  79.  
  80.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  81.      P.O. Box 8923
  82.      New Fairfield, CT  06812-1783
  83.      (203) 746-6518
  84.  
  85.      American Liver Foundation
  86.      998 Pomptom Avenue
  87.      Cedar Grove, NJ  07009
  88.      (201) 857-2626
  89.      (800) 223-0179
  90.  
  91.      The United Liver Foundation
  92.      11646 West Pico Blvd.
  93.      Los Angeles, CA  90064
  94.      (213) 445-4204 or 445-4200
  95.  
  96.      Children's Liver Foundation
  97.      14245 Ventura Blvd.
  98.      Sherman Oaks, CA  91423
  99.      (818) 906-3021
  100.  
  101.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  102.      Box NDdIC
  103.      Bethesda, MD  20892
  104.      (301) 468-6344
  105.  
  106. References
  107.  
  108. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  109. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  P. 846.
  110.  
  111. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  112. Research Laboratories, 1987.  P. 1943.
  113.  
  114.