home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0432 / 04329.txt < prev   
Text File  |  1994-01-17  |  14KB  |  282 lines
  1. $Unique_ID{BRK04329}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Whipple's Disease}
  4. $Subject{Whipple's Disease Intestinal Lipodystrophy Secondary Non-tropical
  5. Sprue Intestinal Lipophagic Granulomatosis Crohn's Disease Ulcerative Colitis
  6. Primary Sclerosing Cholangitis Chronic Erosive Gastritis Glucose-Galactose
  7. Malabsorption Irritable Bowel Syndrome Intestinal Pseudoobstruction Giant
  8. Hypertrophic Gastritis AIDS }
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1986, 1990, 1993 National Organization for Rare Disorders,
  13. Inc.
  14.  
  15. 90:
  16. Whipple's Disease
  17.  
  18. ** IMPORTANT **
  19. It is possible that the main title of the article (Whipple's Disease) is
  20. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  21. alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  22.  
  23. Synonyms
  24.  
  25.      Intestinal Lipodystrophy
  26.      Secondary Non-tropical Sprue
  27.      Intestinal Lipophagic Granulomatosis
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Crohn's Disease
  33.      Ulcerative Colitis
  34.      Primary Sclerosing Cholangitis
  35.      Chronic Erosive Gastritis
  36.      Glucose-Galactose Malabsorption
  37.      Irritable Bowel Syndrome
  38.      Intestinal Pseudoobstruction
  39.      Giant Hypertrophic Gastritis
  40.      AIDS
  41.  
  42. General Discussion
  43.  
  44. ** REMINDER **
  45. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  46. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or
  47. treatment purposes.  If you wish to obtain more information about this
  48. disorder, please contact your personal physician and/or the agencies listed
  49. in the "Resources" section of this report.
  50.  
  51.  
  52. Whipple's Disease is a rare infectious disease that causes an abnormality
  53. in the metabolism and/or usage of fats (lipodystrophy) in the small intestine
  54. (localized) characterized by impairment of the ability to properly absorb
  55. nutrients (malabsorption), anemia, and joint pain.  This disorder may also
  56. affect other organs of the body including the heart, lungs, brain, and eyes.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. The major symptoms of Whipple's Disease include abdominal pain after eating,
  61. joint pain, bouts of diarrhea, cough, chest pain, general weakness, and night
  62. sweats.  Typically there is fat present in the stool (steatorrhea).  Weight
  63. loss may occur because of a profound lack of appetite (anorexia).  Anemia may
  64. result due to insufficient levels of iron.
  65.  
  66. Other symptoms of Whipple's Disease may include:  abnormally enlarged
  67. lymph nodes that are firm but usually not tender, an abnormally enlarged
  68. spleen (splenomegaly), increased color (pigmentation) of the skin, a decrease
  69. in blood pressure (hypotension), and abnormally high fevers that come and go.
  70. Some people with this disorder may experience a decrease in intellectual
  71. abilities, and an impairment of memory, judgment, and/or abstract thought.
  72. Occasionally the loss of intellectual skills progresses to dementia.  Eye
  73. movements may be impaired and uncontrolled muscular movements (myoclonus) may
  74. occur when Whipple's Disease has affected the brain or central nervous
  75. system.  (For more information on this disorder, choose "Myoclonus" as your
  76. search term in the Rare Disease Database.)
  77.  
  78. The central nervous system is affected in the later stages of untreated
  79. Whipple's Disease.  Symptoms of neurological involvement may include hearing
  80. loss, persistent ringing in the ears (tinnitus), and impairment of vision.
  81. (For more information on this disorder, choose "Tinnitus" as your search term
  82. in the Rare Disease Database.)  In rare cases of this disorder, the heart may
  83. be affected resulting in congestive heart failure and/or inflammation of the
  84. membranes that surround the heart (pericarditis).
  85.  
  86. If Whipple's Disease remains untreated and malabsorption from the small
  87. intestine becomes worse, the person may have low levels of circulating
  88. calcium and magnesium in the blood (hypokalemia and hypomagnesemia) resulting
  89. in muscle cramps, convulsions, and twitching (tetany).  Damage to the nerves,
  90. especially those of the arms and legs (peripheral neuropathy) may also occur.
  91. (For more information on these disorders, choose "Neuropathy, Peripheral" as
  92. your search term in the Rare Disease Database.)
  93.  
  94. Whipple's Disease may be diagnosed by ultrasound tests and CT scan that
  95. may reveal abnormally enlarged lymph nodes (lymphadenopathy) and/or a
  96. thickening of the lining of the small intestine.  Biopsy samples of the small
  97. intestine reveal the presence of the bacteria that causes this disorder.
  98. Without proper antibiotic treatment, Whipple's Disease may result in life-
  99. threatening complications.
  100.  
  101. Causes
  102.  
  103. Whipple's Disease is caused by a "rod-shaped" bacterium called Tropheryma
  104. whippelii.
  105.  
  106. Affected Population
  107.  
  108. Whipple's Disease is a rare disorder that affects more males than females in
  109. a ratio of 8 males to 1 female.  The symptoms of this disorder typically
  110. begin between the ages of thirty and sixty years.  Most of the cases of
  111. Whipple's Disease have been diagnosed in Americans of European descent,
  112. although cases have been reported among American Indians and Americans of
  113. African descent.
  114.  
  115. Related Disorders
  116.  
  117. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Whipple's
  118. Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  119.  
  120. Crohn's Disease is an inflammatory bowel disease characterized by severe,
  121. chronic inflammation of the intestinal wall or any portion of the
  122. gastrointestinal tract.  Symptoms may include vomiting, fever, night sweats,
  123. loss of appetite, general weakness, and waves of abdominal pain and
  124. discomfort.  Diarrhea and bleeding from the rectum are common in people who
  125. have Crohn's Disease.  Weight loss is also common.  The symptoms of this
  126. disorder can be difficult to manage and diagnosis is often delayed.  (For
  127. information on this disorder, choose "Crohn's Disease" as your search term in
  128. the Rare Disease Database.)
  129.  
  130. Ulcerative Colitis is an acute inflammatory bowel disease characterized
  131. by diarrhea and blood in the stools because of multiple, irregular
  132. ulcerations of the bowel.  The initial symptoms of this disorder may include
  133. a general feeling of weakness (malaise) and fatigue.  There may be abdominal
  134. discomfort, along with a change in the frequency and consistency of stools.
  135. Other symptoms may include abdominal pain, cramping, and urgency (tenesmus).
  136. Weight loss and a decrease in appetite are also associated with Ulcerative
  137. Colitis.  (For more information on this disorder, choose "Ulcerative Colitis"
  138. as your search term in the Rare Disease Database.)
  139.  
  140. Primary Sclerosing Cholangitis is a rare collagen disorder involving
  141. inflammation and blockage of the bile duct, liver ducts, and gallbladder.
  142. Symptoms of this disorder include abdominal pain, loss of appetite, nausea,
  143. vomiting, and/or weight loss.  Later symptoms may include a yellow
  144. discoloration to the skin (jaundice), fever, chills, and/or itching of the
  145. skin.  Bacterial infections may be associated with bile duct blockages of
  146. Primary Sclerosing Cholangitis.  (For more information on this disorder,
  147. choose "Primary Sclerosing Cholangitis," as your search term in the Rare
  148. Disease Database.)
  149.  
  150. Chronic Erosive Gastritis is an inflammatory digestive disorder
  151. characterized by multiple lesions in the mucus lining of the stomach.
  152. Symptoms of this disorder may include burning or a heavy feeling in the
  153. stomach, mild nausea, vomiting, loss of appetite and general weakness.  In
  154. severe cases of Chronic Erosive Gastritis there may be bleeding from the
  155. stomach that can result in anemia.  (For more information on this disorder,
  156. choose "Chronic Erosive Gastritis" as your search term in the Rare Disease
  157. Database.)
  158.  
  159. Glucose-Galactose Malabsorption (carbohydrate intolerance) is a rare
  160. inherited disorder characterized by the inability of the small intestine to
  161. transport and absorb glucose and galactose.  The symptoms may include
  162. diarrhea, bloating, dehydration, profound loss of appetite, and vomiting.
  163. Other symptoms may include abdominal cramps, and rumbling sounds caused by
  164. gas in the intestine (borborygmi), and/or excessive urination.  (For more
  165. information on this disorder, choose "Glucose-Galactose Malabsorption" as
  166. your search term in the Rare Disease Database.)
  167.  
  168. Irritable Bowel Syndrome, also known as Spastic Colon, is a common
  169. digestive disorder that involves both the small intestine and the large
  170. bowel.  This disorder is characterized by abdominal pain, constipation,
  171. bloating, nausea, headache, and/or diarrhea.  The spastic colon type of this
  172. syndrome is characterized by variable bowel movements and abdominal pain that
  173. is associated with periodic constipation or diarrhea.  Those patients with
  174. Irritable Bowel Syndrome who have painless diarrhea may experience an urgent
  175. need to defecate upon arising.  (For more information on this disorder,
  176. choose "Irritable Bowel Syndrome" as your search term in the Rare Disease
  177. Database.)
  178.  
  179. Intestinal Pseudoobstruction is a gastrointestinal disorder characterized
  180. by a lack of motility of the intestine.  This condition resembles a true
  181. obstruction although there is no evidence of any physical obstruction.
  182. Symptoms may include constipation, colicky pain, vomiting, and weight loss.
  183. Intestinal Pseudoobstruction may also affect speech, muscle activity, and the
  184. nervous system.  (For more information on this disorder, choose "Intestinal
  185. Pseudoobstruction, Intestinal" as your search term in the Rare Disease
  186. Database.)
  187.  
  188. Giant Hypertrophic Gastritis is a chronic disorder characterized by the
  189. presence of large, coiled ridges or folds, in the inner wall of the stomach.
  190. Symptoms include abdominal pain or discomfort and tenderness in the upper
  191. middle region of the abdomen.  Other symptoms may include a profound loss of
  192. appetite, nausea, vomiting, and diarrhea.  (For more information on this
  193. disorder, choose "Giant Hypertrophic Gastritis" as your search term in the
  194. Rare Disease Database.)
  195.  
  196. Acquired Immune Deficiency Syndrome (AIDS) is an immunosuppressive
  197. disorder caused by infection with the human immunodeficiency virus (HIV).
  198. The immune deficiency is a result of a viral infection and the destruction of
  199. specific T cells.  Initially HIV infection is characterized by a period
  200. without symptoms.  This may be followed by the development of swollen lymph
  201. nodes (lymphadenopathy).  Eventually most people with Acquired Immune
  202. Deficiency Syndrome experience a progression of symptoms that occur as a
  203. result of a compromised immune system.  When a person with AIDS has an
  204. intestinal infection with Mycobacterium avium intracellulare, the symptoms
  205. may be confused with those of Whipple's Disease.  (For more information on
  206. this disorder, choose "AIDS" as your search term in the Rare Disease
  207. Database.)
  208.  
  209. Therapies:  Standard
  210.  
  211. Treatment of Whipple's Disease includes the use of antibiotics.  Many
  212. different types have been helpful; e.g., tetracycline, chlortetracycline,
  213. sulfasalizine, ampicillin, trimethoprim, and penicillin.  Other patients may
  214. be treated with a combination of antibiotics including tetracycline,
  215. streptomycin, and penicillin or trimethoprim and sulfamethoxazole.
  216. Antibiotic therapy may be necessary for a few months to several years.  In
  217. rare cases with severe symptoms associated with Whipple's Disease,
  218. corticosteroid drugs (e.g., prednisone) may be added to the antibiotic
  219. regimen.
  220.  
  221. Some people with severe intestinal malabsorption caused by Whipple's
  222. Disease may require the intravenous administration of fluids and
  223. electrolytes.  Other patients may require iron, folate supplements, vitamin
  224. D, and calcium.  Since most patients with this disorder suffer from
  225. malnutrition, the recommended diet is usually high in calories and protein.
  226. The diet should be monitored regularly by a physician.
  227.  
  228. While the symptoms of Whipple's Disease may improve rapidly with long-
  229. term antibiotic therapy, biopsy may reveal bacteria in the small intestine
  230. for up to two years.  Whipple's Disease has been completely reversed by
  231. antibiotic therapy.  The absence of bacilliform (rod shaped bacteria) in a
  232. biopsy sample of the small bowel typically suggests remission and possible
  233. cure.
  234.  
  235. Therapies:  Investigational
  236.  
  237. This disease entry is based upon medical information available through June
  238. 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  239. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  240. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  241. information about this disorder.
  242.  
  243. Resources
  244.  
  245. For more information on Whipple's Disease, please contact:
  246.  
  247.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  248.      P.O. Box 8923
  249.      New Fairfield, CT  06812-1783
  250.      (203) 746-6518
  251.  
  252.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  253.      Box NDIC
  254.      Bethesda, MD  20892
  255.      (301) 468-2162
  256.  
  257.      Centers for Disease Control (CDC)
  258.      1600 Clifton Road, NE
  259.      Atlanta, GA  30333
  260.      (404) 639-3534
  261.  
  262. References
  263.  
  264. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  265. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 698, 1560.
  266.  
  267. THE MERCK MANUAL, 16th Ed.:  Robert Berkow Ed.; Merck Research
  268. Laboratories, 1992.  Pp. 824-5, 829, 801.
  269.  
  270. GASTROINTESTINAL DISEASE, 4TH Ed.; Marvin H. Sleisenger, M.D. et al.;
  271. W.B. Saunders Co., 1989.  Pp. 1302-06.
  272.  
  273. WHIPPLE'S DISEASE, FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER, AND ADULT-ONSET STILL'S
  274. DISEASE.  A. McMenemy; Curr Opin Rheumatol (Aug 1991; 3(4)).  Pp. 597-600.
  275.  
  276. IDENTIFICATION OF THE UNCULTURED BACILLUS OF WHIPPLE'S DISEASE.  D.A.
  277. Relman; N Engl J Med (Jul 30, 1992;327(5)).  Pp. 293-301.
  278.  
  279. SHORT-TERM ANTIBIOTIC TREATMENT IN WHIPPLE'S DISEASE.  J.C. Bai; J Clin
  280. Gastroenterol (Jun 1991; 13(3)).  Pp. 303-7.
  281.  
  282.