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Text File  |  1994-01-17  |  4KB  |  115 lines
  1. $Unique_ID{BRK04300}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Urticaria Pigmentosa}
  4. $Subject{Urticaria Pigmentosa Xanthelasmoidea Infantile Mastocytosis Perstans
  5. Hemorrhagica Urticaria Papular Urticaria Pigmentosa Nodular Urticaria
  6. Pigmentosa}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 192:
  13. Urticaria Pigmentosa
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Urticaria Pigmentosa) is
  17. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  18. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Xanthelasmoidea
  23.      Infantile Mastocytosis
  24.      Perstans Hemorrhagica Urticaria
  25.  
  26. DISORDER SUBDIVISIONS
  27.  
  28.      Papular Urticaria Pigmentosa
  29.      Nodular Urticaria Pigmentosa
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40.  
  41. The most common form of Urticaria Pigmentosa is the papular form which is
  42. characterized by itchiness, brown spots (macules), and smooth, slightly
  43. elevated areas of different color appearing on the skin.  There is
  44. progression to pigmentation, followed by the formation of erythema (redness),
  45. and edema when the lesions are rubbed.  In the nodular form of Urticaria
  46. Pigmentosa, scarring is especially prominent.
  47.  
  48. Symptoms
  49.  
  50. Characteristically, persons with Urticaria Pigmentosa have skin lesions which
  51. may be itchy due to an excess of mast cells in the skin.  Malaise, anorexia
  52. (loss of appetite), abdominal pain, flatulence, diarrhea, and pain in the
  53. back, chest and joints also may be present.
  54.  
  55. Causes
  56.  
  57. The cause of Urticaria Pigmentosa is unknown.  The disorder may be due to an
  58. allergic, pseudoleukemic, or metabolic disturbance.  Most cells release
  59. histamine which causes many of the symptoms.
  60.  
  61. Affected Population
  62.  
  63. Onset of Urticaria Pigmentosa is generally in the first year of life.
  64. Lesions usually disappear by adolescence except when Systemic Mastocytosis is
  65. present (see section on related disorders).
  66.  
  67. Related Disorders
  68.  
  69. In Systemic Mastocytosis there are multiple confluent spots, papules and
  70. nodules in the skin, and pigmentation may be less.  Extensive involvement of
  71. the mucous membranes of the mouth, nose and rectum, and enlargement of the
  72. spleen, liver and lymph nodes also may be present.  Edema and shock-like
  73. episodes may also occur.
  74.  
  75. Therapies:  Standard
  76.  
  77. Treatment of Urticaria Pigmentosa is symptomatic and supportive.
  78.  
  79. Therapies:  Investigational
  80.  
  81. Urticaria Pigmentosa has been treated experimentally with oral disodium
  82. cromoglycate, the H-2 antihistamine cimetidine (sometimes combined with the
  83. H-1 antihistamine chlorpheniramine or the anticholinergic drug propantheline)
  84. and with ketotifen.
  85.  
  86. This disease entry is based upon medical information available through
  87. March 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  88. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  89. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  90. current information about this disorder.
  91.  
  92. Resources
  93.  
  94. For more information on Urticaria Pigmentosa, please contact:
  95.  
  96.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  97.      P.O. Box 8923
  98.      New Fairfield, CT  06812-1783
  99.      (203) 746-6518
  100.  
  101.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  102. Clearinghouse
  103.      Box AMS
  104.      Bethesda, MD  20892
  105.      (301) 495-4484
  106.  
  107. References
  108.  
  109. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  110. Research Laboratories, 1987.  P. 310.
  111.  
  112. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  113. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1948-51, 2334-5.
  114.  
  115.