home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0428 / 04284.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  5.7 KB  |  150 lines
  1. $Unique_ID{BRK04284}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Tricho-Dento-Osseous Syndrome}
  4. $Subject{Tricho-Dento-Osseous Syndrome Osteosclerosis Taurodontism-Curly
  5. Hair-Osteosclerosis TDOS }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1988, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  10. Inc.
  11.  
  12. 386:
  13. Tricho-Dento-Osseous Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Tricho-Dento-Osseous
  17. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on
  18. the next page to find alternate names and disorder subdivisions covered by
  19. this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Osteosclerosis
  24.      Taurodontism-Curly Hair-Osteosclerosis
  25.      TDOS
  26.  
  27. General Discussion
  28.  
  29. ** REMINDER **
  30. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  31. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  32. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  33. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  34. section of this report.
  35.  
  36. Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS) is one of a group of disorders known
  37. as the Ectodermal Dysplasias.  Intelligence and life span are usually normal
  38. for individuals with this disorder.  The condition primarily affects the
  39. teeth, hair and bones.  Children with TDOS may need to wear dentures due to
  40. absence of teeth.
  41.  
  42. Symptoms
  43.  
  44. X-ray examination of individuals with Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS)
  45. usually shows increased bone density.  Babies with this disorder have curly
  46. eyelashes with thick and kinky hair that tends to straighten with age.  Nails
  47. are thin and are likely to peel or break.  The major symptom involves the
  48. teeth, which often become abscessed during the first years of life.  Tooth
  49. enamel may become yellow brown, thin and pitted.  Large pulp chambers
  50. (taurodontia) in teeth can be found with dental X-rays.  Additionally, teeth
  51. may not grow at the appropriate times during infancy.  Therefore, children
  52. affected by TDOS may lose their teeth and/or have delayed tooth growth.
  53.  
  54. Causes
  55.  
  56. Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS) is inherited as an autosomal dominant
  57. trait.  A defect in ectodermal cells involving the formation and structure of
  58. teeth, hair and nails causes symptoms of this disorder.
  59.  
  60. Human traits including the classic genetic diseases, are the product of
  61. the interaction of two genes for that condition, one received from the father
  62. and one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  63. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  64. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  65. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  66. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.
  67.  
  68. Affected Population
  69.  
  70. Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS) is a very rare disorder that is present
  71. at birth.  It affects males and females in equal numbers.  It can also occur
  72. in conjunction with other hereditary disorders.
  73.  
  74. Related Disorders
  75.  
  76. Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS) is one of the Ectodermal Dysplasias.
  77. These disorders are a group of hereditary, non-progressive syndromes in which
  78. the affected tissue is derived primarily from the ectodermal cell layer.  The
  79. skin, its derivatives, and some other organs may be involved.  A
  80. predisposition to respiratory infections is a serious problem often
  81. associated with this group of disorders.  This is due to a somewhat depressed
  82. immune system and dysfunctioning mucous glands in parts of the respiratory
  83. tract.  However, there is no marked involvement of the respiratory system in
  84. the Tricho-Dento-Osseous Syndrome form of Ectodermal Dysplasia.
  85.  
  86. For more information, choose "Ectodermal Dysplasia" as your search term
  87. in the Rare Disease Database.
  88.  
  89. Therapies:  Standard
  90.  
  91. Treatment of dental problems of Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS) usually
  92. involves early restoration of teeth with jacket crowns and/or prosthetic
  93. replacement (false teeth).  Genetic counseling may be of benefit to families
  94. of patients with this disorder.
  95.  
  96. Therapies:  Investigational
  97.  
  98. This disease entry is based upon medical information available through
  99. February 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  100. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  101. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  102. the most current information about this disorder.
  103.  
  104. Resources
  105.  
  106. For more information on Tricho-Dento-Osseous Syndrome (TDOS), please
  107. contact:
  108.  
  109.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  110.      P.O. Box 8923
  111.      New Fairfield, CT  06812-1783
  112.      (203) 746-6518
  113.  
  114.      National Foundation for Ectodermal Dysplasias
  115.      219 E. Main St.
  116.      Mascoutah, IL  62258
  117.      (618) 566-2020
  118.  
  119.      NIH/National Institute of Dental Research
  120.      9000 Rockville Pike
  121.      Bethesda, MD  20892
  122.      (301) 496-4261
  123.  
  124. For more information on genetics and genetic counseling referrals, please
  125. contact:
  126.  
  127.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  128.      1275 Mamaroneck Avenue
  129.      White Plains, NY  10605
  130.      (914) 428-7100
  131.  
  132.      Alliance of Genetic Support Groups
  133.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  134.      Chevy Chase, MD  20815
  135.      (800) 336-GENE
  136.      (301) 652-5553
  137.  
  138. References
  139.  
  140. A TRICHO-ODONTO-ONYCHIAL SUBTYPE OF ECTODERMAL DYSPLASIA:  H. Kresbach, et
  141. al; Z Hautkr (May 1, 1984, issue 59(9)).  Pp. 601-613.
  142.  
  143. Tricho-Dento-Osseous Syndrome:  HETEROGENEITY OR CLINICAL VARIABILITY:
  144. S.D. Shapiro, et al.; Am J Med Genet (October 1983, issue 16(2)).  Pp.  225-
  145. 236.
  146.  
  147. Tricho-Dento-Osseous Syndrome:  A SCANNING ELECTRON MICROSCOPIC ANALYSIS:
  148. M. Melnick, et al.; Clin Genet (July 1977, issue 12(1)).  Pp. 17-27.
  149.  
  150.