home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0411 / 04119.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  8.1 KB  |  210 lines
  1. $Unique_ID{BRK04119}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Polycystic Liver Disease}
  4. $Subject{Polycystic Liver Disease PLD PCLD Solitary Cysts Caroli Syndrome
  5. Echinococcal Cysts Neoplastic Cysts}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 665:
  12. Polycystic Liver Disease
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of the article (Polycystic Liver
  16. Disease) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      PLD
  22.      PCLD
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Solitary Cysts
  28.      Caroli Syndrome
  29.      Echinococcal Cysts
  30.      Neoplastic Cysts
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Polycystic Liver Disease (PLD) is an inherited disorder characterized by
  42. many cysts in the liver.  Abdominal discomfort from swelling of the liver may
  43. occur; however, most patients do not have any symptoms.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Polycystic Liver Disease is characterized by a few to many cysts in the liver
  48. ranging from a few millimeters to over 15 cm in diameter.  Symptoms rarely
  49. occur although the liver gradually enlarges as it is replaced by cysts.
  50. Abdominal discomfort may occur due to the stretching of the liver.  Fever may
  51. also occur if the cysts break due to infection or bleeding into a cyst.
  52. Rarely, yellowing of the skin (jaundice) may occur if the bile ducts are
  53. compressed by a cyst.  High blood pressure in the portal system (blood flow
  54. from the intestines to the liver) occurs only if the portal vein is
  55. compressed by a cyst.
  56.  
  57. Liver function is generally unaffected if the liver has only a few cysts
  58. or small cysts.
  59.  
  60. Fifty percent of PLD patients have cysts in their kidneys.  Rarely, cyst-
  61. like lesions can occur in the pancreas, lungs, spleen, and other organs.
  62.  
  63. Causes
  64.  
  65. Polycystic Liver Disease is inherited as an autosomal dominant trait.  Liver
  66. cysts may also occur as a result of abnormally developed bile ducts in the
  67. fetus.
  68.  
  69. Human traits including the classic genetic diseases, are the product of
  70. the interaction of two genes for that condition, one received from the father
  71. and one from the mother.  In dominant disorders a single copy of the disease
  72. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  73. "dominating" the other normal gene and resulting in appearance of the
  74. disease.  The risk of transmitting the disorder from affected parent to
  75. offspring is fifty percent for each pregnancy regardless of the sex of the
  76. resulting child.
  77.  
  78. Affected Population
  79.  
  80. Polycystic Liver Disease (PLD) affects males and females in equal numbers.
  81. PLD may occur at any age; however, cysts are less common during childhood.
  82.  
  83. Related Disorders
  84.  
  85. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Polycystic
  86. Liver Disease.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  87.  
  88. Solitary cysts of the liver are most often present in the right part of
  89. the liver.  They may contain a few milliliters or more than a liter of fluid.
  90. Most cysts cause no symptoms.  Among patients that do have symptoms, the most
  91. common are abdominal discomfort, nausea, and vomiting.
  92.  
  93. Caroli Syndrome is a rare congenital liver disorder characterized by
  94. enlargement (dilation) of the bile ducts inside the liver.  If symptoms
  95. occur, the most common are abdominal pain, fever, and yellowing of the skin
  96. (jaundice).  Caroli Syndrome occurs because of abnormal prenatal development.
  97. (For more information on this disorder, choose "Caroli" as your search term
  98. in the Rare Disease Database).
  99.  
  100. The parasitic tapeworm Echinococcus may cause cysts in the liver.  It is
  101. more common in central and eastern Europe and rare in the United States.  The
  102. cyst of Echinococcus granulosus is usually solitary, located in the right
  103. part of the liver, and causes no symptoms.  Echinococcus multilocularis may
  104. cause many cysts in the liver and may extend beyond it.  A few patients may
  105. have abdominal pain or a slight swelling.  Rupture of a cyst, infection, or
  106. an allergic reaction may occur as complications.
  107.  
  108. Neoplastic cysts are called tumors which are abnormal tissue growths.
  109. There are two kinds:  benign or malignant.  Benign tumors may cause abdominal
  110. discomfort or bleeding within the sac that lines the abdominal cavity
  111. (peritoneum).  Liver function is usually normal with benign tumors.
  112. Malignant tumors may cause loss of appetite, weight loss, pain, and fever.
  113. The liver may be enlarged, tender, and hard.  Excess watery fluid in the
  114. spaces between the tissues and organs in the abdomen (ascites) may also
  115. occur.  Yellowing of the skin (jaundice) is usually absent or mild but may
  116. worsen with time.
  117.  
  118. Therapies:  Standard
  119.  
  120. Imaging machines such as Angiography, Magnetic Resonance Imaging (MRI),
  121. Computed Tomography (CT) Scan, and Ultrasound (US) can take pictures of the
  122. liver to see if cysts are present.
  123.  
  124. No treatment may be necessary in many cases of Polycystic Liver Disease
  125. (PLD).
  126.  
  127. Removal of the fluid in large cysts (aspiration) may be required in PLD
  128. patients with troublesome symptoms.
  129.  
  130. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.
  131. Other treatment is symptomatic and supportive.
  132.  
  133. Therapies:  Investigational
  134.  
  135. Researchers are investigating several types of surgery that may be effective
  136. to treating large troublesome cysts in Polycystic Liver Disease.  Unroofing,
  137. Fenestration, and Hepatectomy are being studied.  Unroofing involves removing
  138. the membrane of the cyst and may also involve draining the fluid from the
  139. cyst.  Fenestration involves creating an opening in the cyst and may also
  140. involve removing the cyst.  Hepatectomy is the removal of part of the liver.
  141. This procedure is used for the most severe cases of Polycystic Liver Disease.
  142.  
  143. Rarely, surgical intervention may be needed to treat portal high blood
  144. pressure when it occurs as a rare complication in Polycystic Liver Disease.
  145.  
  146. This disease entry is based upon medical information available through
  147. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  148. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  149. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  150. current information about this disorder.
  151.  
  152. Resources
  153.  
  154. For more information on Polycystic Disease, please contact:
  155.  
  156.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  157.      P.O. Box 8923
  158.      New Fairfield, CT  06812-1783
  159.      (203) 746-6518
  160.  
  161.      American Liver Foundation
  162.      1425 Pompton Ave.
  163.      Cedar Grove, N.J.  07009
  164.      (201) 857-2626
  165.      (800) 223-0179
  166.  
  167.      The United Liver Foundation
  168.      11646 West Pico Blvd.
  169.      Los Angeles, CA  90064
  170.      (213) 445-4204 or 445-4200
  171.  
  172.      The United Liver Foundation
  173.      11646 West Pico Blvd.
  174.      Los Angeles, CA  90064
  175.      (213) 445-4204 or 445-4200
  176.  
  177.      Children's Liver Foundation
  178.      14245 Ventura Blvd.
  179.      Sherman Oaks, CA  91423
  180.      (818) 906-3021
  181.  
  182. For genetic information and genetic counseling referrals:
  183.  
  184.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  185.      1275 Mamaroneck Avenue
  186.      White Plains, NY  10605
  187.      (914) 428-7100
  188.  
  189.      Alliance of Genetic Support Groups
  190.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  191.      Chevy Chase, MD  20815
  192.      (800) 336-GENE
  193.      (301) 652-5553
  194.  
  195. References
  196.  
  197. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  198. University Press, 1986.  Pp. 608.
  199.  
  200. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown
  201. and Co., 1987.  Pp. 241.
  202.  
  203. THERAPEUTIC DILEMMAS IN PATIENTS WITH SYMPTOMATIC POLYCYSTIC LIVER
  204. DISEASE:  R.H. Turnage, et al.; Am Surg (June, 1988:  issue 54(6)).  Pp. 365-
  205. 372.
  206.  
  207. MASSIVE HEPATOMEGALY IN ADULT POLYCYSTIC LIVER DISEASE:  M.K. Kwok & K.J.
  208. Lewin; Am J Surg Pathol (April, 1988:  issue 12(4)).  Pp. 321-324.
  209.  
  210.