home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0408 / 04080.txt next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  211 lines
  1. $Unique_ID{BRK04080}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pancreatic Islet-Cell Tumor}
  4. $Subject{Pancreatic Islet-Cell Tumor Endocrine Tumor Encephalopathy
  5. Hypoglycemic Multiple Endocrine Adenomatosis Zollinger-Ellison Syndrome
  6. Hypoglycemia}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 716:
  13. Pancreatic Islet-Cell Tumor
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Pancreatic Islet-Cell
  17. Tumor) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Endocrine Tumor
  23.      Encephalopathy, Hypoglycemic
  24.      Multiple Endocrine Adenomatosis
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Zollinger-Ellison Syndrome
  30.      Hypoglycemia
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Pancreatic-islet cell tumors appear in one of two forms.  They may be
  42. non functioning or functioning tumors.  Nonfunctioning tumors may cause
  43. obstruction in the shortest part of the small intestine (duodenum) or in the
  44. biliary tract which connects the liver to the duodenum and includes the gall
  45. bladder.  These nonfunctioning tumors may erode and bleed into the stomach
  46. and/or the intestines, or they may cause an abdominal mass.
  47.  
  48. Functioning tumors secrete excessive amounts of hormones which may lead
  49. to various syndromes including low blood sugar (hypoglycemia), multiple
  50. bleeding ulcers (Zollinger-Ellison Syndrome), pancreatic cholera (Verner-
  51. Morrison Syndrome), carcinoid syndrome or diabetes.
  52.  
  53. Islet cells are small, isolated masses of cells which make up the Islet
  54. of Langerhans in the pancreas.  When functioning normally, they secrete the
  55. protein hormones insulin and glucagon.  Tumors composed of irregular islet
  56. cells may occur alone or in a group of many tumors.  Approximately 90% of
  57. islet-cell tumors are noncancerous (benign).  They usually range in size from
  58. 0.5 to 2 cm in diameter.
  59.  
  60. Symptoms
  61.  
  62. Symptoms of pancreatic islet-cell tumor vary with the type of hormone-
  63. producing tumor that occurs.  Generally, symptoms include periodic attacks of
  64. pain in the abdomen which increase in severity and frequency.  Insulin-
  65. secreting tumors may result in abnormally low blood sugar (hypoglycemia), and
  66. may produce such symptoms as headache, visual disturbances, confusion,
  67. weakness, sweating, uncontrollable tremors or quivering, loss of muscular
  68. coordination (ataxia), personality changes, palpitations, convulsions or
  69. coma.  Symptoms of severe hypoglycemia may be confused with those of many
  70. neurologic or psychiatric disorders.
  71.  
  72. Pancreatic islet-cell tumors which produce the hormone gastrin commonly
  73. result in multiple ulcers.  Approximately 50% of these tumors are benign and
  74. their growth and spread are slow.  Symptoms of ulcers may include
  75. gastrointestinal bleeding, stomach pain and diarrhea.
  76.  
  77. Zollinger-Ellison Syndrome is characterized by multiple ulcers which may
  78. be caused by gastrin secreting islet-cell tumors of the pancreas.  These
  79. ulcers commonly bleed, cause stomach pain and diarrhea.  (For more
  80. information on this disorder, choose "Zollinger-Ellison" as your search term
  81. in the Rare Disease Database).
  82.  
  83. Certain pancreatic islet-cell tumors which secret the hormone vasoactive
  84. intestinal polypeptide (VIP) are responsible for such symptoms as severe
  85. watery diarrhea, dehydration, intermittent vomiting, weight loss, weakness,
  86. decreased potassium in the blood (hypokalemia), excess calcium in the blood
  87. (hypercalcemia), reduced or absent gastric secretion and degenerative changes
  88. in the spine.  This disorder is called Verner-Morrison Syndrome or Pancreatic
  89. Cholera.
  90.  
  91. Causes
  92.  
  93. The exact cause of pancreatic islet-cell tumors is not known.  However
  94. scientists believe certain forms of this disorder may be inherited.
  95.  
  96. Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of
  97. the interaction of two genes, one received from the father and one from the
  98. mother.  Verner-Morrison syndrome and a particular form of Zollinger-Ellison
  99. syndrome are inherited as autosomal dominant traits.
  100.  
  101. In dominant disorders a single copy of the disease gene (received from
  102. either the mother or father) will be expressed "dominating" the other normal
  103. gene and resulting in appearance of the disease.  The risk of transmitting
  104. the disorder from affected parent to offspring is fifty percent for each
  105. pregnancy regardless of the sex of the resulting child.
  106.  
  107. Affected Population
  108.  
  109. Pancreatic islet-cell tumors occur most often in males between the ages of 30
  110. and 60.
  111.  
  112. Related Disorders
  113.  
  114. Symptoms of the following disorder can be similar to those of Pancreatic
  115. Isleta-Cell Tumors.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  116.  
  117. Hypoglycemia is characterized by abnormally low blood sugar, and may be
  118. caused by excess insulin in the body.  Symptoms of hypoglycemia may include
  119. faintness, weakness, jitteriness, profuse perspiration, excessive hunger and
  120. nervousness.  Islet-cell tumors of the pancreas may be one source of the
  121. excess insulin, although hypoglycemia often occurs for unknown reasons.  (For
  122. more information on this disorder, choose "Hypoglycemia" as your search term
  123. in the Rare Disease Database).
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. Small benign tumors at or near the surface of the pancreas can usually be
  128. surgically removed.  If the tumor is large or deep into the body or tail of
  129. the pancreas, a portion of the pancreas may be removed.  Total removal of the
  130. pancreas (pancreatectomy) is reserved only for large malignant tumors of the
  131. pancreas.  Surgical cure rates are very high for small benign tumors.  The
  132. drugs Diazoxide and Streptozocin (for insulinoma) are frequently administered
  133. to control symptoms or reduce the size of the tumor.
  134.  
  135. Gastrin secreting pancreatic islet-cell tumors (Zollinger-Ellison
  136. Syndrome) may be treated with the drug Cimetidine which greatly reduces
  137. gastric acid output and promotes healing and alleviates symptoms.  Surgical
  138. removal of the tumor is possible in approximately 20% of all patients.
  139. Streptozocin is also used to reduce diarrhea and tumor mass.  The drug
  140. Sandostatin has been found to be effective in controlling diarrhea and
  141. suppressing secretion of the hormones gastrin, insulin, glucagon and VIP by
  142. islet-cell tumors.
  143.  
  144. Pancreatic cholera (Verner-Morrison Syndrome) must be treated by
  145. replacing fluids and electrolytes lost in numerous watery stools.  The tumor
  146. may be surgically removed in approximately 50% of the cases.  Streptozocin
  147. may also be administered to reduce diarrhea and tumor mass.  Some individuals
  148. may respond to a corticosteroid drug such as Prednisone.  Sandostatin may be
  149. administered for severe diarrhea and to reduce elevated VIP levels produced
  150. by islet-cell tumors.
  151.  
  152. Therapies:  Investigational
  153.  
  154. This disease entry is based upon medical information available through July
  155. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  156. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  157. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  158. information about this disorder.
  159.  
  160. Resources
  161.  
  162. For more information on Pancreatic Islet-Cell Tumors, please contact:
  163.  
  164.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  165.      P.O. Box 8923
  166.      New Fairfield, CT 06812-1783
  167.  
  168.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  169.      Box NDDIC
  170.      Bethesda, MD  20892
  171.      (301) 468-6344
  172.  
  173.      American Cancer Society
  174.      1599 Clifton Rd., NE
  175.      Atlanta, GA  30329
  176.      (404) 320-3333
  177.  
  178.      International Tremor Foundation
  179.      360 W. Superior St.
  180.      Chicago, IL  60610
  181.      (312) 664-2344
  182.  
  183. For genetic information and genetic counseling referrals:
  184.  
  185.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  186.      1275 Mamaroneck Avenue
  187.      White Plains, NY  10605
  188.      (914) 428-7100
  189.  
  190.      Alliance of Genetic Support Groups
  191.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  192.      Chevy Chase, MD  20815
  193.      (800) 336-GENE
  194.      (301) 652-5553
  195.  
  196. References
  197.  
  198. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  199. Co., 1987.  Pp. 269-271.
  200.  
  201. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  202. Merck Sharp & Dohme Laboratories, 1982.  Pp. 495-499.
  203.  
  204. ISLET CELL CARCINOMAS OF THE PANCREAS:  A TWENTY YEAR EXPERIENCE.  G.B.
  205. Thompson et al; SURGERY, (Dec 1988; 104(6):1011-1017).
  206.  
  207. NONFUNCTIONING ISLET CELL CARCINOMA OF THE PANCREAS.  COMPLETE RESPONSE TO
  208. CONTINUOUS 5-FLUOROURACIL INFUSION.  R. Hansen et al; CANCER, (Jul 1 1988;
  209. 62(1):15-17).
  210.  
  211.