home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0404 / 04049.txt < prev   
Text File  |  1994-01-17  |  11KB  |  232 lines
  1. $Unique_ID{BRK04049}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Neutropenia, Chronic}
  4. $Subject{Neutropenia Chronic Chronic Benign Neutropenia Chronic Idiopathic
  5. Neutropenia Familial Neutropenia Familial Benign Neutropenia Chronic
  6. Granulomatous Disease Leukemia Myelofibrosis-Osteosclerosis Vitamin B12
  7. Deficiency }
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 857:
  14. Neutropenia, Chronic
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Chronic Neutropenia
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on
  19. the next page to find alternate names and disorder subdivisions covered by
  20. this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24. Disorder Subdivisions:
  25.  
  26.      Chronic Benign Neutropenia
  27.      Chronic Idiopathic Neutropenia
  28.      Familial Neutropenia
  29.      Familial Benign Neutropenia
  30.  
  31. Information on the following diseases can be found in the Related
  32. Disorders section of this report:
  33.  
  34.      Chronic Granulomatous Disease
  35.      Leukemia
  36.      Myelofibrosis-Osteosclerosis
  37.      Vitamin B12 Deficiency
  38.  
  39. General Discussion
  40.  
  41. ** REMINDER **
  42. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  43. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  44. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  45. contact your personal physician and/or the agencies listed in the Resources
  46. section of this report.
  47.  
  48. Chronic Neutropenia is a blood disorder in which bone marrow does not
  49. produce white blood cells containing granules called "neutrophils."  This
  50. disease often makes the patient more susceptible to infections from fungus
  51. and bacteria.  Chronic Neutropenia may last for months or years.  It can
  52. affect both children and adults.
  53.  
  54. Symptoms
  55.  
  56. Symptoms of Chronic Neutropenia can vary greatly depending on the level of
  57. blood neutrophils in the bone marrow.  In general the fewer neutrophils a
  58. person has, the more susceptible to infection he is.  There are various
  59. characteristics that Chronic Neutropenia patients have in common.  The
  60. lymphocyte (white blood cells formed in the lymphoid tissue), erythrocyte
  61. (red blood cells or corpuscles), reticulocyte (young red blood occuring
  62. during the active process of blood regeneration), and platelet counts (disks
  63. found in the blood containing granules and clear protoplasm) are normal or
  64. close to normal.  The levels of monocytes (large white blood cells in the
  65. circulating blood) and immunoglobulin (vertebrate serum proteins that include
  66. all antibodies) are increased or normal.  Thus there is no apparent cause for
  67. the neutropenia.  There may be an increase of the ratio of immature cells to
  68. mature cells indicating that the process of forming new blood cells is not in
  69. balance with old cells dying off.
  70.  
  71. Fever, enlarged spleen and infection may be present.  However, if
  72. diagnosed very early, patients may be treated before infections occur.
  73. Inflammation of the gums, pneumonia, and lung abscesses are characteristic of
  74. Chronic Neutropenia.  In rare cases, Chronic Neutropenia may develop into
  75. Aplastic Anemia or Leukemia.  (For more information on these disorders,
  76. choose "Aplastic Anemia" and "Leukemia" as your search terms in the Rare
  77. Disease Database.)
  78.  
  79. Subtypes of Chronic Neutropenia include Familial Neutropenia (occurring
  80. in more than one member of a family), Chronic Benign Neutropenia, and
  81. Familial Benign Neutropenia in children.  The adult form of this disorder is
  82. referred to as Chronic Idiopathic (of unknown cause) Neutropenia.
  83.  
  84. Causes
  85.  
  86. Chronic Neutropenia occurs due to impaired production of blood cells in the
  87. bone marrow.  In many cases the cause is unknown.  Other patients seem to
  88. develop this disorder while taking certain drugs.  Some drugs may cause
  89. Chronic Neutropenia as a side effect while other drugs cause Neutropenia in a
  90. way that is not related to the dosage or duration.
  91.  
  92. Familial Neutropenia and Familial Benign Neutropenia are both thought to
  93. be inherited through autosomal dominant traits.  (Human traits including the
  94. classic genetic diseases, are the product of the interaction of two genes for
  95. that condition, one received from the father and one from the mother.  In
  96. dominant disorders, a single copy of the disease gene (received from either
  97. the mother or father) will be expressed "dominating" the normal gene and
  98. resulting in appearance of the disease.  The risk of transmitting the
  99. disorder from affected parent to offspring is 50% for each pregnancy
  100. regardless of the sex of the resulting child.)
  101.  
  102. Chronic Benign Neutropenia (in children) usually has no family history,
  103. so it does not appear to be genetic.
  104.  
  105. In Chronic Idiopathic Neutropenia the cause is unknown.  This form of the
  106. disorder is usually found in adults and, in some cases, may have been present
  107. in the patient as a child, going undetected until adulthood.
  108.  
  109. Affected Population
  110.  
  111. Chronic Neutropenia is a rare blood disease that affects males and females in
  112. equal numbers.  Children and adults can both be affected.  The most severe
  113. cases tend to occur during adulthood.
  114.  
  115. Related Disorders
  116.  
  117. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Chronic
  118. Neutropenia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis.
  119.  
  120. Chronic Granulomatous Disease is a rare blood disorder which affects
  121. certain white blood cells (lymphocytes).  This disorder is characterized by
  122. an inability to resist infection and widespread growth of tumor-like lesions.
  123. There is usually a history of pneumonia, inflammation of the lymph glands,
  124. and enlargement of the liver and spleen.  (For more information on this
  125. disorder, choose "Chronic Granulomatous Disease" as your search term in the
  126. Rare Disease Database.)
  127.  
  128. Leukemia is a group of malignant blood diseases affecting the white blood
  129. cells (leukocytes).  These leukocytes play an important part in the body's
  130. defenses against infection.  Leukemia can affect both children and adults.
  131. Symptoms include swollen lymph nodes, enlarged spleen and liver, fever,
  132. weight loss, paleness, fatigue, bruising easily, excessive bleeding, and
  133. repeated infections.  (For more information on this disorder, choose
  134. "Leukemia" as your search term in the Rare Disease Database.)
  135.  
  136. Myelofibrosis-Osteosclerosis is a disorder characterized by proliferation
  137. of fibrous tissue in the bone marrow causing anemia, weakness, and fatigue
  138. due to low levels of red blood cells.  Severe pain in the abdomen, bones and
  139. joints may occur.  (For more information on this disorder, choose
  140. "Myelofibrosis" as your search term in the Rare Disease Database.)
  141.  
  142. Vitamin B12 Deficiency is a disorder in which there is a low level of B12
  143. in the blood.  This deficiency causes changes in the blood and the central
  144. nervous system.  Symptoms of this deficiency usually occur years after
  145. absorption of Vitamin B12 ceases because the body needs only a small amount,
  146. and there is usually a large amount of B12 stored in the liver.  Symptoms may
  147. include a low red blood cell count (anemia), enlarged spleen and liver, lack
  148. of appetite, intermittent constipation and diarrhea, and abdominal pain.  The
  149. first symptom is usually a burning sensation in the mouth.  (For more
  150. information on this disorder, choose "Vitamin B12 Deficiency" as your search
  151. term in the Rare Disease Database.)
  152.  
  153. Therapies:  Standard
  154.  
  155. The infections associated with Chronic Neutropenia are usually managed with
  156. antibiotics.  Some patients may benefit from glucocorticoids, a group of
  157. anti-inflammatory drugs that suppress the immune system.  Intravenous
  158. immunoglobulin, the protein part of the blood that is rich in antibodies, is
  159. usually prescribed to control this disorder.
  160.  
  161. The orphan drug Neupogen has been approved by the FDA for use in the
  162. treatment of Chronic Neutropenia.  It is manufactured by Amgen, Inc., 1840
  163. Dehaviland Dr., Thousand Oaks, CA, 91320-1789.
  164.  
  165. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families in
  166. they have the familial type of Chronic Neutropenia.
  167.  
  168. Therapies:  Investigational
  169.  
  170. Colony-stimulating factor (a type of drug that stimulates the production of
  171. blood cells that enhance the function of mature leukocytes) is being tested.
  172. Granulocyte macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) is a protein
  173. derived from bacteria, yeast, and mammalian cells.  It is being developed by
  174. Schering Plough and Sandoz Pharmaceuticals under the brand name Leucomax.
  175.  
  176. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of Chronic Neutropenia.
  177. This procedure is a method for removing unwanted substances (toxins,
  178. metabolic substances, and plasma parts) from the blood.  Blood is removed
  179. from the patient and blood cells are separated from plasma.  The plasma is
  180. then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into the
  181. patient.  This therapy is still under investigation to analyze long-term
  182. effectiveness.  More research is needed for use in all but the most severe
  183. cases of Chronic Neutropenia.
  184.  
  185. This disease entry is based upon medical information available through
  186. July 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  187. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  188. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  189. current information about this disorder.
  190.  
  191. Resources
  192.  
  193. For more information on Chronic Neutropenia, please contact:
  194.  
  195.      National Organization for Rare Disorders
  196.      P.O. Box 8923
  197.      New Fairfield, CT  06812-1783
  198.      (203) 746-6518
  199.  
  200.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  201.      9000 Rockville Pike
  202.      Bethesda, MD  20892
  203.      (301) 496-4236
  204.  
  205. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  206.  
  207.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  208.      1275 Mamaroneck Avenue
  209.      White Plains, NY  10605
  210.      (914) 428-7100
  211.  
  212.      Alliance of Genetic Support Groups
  213.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  214.      Chevy Chase, MD  20815
  215.      (800) 336-GENE
  216.      (301) 652-5553
  217.  
  218. References
  219.  
  220. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  221. University Press, 1986.  P. 660.
  222.  
  223. INTERNAL MEDICINE, 2nd ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  224. and Co., 1987.  Pp. 974-5.
  225.  
  226. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  227. Research Laboratories, 1987.  Pp. 1173-76.
  228.  
  229. HEMATOLOGY, 4th Ed.:  William J. Williams, M.D., et al., Editors; McGraw-
  230. Hill, Inc., 1990.  Pp. 273, 803, 809-10.
  231.  
  232.