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Text File  |  1994-01-17  |  10KB  |  226 lines
  1. $Unique_ID{BRK03947}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Lyelles Syndrome}
  4. $Subject{Lyelles Syndrome TEN Scalded Skin Syndrome Staphylococcal Scalded
  5. Skin Syndrome Dermatitis Exfoliativa Ritter-Lyell Syndrome Ritter Disease
  6. Lyell Syndrome Acute Toxic Epidermolysis Bullosa Stevens-Johnson Syndrome}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1987, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 414:
  13. Lyelles Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Lyelles Syndrome) is not the
  17. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to find
  18. alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by this
  19. article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      TEN
  24.      Scalded Skin Syndrome
  25.      Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
  26.      Dermatitis Exfoliativa
  27.      Ritter-Lyell Syndrome
  28.      Ritter Disease
  29.      Lyell Syndrome
  30.      Acute Toxic Epidermolysis
  31.  
  32. Information on the following diseases can be found in the Related
  33. Disorders section of this report:
  34.  
  35.      Epidermolysis Bullosa
  36.      Stevens-Johnson Syndrome
  37.  
  38. General Discussion
  39.  
  40. ** REMINDER **
  41. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  42. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  43. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  44. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  45. section of this report.
  46.  
  47. Lyelles Syndrome is a serious skin disorder characterized by severe
  48. redness, blisters and peeling.  Onset can begin during any stage of life.
  49. The infantile form may follow an infection.  In adults the disorder is often
  50. caused by a drug reaction.  Treatment of cases caused by infection may differ
  51. from those caused by drug reactions.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. Symptoms of infantile or childhood onset Lyelles Syndrome may have a
  56. preliminary stage marked by fever, sore throat, eye inflammation
  57. (conjunctivitis), nasal discharge, vomiting, diarrhea and/or back pain.
  58. Development of crusted lesions around the nose or ear can be followed within
  59. twenty-four hours by intense redness in the same area.  Skin redness may
  60. spread with tenderness, itching and separation of skin layers possibly
  61. developing within thirty-six to forty-eight hours.  Skin may peel away in
  62. large sheets when touched.  Blisters of various sizes may form along with
  63. peeling.  The severity of peeling skin is often related to the degree of
  64. fever, severe discomfort, and loss of appetite.   With healing, peeled areas
  65. may become dried and yellowish crusts may appear in affected areas.
  66.  
  67. Large, easily broken blisters may be the first apparent symptom of adult
  68. onset Lyelles Syndrome.  These blisters may be associated with other skin
  69. conditions such as Stevens-Johnson Syndrome (Erythema Multiforme Bullosum).
  70. Large sheets of skin can peel due to slight injury or simply touching an
  71. object and the mucous membranes may also be involved.  Lyelles Syndrome
  72. usually progresses rapidly and within a few days may become severe.  Fluid
  73. may be lost after extensive peeling occurs possibly leading to dehydration
  74. like that which occurs in burn victims.  Scars resembling those of burns may
  75. develop when the skin begins to heal.
  76.  
  77. Causes
  78.  
  79. Lyelles Syndrome is often caused by bacterial (staphylococcal) infections
  80. when infants or children are affected.   A common staphylococcal skin
  81. infection with blisters and crusting called Impetigo may also precede this
  82. disorder.  Lyelles Syndrome can occur sporadically or in epidemic proportions
  83. in nurseries.  An allergic reaction to a drug often causes symptoms to
  84. develop during adulthood.  Very rarely, some childhood cases may be linked to
  85. a drug reaction.
  86.  
  87. Affected Population
  88.  
  89. Lyelles Syndrome affects males and females in equal numbers.
  90.  
  91. Related Disorders
  92.  
  93. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Lyelles
  94. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  95.  
  96. Epidermolysis Bullosa (EB) is the name of a group of rare, hereditary
  97. skin disorders in which blisters develop on many areas of the body.  Severe
  98. forms of the disease may include involvement of the mucous membranes,
  99. internal digestive tract and other organs.  Infection must be guarded against
  100. and often scars cannot be avoided.   (For more information on this disorder,
  101. choose "EB" as your search term in the Rare Disease Database).
  102.  
  103. Stevens-Johnson Syndrome is another blistering skin disorder usually
  104. affecting children and young adults.  It is marked by severe reddening and
  105. blisters on the skin and mucous membranes.  A preliminary stage may last from
  106. one to two weeks consisting of fever, discomfort, coughing linked to an acute
  107. allergic reaction, sore throat, chest pain, vomiting, diarrhea, and joint or
  108. muscle pain.  Lesions may then appear in the mouth and throat as well as on
  109. reproductive organs and the anal area.  Progressive eye inflammation can lead
  110. to diminished vision.  Crusting with bleeding may develop on the lips.
  111. Symptoms may heal within three to six weeks, but can recur at any time.  The
  112. cause of this disorder is not known, although more severe cases are possibly
  113. associated with collagen disease, malignancy, contact dermatitis or drug
  114. reactions.  Stevens-Johnson usually appears in the fall or spring, for
  115. reasons not yet understood by scientists.  (For more inforation on this
  116. disorder, choose "Stevens-Johnson" as your search term in the Rare Disease
  117. Database.)
  118.  
  119. Therapies:  Standard
  120.  
  121. Early treatment of infantile or childhood onset Lyelles Syndrome is
  122. recommended because of the rapid progression of symptoms.  Antibiotic (e.g.,
  123. penicillin) drug therapy may be helpful for treatment of infection.  Fluid
  124. and electrolyte balance may need correction.  Children should be watched
  125. carefully to prevent them from touching peeled or blistered areas which could
  126. possibly worsen the condition.   Hospitalization and/or isolation may be
  127. required to assure a sterile environment.  Healing may rapidly follow
  128. appropriate treatment.
  129.  
  130. Treatment of adult onset Lyelles Syndrome is usually similar to therapy
  131. for severe burns.  Contact with peeled skin surface should be minimal.
  132. Hospitalization with isolation in a sterile environment to minimize infection
  133. may be necessary.  Severe loss of fluid and electrolytes may require
  134. replacement on an ongoing basis to prevent dehydration.  If the disorder is
  135. caused by a drug reaction, systemic corticosteroids may be able to control
  136. the reaction but do not seem to improve skin symptoms.  Blood poisoning and
  137. lung infections should be anticipated and treated promptly if they occur.
  138. Other therapy is symptomatic and supportive.
  139.  
  140. Therapies:  Investigational
  141.  
  142. Experimental plasmapheresis may be of benefit in cases of Lyelles Syndrome
  143. caused by a severe reaction to drugs.   This procedure is a method for
  144. removing unwanted substances (toxins, metabolic substances and plasma parts)
  145. from the blood.  Blood is removed from the patient and blood cells are
  146. separated from plasma.  The patient's plasma is then replaced with other
  147. human plasma and the blood is retransfused into the patient.  This therapy is
  148. still under investigation to analyze possible side effects and effectiveness.
  149. More research is needed before plasmapheresis can be recommended for use in
  150. all but the most severe cases of Lyelles Syndrome.
  151.  
  152. Research is underway in the areas of new wound healing drugs, antibiotics
  153. and the inhibition of blister formation at dermatology research centers
  154. listed in the Resources section of this report.
  155.  
  156. This disease entry is based upon medical information available through
  157. October 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  158. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  159. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  160. current information on this disorder.
  161.  
  162. Resources
  163.  
  164. For more information on Lyelles Syndrome, please contact:
  165.  
  166.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  167.      P.O. Box 8923
  168.      New Fairfield, CT  06812-1783
  169.      (203) 746-6518
  170.  
  171.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  172. Clearinghouse
  173.      Box AMS
  174.      Bethesda, MD  20892
  175.      (301) 495-4484
  176.  
  177.      Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association of America (DEBRA)
  178.      141 Fifth Ave., Suite 7-South
  179.      New York, NY  10010
  180.      (212) 995-2220
  181.  
  182.      D.E.B.R.A.
  183.      7 Sandhurst Lodge
  184.      Wokingham Road
  185.      Crowthorne
  186.      Berkshire  RG11 7QD
  187.      England
  188.      Tel: 0344 771961
  189.  
  190. CLINICAL FACILITIES
  191.  
  192.      University of Washington School of Medicine
  193.      Department of Dermatology
  194.      St. Louis, MO  63110
  195.      (314) 362-5000
  196.  
  197.      Rockefeller University
  198.      Department of Investigative Dermatology
  199.      1230 York Avenue
  200.      New York, NY  10021
  201.      (212) 570-8000
  202.  
  203.      Children's Hospital
  204.      Department of Pediatric Dermatology
  205.      Dermatology Clinic
  206.      34th and Civic Center Blvd.
  207.      Philadelphia, PA  19104
  208.      (215) 596-9100
  209.  
  210.      University of Pennsylvania
  211.      Dermatology Clinic
  212.      34th and Spruce Street
  213.      Philadelphia, PA  19104
  214.      (215) 622-2737
  215.  
  216. References
  217.  
  218. IMPROVED BURN CENTER SURVIVAL OF PATIENTS WITH TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
  219. MANAGED WITHOUT CORTICOSTEROIDS:  P.H. Halebian, et al.; Ann Surg (November
  220. 1986, issue 204(5)).  Pp. 503-512.
  221.  
  222. PLASMAPHERESIS IN SEVERE DRUG-INDUCED TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS:  D.
  223. Kamanabroo, et al.; Arch Dermatol (December 1985, issue 121(12)).  Pp. 1548-
  224. 1549.
  225.  
  226.