home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0390 / 03901.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  7.1 KB  |  187 lines
  1. $Unique_ID{BRK03901}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Kernicterus}
  4. $Subject{Kernicterus Bilirubin Encephalopathy Posticteric Encephalopathy
  5. Nuclear Jaundice }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 233:
  12. Kernicterus
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Kernicterus) is not the
  16. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the alternate
  17. names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Bilirubin Encephalopathy
  22.      Posticteric Encephalopathy
  23.      Nuclear Jaundice
  24.  
  25. General Discussion
  26.  
  27. ** REMINDER **
  28. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  29. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  30. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  31. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  32. section of this report.
  33.  
  34.  
  35. Kernicterus is a condition characterized by an excess of bilirubin in the
  36. blood in infancy.  The bilirubin is deposited in the basal ganglia of the
  37. brain and in the brainstem nuclei.
  38.  
  39. Symptoms
  40.  
  41. Early symptoms of Kernicterus in full term infants may include lethargy, poor
  42. feeding and vomiting, a spasm with head and heels bent backward and the body
  43. bowed forward (opisthotonus), upward deviation of the eyes, convulsions and
  44. muscular rigidity.  Later in childhood, survivors may manifest the typical
  45. late triad of cerebral palsy marked by ceaseless jerky movements and slow
  46. sinuous writhing movements (choreoathetosis), sensorineural hearing loss, and
  47. loss of upward gaze.  However, only minor problems characterized by
  48. perceptual-motor handicaps and learning disorders in school may be present in
  49. mild cases.
  50.  
  51. Causes
  52.  
  53. Historically, severe hemolytic jaundice of the newborn was the main cause of
  54. Kernicterus.  Erythroblastosis Fetalis, another cause of jaundice in infancy,
  55. is a hemolytic anemia of the fetus or newborn.  It is caused by transmission
  56. through the placenta of maternal antibody, which is usually evoked by
  57. maternal and fetal blood group incompatibility.  Since new improved methods
  58. of treating jaundice have evolved, the disorder tends to develop only in
  59. premature or sick, very low birthweight infants with unconjugated
  60. hyperbilirubinemia, particularly in the presence of certain predisposing
  61. factors.  These include:
  62.  
  63.      1.  low blood oxygen (hypoxemia)
  64.      2.  acidosis (acidity of the blood)
  65.      3.  infections
  66.      4.  low albumin in the blood (hypoalbuminemia)
  67.      5.  low body temperature (hypothermia).
  68.  
  69. Hyperbilirubinemia is an excess of bilirubin (the breakdown product of
  70. hemoglobin and other blood pigments) in the blood.  Excess bilirubin causes
  71. jaundice which is characterized by a yellow color of the skin (which occurs
  72. shortly after birth in this disorder).
  73.  
  74. Related Disorders
  75.  
  76. Jaundice, the yellow skin color which indicates an increased amount of
  77. bilirubin in the blood, can have many causes including liver diseases and
  78. hemolytic anemias.  (For more information on these disorders, choose "liver"
  79. and "hemolytic" as your search terms in the Rare Disease Database, and see
  80. the related articles in the Prevalent Health Conditions/Concerns area of NORD
  81. Services (rdb-4)).
  82.  
  83. Affected Population
  84.  
  85. Kernicterus can affect newborn infants of both sexes.
  86.  
  87. Therapies:  Standard
  88.  
  89. Treatment of Kernicterus consists of early, frequent feedings of all newborns
  90. to reduce the incidence and severity of too much bilirubin (a product of
  91. blood-breakdown) in the blood.  These feedings increase the mobility of the
  92. bowels and frequency of stools, thereby minimizing the effects of the
  93. circulation of bilirubin in the liver and intestines.
  94.  
  95. Phototherapy is used to treatment hyperbilirubinemia.  Exposing newborns
  96. with this disorder, particularly premature infants, to visible light in the
  97. blue range, is most effective for photo-oxidizing bilirubin.  Phototherapy
  98. causes dermal photoisomerization of bilirubin, changing it to forms that the
  99. liver can excrete more readily without glucuronidation.
  100.  
  101. A Plexiglass shield should be placed between the phototherapy lights and
  102. the infant to screen out ultraviolet radiation that may be harmful, and the
  103. infant should be blindfolded to prevent eye damage from the light.  Care must
  104. be taken to avoid nasal obstruction by the blindfold.  The light should be
  105. turned off and the blindfold removed during feedings.  Since bilirubin in the
  106. collection tubes may photo-oxidize rapidly, the light should also be off when
  107. blood is taken for bilirubin determinations.
  108.  
  109. Although data regarding the effects of phototherapy on distribution of
  110. bilirubin within the infant's body and long-term effects on mental
  111. development of treated infants are not yet available, this form of therapy
  112. has gained widespread use.
  113.  
  114. Phototherapy must never be started before the causes of the
  115. hyperbilirubinemia have been fully evaluated.
  116.  
  117. Traditionally, dangerous levels of bilirubin are treated by exchange
  118. blood transfusion via an umbilical vein catheter in order to prevent
  119. Kernicterus.  This procedure is safe when done by experienced personnel,
  120. especially when it is done on otherwise healthy full-term newborns.
  121.  
  122. Therapies:  Investigational
  123.  
  124. The Food and Drug Administration (FDA) has designated Zixoryn (flumecinol) as
  125. an orphan drug which can be used for investigational therapy of
  126. hyperbilirubinemia.  Zixoryn can be used to treat newborn infants with
  127. hyperbilirubinemia who are unresponsive to phototherapy.
  128.  
  129. This disease entry is based upon medical information available through
  130. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  131. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  132. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  133. current information about this disorder.
  134.  
  135. Resources
  136.  
  137. For more information on Kernicterus, please contact:
  138.  
  139.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  140.      P.O. Box 8923
  141.      New Fairfield, CT  06812-1783
  142.      (203) 746-6518
  143.  
  144.      American Liver Foundation
  145.      998 Pompton Avenue
  146.      Cedar Grove, NJ  07201
  147.      (201) 857-2626
  148.      (800) 223-0179
  149.  
  150.      The United Liver Foundation
  151.      11646 West Pico Blvd.
  152.      Los Angeles, CA  90064
  153.      (213) 445-4204 or 445-4200
  154.  
  155.      Children's Liver Foundation
  156.      14245 Ventura Blvd.
  157.      Sherman Oaks, CA  91423
  158.      (818) 906-3021
  159.  
  160.      NIH/National Institute of Child Health and Human Development
  161.      9000 Rockville Pike
  162.      Bethesda, MD  20892
  163.      (301) 496-5133
  164.  
  165. For information on genetics and genetic counseling referrals, please
  166. contact:
  167.  
  168.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  169.      1275 Mamaroneck Avenue
  170.      White Plains, NY  10605
  171.      (914) 428-7100
  172.  
  173.      Alliance of Genetic Support Groups
  174.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  175.      Chevy Chase, MD  20815
  176.      (800) 336-GENE
  177.      (301) 652-5553
  178.  
  179. References
  180.  
  181. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  182. Research Laboratories, 1987.  Pp. 1767, 1854, 1883.
  183.  
  184. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  185. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 812, 1076.
  186.  
  187.