home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0389 / 03890.txt next >
Text File  |  1994-01-17  |  7KB  |  161 lines
  1. $Unique_ID{BRK03890}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Jumping Frenchmen of Maine}
  4. $Subject{Jumping Frenchmen of Maine Jumping Frenchmen Latah Myriachit Kok
  5. Disease Tourette Syndrome }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1987, 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  10. Inc.
  11.  
  12. 380:
  13. Jumping Frenchmen of Maine
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Jumping Frenchmen of Maine)
  17. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  18. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  19. covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Jumping Frenchmen
  24.      Latah (Observed in Malaysia)
  25.      Myriachit (Observed in Siberia)
  26.  
  27. Information on the following disease can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Tourette Syndrome
  31.      Kok Disease
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42.  
  43. "Jumping Frenchmen" is a disorder characterized by an unusually extreme
  44. startle reaction.  The startle reaction is a natural response to an
  45. unexpected noise or sight.  This disorder was first identified during the
  46. late nineteenth century in Maine and the Canadian province of Quebec.
  47. Lumberjacks of French Canadian descent were originally associated with this
  48. phenomenon but it has since been observed in other societies in many parts of
  49. the world as well.  "Jumping Frenchmen" is suspected to be a genetic disorder
  50. and/or an extreme conditioned response to a particular situation possibly
  51. influenced by cultural factors.  Symptoms tend to improve with age.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. The symptoms of "Jumping Frenchmen" usually begin after puberty or during the
  56. teenage years.  Individuals affected by this disorder display an extreme
  57. startle reaction consisting of jumping, raising the arms, yelling, hitting,
  58. obeying sudden commands, or involuntarily repeating sentences.  The intensity
  59. of the response may be affected by the frequency of being startled, fatigue
  60. and/or stress.  The affected person must be startled by an unexpected event
  61. in order to elicit the reaction.  Consequently other people tend to tease and
  62. startle those affected by "Jumping Frenchmen" in order to cause the unusual
  63. reaction.
  64.  
  65. Causes
  66.  
  67. The cause of "Jumping Frenchmen" is unknown.  It may be a hereditary
  68. neurological condition or it may have a strong cultural influence within
  69. relatively isolated groups of people.  The startle reaction is a normal human
  70. response to sudden and unexpected noise or movement.  Suddenly startling an
  71. individual who has "Jumping Frenchmen" causes an extreme startle reaction
  72. which is even more intense if the person is tired or anxious.  In some cases,
  73. this reaction may include violence.  Some medical researchers believe the
  74. phenomenon may be triggered by a specific situation as a conditioned
  75. response.  Others believe it may be a hereditary neurological condition.
  76.  
  77. Affected Population
  78.  
  79. Originally, "Jumping Frenchmen" was identified in the Moosehead Lake region
  80. of Maine among French Canadian lumberjacks.  It seems to have been common in
  81. the lumber camps of the region during the nineteenth and early twentieth
  82. centuries.  However, "Jumping Frenchmen" is not limited to French Canadian
  83. lumberjacks.  Similar behavior has been observed in specific populations in
  84. Malaysia, Siberia, India, Somalia, Yemen and the Philippines.  The disorder
  85. tends to occur more often in males than in females.
  86.  
  87. Related Disorders
  88.  
  89. Tourette Syndrome is a hereditary neurological movement disorder which begins
  90. between the ages of two and sixteen.  The disorder is characterized by
  91. involuntary muscular movements known as tics and uncontrollable vocal sounds;
  92. sometimes inappropriate words may occur.  Tourette Syndrome is not a
  93. degenerative disorder and those affected can expect to live a normal life
  94. span.  Gilles de la Tourette Syndrome has some similarities to "Jumping
  95. Frenchmen".  Imitative repetition of words (echolalia) or actions
  96. (echopraxia) is common to both conditions.  However, aside from these
  97. symptoms there is no relationship between these two disorders.  (For more
  98. information on this disorder, choose "Tourette Syndrome" as your search term
  99. in the Rare Disease Database).
  100.  
  101. Hyperekplexia is characterized by an excessive startle response, falling
  102. without loss of consciousness, a history of resistance to stretching
  103. (hypertonia) in infancy, exaggeration of reflexes (hyperreflexia), and an
  104. unstable gait.  Individuals with this disorder do not have the imitative
  105. repetition of words or actions, or the forced obedience response found in
  106. "Jumping Frenchmen".  Hyperekplexia is thought to be a hereditary disorder.
  107.  
  108. "Startle Epilepsy" can occur after Hemiplegia (a syndrome characterized
  109. by muscle spasms of both limbs on one side of the body) or Infantile
  110. Encephalopathy (a degenerative brain disorder of infants).  It is expressed
  111. as a brief muscular contraction predominating on one-half of the body in
  112. response to sudden noise or movement.  This reaction is not as complex and
  113. directed as "Jumping Frenchmen".  These patients often fall when startled and
  114. also have other seizure manifestations.  (For more information on this
  115. disorder, choose "Epilepsy" as your search term in the Rare Disease Database.
  116.  
  117. Kok Disease is a rare hereditary neurological disorder.  Individuals with
  118. this disorder have an excessive startle reaction to sudden unexpected noise,
  119. movement, or touch.  Arching of the head, jerking movements (myoclonic
  120. jerks), or falling swiftly to the ground (like a log) without loss of
  121. consciousness tend to occur when the individual is startled.  Other symptoms
  122. may include extreme muscle tension sometimes causing stiffness (hypertonia),
  123. exaggeration of reflexes (hyperreflexia), and an unstable gait.
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. Eliminating the practice of intentionally startling and/or teasing an
  128. individual so as to cause a jumping response can help to reduce or end
  129. episodes.  The startle response can be avoided if the patient expects a
  130. sudden noise or movement.  Symptoms tend to get milder with age, but more
  131. intense with stress or anxiety.
  132.  
  133. Therapies:  Investigational
  134.  
  135. This disease entry is based upon medical information available through July
  136. 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  137. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  138. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  139. information about this disorder.
  140.  
  141. Resources
  142.  
  143. For more information on Jumping Frenchmen of Maine, please contact:
  144.  
  145.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  146.      P.O. Box 8923
  147.      New Fairfield, CT  06812-1783
  148.      (203) 746-6518
  149.  
  150.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  151.      9000 Rockville Pike
  152.      Bethesda, MD  20892
  153.      (301) 496-5751
  154.      (800) 352-9424
  155.  
  156. References
  157.  
  158. JUMPING FRENCHMEN OF MAINE:  M. Sainte-Hilaire, et al.; Neurology (September
  159. 1986, issue 36 (9)).  Pp. 1269-1271.
  160.  
  161.