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Text File  |  1994-01-17  |  8KB  |  193 lines
  1. $Unique_ID{BRK03830}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Horner's Syndrome}
  4. $Subject{Horner's Syndrome Oculosympathetic Palsy Bernard-Horner Syndrome Adie
  5. Syndrome Wallenberg Syndrome }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1991 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 864:
  12. Horner's Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Horner Syndrome) is not the
  16. name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  17. find alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Oculosympathetic Palsy
  22.      Bernard-Horner Syndrome
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Adie Syndrome
  28.      Wallenberg Syndrome
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the Resources
  37. section of this report.
  38.  
  39. Horner's Syndrome is a disorder that consists of extreme contraction of
  40. the pupil of the eye (miosis), drooping of the upper eyelid (ptosis), absence
  41. of sweating of the face (anidrosis), and sinking of the eyeball into the bony
  42. cavity that protects the eye (enophthalmos).  The disorder is caused by a
  43. buildup of tissue (lesion or growth) or injury somewhere along the cervical
  44. sympathetic chain.  The cervical sympathetic chain is a grouping of nerves
  45. that involuntarily stimulate the muscles, the heart, and the sweat glands.
  46. This chain governs the uncontrolled reflexes our body performs such as
  47. contraction of the eye.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. The symptoms of Horner's Syndrome are:
  52.  
  53. 1.  Drooping of the upper eyelid (ptosis).  This is caused by paralysis
  54. of the muscles of the eye that help the lens to be curved or rounded
  55. (Muller's muscle).
  56.  
  57. 2.  Sinking of the eyeball into the cavity that protects it
  58. (enophthalmos).  This is caused by a narrowing of the fold on the eyelid due
  59. to drooping and swelling of the upper eyelid.
  60.  
  61. 3.  Swelling of the lower eyelid.  This is due to paralysis of the muscle
  62. attached to the tissue that helps support the eyelid.
  63.  
  64. 4.  An absence of sweating on the same side of the face as the affected
  65. eye.  This is caused by a lesion in a nerve near the base of the skull.
  66.  
  67. 5.  The pupil becomes smaller (contraction).
  68.  
  69. 6.  An increase in vibration when the eye is adjusting to see things at
  70. different distances.
  71.  
  72. 7.  Each iris may be a different color, or two different colors within
  73. one iris (heterochromia).  This is caused by congenital (inborn) or acquired
  74. lesions.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. Horner's Syndrome is caused by a partial interruption of the sympathetic
  79. chain due to a lesion or growth.  The lesion develops somewhere along the
  80. path from the eye to a point in the brain that controls involuntary
  81. movements.  The lesion may be present at birth, acquired during infancy,
  82. develop sporadically, or be caused by trauma.
  83.  
  84. The most common causes of Horner's Syndrome are:
  85.  
  86.      Inflammation or growth located in the lymph nodes located in the neck.
  87.      Trauma to the neck caused by injury or surgery.
  88.      A lesion or growth near the nerves in the cavity under the arm that
  89. supplies nerves to the shoulder, chest, and arm.
  90.      Fracture at the base of the skull.
  91.      A lesion of the first and second segments of the spine caused by injury.
  92.      A chronic, progressive disease of the spinal cord.
  93.      A blood clot, air bubble in the blood, or lesion on either side of the
  94. brainstem.
  95.      A tumor in the lung.
  96.  
  97. When Horner's Syndrome occurs for no other apparent reason, it may be
  98. inherited as an autosomal dominant genetic disorder.  (Human traits including
  99. the classic genetic diseases, are the product of the interaction of two genes
  100. for that condition, one received from the father and one from the mother.  In
  101. dominant disorders, a single copy of the disease gene (received from either
  102. the mother or father) will be expressed "dominating" the normal gene and
  103. resulting in appearance of the disease.  The risk of transmitting the
  104. disorder from affected parent to offspring is 50% for each pregnancy
  105. regardless of the sex of the resulting child.)
  106.  
  107. Affected Population
  108.  
  109. Horner's Syndrome is a rare disorder that affects males and females in equal
  110. numbers and may occur at any age.
  111.  
  112. Related Disorders
  113.  
  114. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Horner's
  115. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis.
  116.  
  117. Adie Syndrome is a rare neurological disorder affecting the pupil of the
  118. eye.  The symptoms of this syndrome are a large (dilated) pupil, and slow
  119. reaction to light or focus on nearby objects.  In some patients the pupil may
  120. be smaller than normal rather than dilated.  Absent or poor reflexes are also
  121. associated with this disorder.  (For more information on this disorder,
  122. choose "Adie Syndrome" as your search term in the Rare Disease Database).
  123.  
  124. Wallenberg Syndrome is a rare disorder caused by a blood clot.  It is
  125. characterized by difficulty articulating words due to disease of the central
  126. nervous system, difficulty swallowing, a staggering gait, dizziness, low
  127. pressure of the fluid in the eyeball that gives it a round shape, lack of
  128. coordination in voluntary movement, rapid involuntary movement of the
  129. eyeball, signs of Horner's Syndrome on the side where the lesion is present,
  130. and a loss of pain and temperature senses on the side of the body opposite
  131. the lesion.
  132.  
  133. Therapies:  Standard
  134.  
  135. The treatment of Horner's Syndrome depends on the location and cause of the
  136. lesion or tumor.  In some cases surgical removal of the lesion or growth may
  137. be appropriate.  Radiation and chemotherapy may be beneficial to patients
  138. with malignant tumors.
  139.  
  140. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families if
  141. they have the genetic form of this disorder.  Other treatment is symptomatic
  142. and supportive.
  143.  
  144. Therapies:  Investigational
  145.  
  146. This disease entry is based upon medical information available through
  147. September 1991.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  148. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  149. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  150. the most current information about this disorder.
  151.  
  152. Resources
  153.  
  154. For more information on Horner's Syndrome, please contact:
  155.  
  156.      National Organization for Rare Disorders
  157.      P.O. Box 8923
  158.      New Fairfield, CT  06812-1783
  159.      (203) 746-6518
  160.  
  161.      NIH/National Eye Institute
  162.      9000 Rockville Pike
  163.      Bethesda, MD  20892
  164.      (301) 496-5248
  165.  
  166. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  167.  
  168.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  169.      1275 Mamaroneck Avenue
  170.      White Plains, NY  10605
  171.      (914) 428-7100
  172.  
  173.      Alliance of Genetic Support Groups
  174.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  175.      Chevy Chase, MD  20815
  176.      (800) 336-GENE
  177.      (301) 652-5553
  178.  
  179. References
  180.  
  181. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  182. University Press, 1986.  P. 472.
  183.  
  184. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  185. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 2113-4.
  186.  
  187. PRINCIPLES OF NEUROLOGY, 4th Ed.:  Raymond D. Adams and Maurice Victor,
  188. Editors; McGraw-Hill Information Services Co., 1989.  Pp. 20-21, 435-6.
  189.  
  190. CLINICAL OPHTHALMOLOGY, 2nd Ed.:  Jack J. Kanski, Editor; Butterworth-
  191. Heinemann, 1990.  Pp. 474-5.
  192.  
  193.