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Text File  |  1994-01-18  |  7.1 KB  |  176 lines
  1. $Unique_ID{BRK03816}
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  3. $Title{Hepatorenal Syndrome}
  4. $Subject{Hepatorenal Syndrome Hepato-renal Syndrome HRS }
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  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 664:
  11. Hepatorenal Syndrome
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible that the main title of the article (Hepatorenal Syndrome)
  15. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  16. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Hepato-renal Syndrome
  21.      HRS
  22.  
  23. General Discussion
  24.  
  25. ** REMINDER **
  26. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  27. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  28. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  29. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  30. section of this report.
  31.  
  32. Hepatorenal Syndrome is a progressive type of kidney (renal) failure
  33. which occurs as a result of severe LIVER disease.  It is characterized by
  34. acute kidney (renal) failure that is NOT caused by primary KIDNEY
  35. dysfunction.  Symptoms such as yellowing of the skin (jaundice) and urination
  36. problems occur in the two types of this liver disease.
  37.  
  38. Symptoms
  39.  
  40. The blood circulation of Hepatorenal Syndrome patients has unique features.
  41. The amount of blood the heart circulates to the rest of the body (cardiac
  42. output) is above normal.  The arteries that circulate oxygenated blood from
  43. the lungs to the rest of the body (systemic circulation) widen.  The arteries
  44. of the kidney narrow (increase in kidney vascular resistance) causing a
  45. decrease in the blood flow through the kidney.
  46.  
  47. There appear to be two types of Hepatorenal Syndrome.  Acute kidney
  48. failure and yellowing of the skin (jaundice) are common to both.  Acute
  49. kidney failure is characterized by a rapid onset, decreased urination
  50. (oliguria), and possibly proteins or red blood cells in the urine and excess
  51. nitrogenous bodies in the blood (azotemia).  Jaundice may be accompanied by
  52. dark urine, and an enlarged and tender liver.  Loss of appetite, fever,
  53. tiredness, and weakness may also occur.
  54.  
  55. One type of Hepatorenal Syndrome is characterized by excess watery fluid
  56. in the spaces between the tissues and organs in the abdomen causing swelling
  57. (ascites), yellowed skin (jaundice), and rapidly advancing renal failure.
  58. The brain may be affected (hepatic or portal-systemic encephalopathy)
  59. possibly causing slight changes in judgement and other intellectual
  60. processes, personality changes, inappropriate behavior, depression, and sleep
  61. disturbances.
  62.  
  63. The other type of Hepatorenal Syndrome is characterized by less jaundice,
  64. slower progressive kidney failure, and no hepatic encephalopathy.
  65.  
  66. Causes
  67.  
  68. Kidney failure in Hepatorenal Syndrome is caused primarily by liver disease.
  69. It is NOT due to a primary abnormality or dysfunction of the kidney.
  70. Hepatitis, advanced cirrhosis, obstructive jaundice, liver cancer, and tumors
  71. of the bile ducts have also been reported to cause Hepatorenal Syndrome.
  72.  
  73. In many patients, an infection or gastrointestinal bleeding can be
  74. identified as a precipitating factor that brought about the Hepatorenal
  75. Syndrome.  However, a precipitating factor cannot be found in the rest of the
  76. cases.
  77.  
  78. Affected Population
  79.  
  80. Hepatorenal Syndrome occurs equally in males and females with severe liver
  81. disease.
  82.  
  83. Related Disorders
  84.  
  85. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Hepatorenal
  86. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  87.  
  88. There are many causes of acute kidney failure:  abnormalities of the
  89. blood vessels of or leading to the kidney; abnormalities of the glomeruli of
  90. the kidneys due to infections or diseases such as Goodpasture's Syndrome,
  91. Polycystic Kidney Disease, or Wegener's Granulomatosis; acute interstitial
  92. nephritis (inflammation of the kidney) commonly related to drugs or
  93. infections; intratubular obstruction; or acute tubular necrosis.  An
  94. underlying problem in the kidney distinguishes these disorders from the
  95. Hepatorenal Syndrome.  (For more information on these disorders, choose
  96. "Goodpasture", "Polycystic Kidney", or "Wegener" as your search terms in the
  97. Rare Disease Database.)
  98.  
  99. Therapies:  Standard
  100.  
  101. It is important to distinguish the Hepatorenal Syndrome from the many other
  102. causes of acute kidney failure since the causes and therapies differ.
  103.  
  104. Treatment of Hepatorenal Syndrome is primarily aimed at correcting the
  105. unusual features of the blood circulation.  Three methods have been used:
  106. Head-Out Water Immersion, Paracentesis, and Peritoneovenous (PV) Shunting.
  107. Head-Out Water Immersion involves immersing the patient in water, leaving the
  108. head out.  This redistributes the blood from the arms and legs to the trunk.
  109. Paracentesis is a surgical procedure to remove the excess fluid in the
  110. abdomen (ascites).  Under carefully controlled conditions, this procedure may
  111. benefit some patients.  Peritoneovenous (PV) Shunting involves surgically
  112. placing a tube (a catheter) in the abdominal cavity that drains the ascitic
  113. fluid into the blood circulation.
  114.  
  115. Other treatment is symptomatic and supportive.
  116.  
  117. Therapies:  Investigational
  118.  
  119. Liver transplants have been used to treat Hepatorenal patients who do not
  120. respond to other therapies.
  121.  
  122. Researchers are investigating the effectiveness of introducing fresh
  123. frozen plasma into the patient's vein to treat Hepatorenal Syndrome.
  124.  
  125. There is extensive ongoing research in determining the roles of drugs
  126. such as atrial natriuretic peptide, calcium channel blockers, prostacyclin,
  127. vasodilatory prostaglandins, the liver hormone glomerulopressin, and the
  128. surgical procedure lumbar sympathectomy in the treatment of acute kidney
  129. failure and the Hepatorenal Syndrome.
  130.  
  131. Current research on liver diseases will hopefully shed more light on the
  132. understanding of Hepatorenal Syndrome.
  133.  
  134. This disease entry is based upon medical information available through
  135. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  136. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  137. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  138. current information about this disorder.
  139.  
  140. Resources
  141.  
  142. For more information on Hepatorenal Syndrome, please contact:
  143.  
  144.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  145.      P.O. Box 8923
  146.      New Fairfield, CT  06812-1783
  147.      (203) 746-6518
  148.  
  149.      American Liver Foundation
  150.      1425 Pompton Ave.
  151.      Cedar Grove, N.J.  07009
  152.      (201) 857-2626
  153.      (800) 223-0179
  154.  
  155.      Children's Liver Foundation
  156.      14245 Ventura Blvd.
  157.      Sherman Oaks, CA  91423
  158.      (818) 906-3021
  159.  
  160.      National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse
  161.      Box NKUDIC
  162.      Bethesda, MD  20892
  163.      (301) 468-6345
  164.  
  165. References
  166.  
  167. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown and
  168. Co., 1987.  Pp. 187-194, 197, 757.
  169.  
  170. THE HEPATORENAL SYNDROME:  P.S. Kellerman & S.L. Linas; AKF Nephrology
  171. Letter (November, 1988:  issue 5(4)).  Pp. 47-54.
  172.  
  173. PATHOPHYSIOLOGY OF THE HEPATORENAL SYNDROME AND POTENTIAL FOR THERAPY:
  174. M. Levy; Am J Cardiol (December 14, 1987:  issue 60(17)).  Pp. 66I-72I.
  175.  
  176.