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Text File  |  1994-01-18  |  5.1 KB  |  141 lines
  1. $Unique_ID{BRK03814}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hepatitis, Neonatal}
  4. $Subject{Hepatitis Neonatal Giant Cell Hepatitis Congenital Liver Cirrhosis
  5. Giant Cell Cirrhosis of Newborn Giant Cell Disease }
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1986, 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 199:
  12. Hepatitis, Neonatal
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Neonatal Hepatitis) is not
  16. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  17. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Giant Cell Hepatitis
  22.      Congenital Liver Cirrhosis
  23.      Giant Cell Cirrhosis of Newborn
  24.      Giant Cell Disease
  25.  
  26. General Discussion
  27.  
  28. ** REMINDER **
  29. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  30. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  31. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  32. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  33. section of this report.
  34.  
  35.  
  36. Neonatal Hepatitis is a disorder in which the bile ducts inside the liver
  37. are closed and liver cells are of varied size; some are giant cells with
  38. multiple nuclei.
  39.  
  40. Symptoms
  41.  
  42. In Neonatal Hepatitis, the absence of an opening of the bile ducts inside the
  43. liver causes jaundice (yellow color of the skin) because bile does not flow
  44. freely from the liver to the small intestine.  Dark urine, pale stools and an
  45. enlarged liver are early signs of the disorder.  Neonatal Hepatitis does not
  46. usually become apparent until two weeks after birth.
  47.  
  48. By the age of two to three months, slow growth, irritability from
  49. pruritus (itchiness), and signs of portal hypertension (elevated pressure in
  50. the liver blood vessel system) may be present.
  51.  
  52. Causes
  53.  
  54. The cause of Neonatal Hepatitis is unknown in the majority of cases.  It may
  55. be inherited by an autosomal recessive mechanism.  (Human traits including
  56. the classic genetic diseases, are the product of the interaction of two genes
  57. for that condition, one received from the father and one from the mother.  In
  58. recessive disorders, the condition does not appear unless a person inherits
  59. the same defective gene from each parent.  If one receives one normal gene
  60. and one gene for the disease, the person will be a carrier for the disease,
  61. but usually will show no symptoms.  The risk of transmitting the disease to
  62. the children of a couple, both of whom are carriers for a recessive disorder,
  63. is twenty-five percent.  Fifty percent of their children will be carriers,
  64. but healthy as described above.  Twenty-five percent of their children will
  65. receive both normal genes, one from each parent and will be genetically
  66. normal.)
  67.  
  68. Affected Population
  69.  
  70. Infants of both sexes may be affected by Neonatal Hepatitis.
  71.  
  72. Related Disorders
  73.  
  74. The bile ducts inside the liver are underdeveloped in Neonatal Hepatitis or
  75. Giant Cell Hepatitis, while the bile duct outside the liver is closed in
  76. Biliary Atresia.  The symptoms of these two diseases are similar.
  77.  
  78. Therapies:  Standard
  79.  
  80. Diagnosis of Neonatal Hepatitis is done by surgically opening the abdomen and
  81. obtaining an X-ray of the bile ducts using an opaque dye.  An open liver
  82. biopsy also can be performed.  Both should be done by age three months or
  83. younger.  Treatment consists of surgically repairing closed bile ducts, which
  84. is successful only in 5 to 10% of cases.  In the remainder, the Kasai
  85. procedure (portoenterostomy) can be done to surgically make a connection
  86. between the main bile duct and the duodenum (first part of the small
  87. intestine).  The majority of patients with Neonatal Hepatitis will
  88. reestablish bile flow with these procedures.
  89.  
  90. Cholestyramine, which binds bile salts in the intestine, can be
  91. administered to relieve itchiness.
  92.  
  93. Therapies:  Investigational
  94.  
  95. This disease entry is based upon medical information available through
  96. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  97. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  98. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  99. current information about this disorder.
  100.  
  101. Resources
  102.  
  103. For more information on Neonatal Hepatitis, please contact:
  104.  
  105.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  106.      P.O. Box 8923
  107.      New Fairfield, CT  06812-1783
  108.      (203) 746-6518
  109.  
  110.      The National Adrenal Diseases Foundation
  111.      505 Northern Blvd., Suite 200
  112.      Great Neck, NY  11021
  113.      (516) 487-4992
  114.  
  115.      American Liver Foundation
  116.      998 Pompton Avenue
  117.      Cedar Grove, NJ  07009
  118.      (201) 857-2626
  119.      (800) 223-0179
  120.  
  121.      The United Liver Foundation
  122.      11646 West Pico Blvd.
  123.      Los Angeles, CA  90064
  124.      (213) 445-4204 or 445-4200
  125.  
  126.      Children's Liver Foundation
  127.      14245 Ventura Blvd.
  128.      Sherman Oaks, CA  91423
  129.      (818) 906-3021
  130.  
  131.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  132.      Box NdDIC
  133.      Bethesda, MD  20892
  134.      (301) 468-6344
  135.  
  136. References
  137.  
  138. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  139. Research Laboratories, 1987.  Pp. 1913, 1943.
  140.  
  141.