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Text File  |  1994-01-18  |  8.0 KB  |  192 lines
  1. $Unique_ID{BRK03774}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Glucose-Galactose Malabsorption}
  4. $Subject{Glucose-Galactose Malabsorption Carbohydrate Intolerance Complex
  5. Carbohydrate Intolerance Irritable Bowel Syndrome Lactose Intolerance Crohn's
  6. Disease Galactosemia}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1990 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 749:
  13. Glucose-Galactose Malabsorption
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Glucose-Galactose
  17. Malabsorption) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM
  18. listing to find the alternate names and disorder subdivisions covered by this
  19. article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Carbohydrate Intolerance
  24.      Complex Carbohydrate Intolerance
  25.  
  26. Information on the following diseases can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Irritable Bowel Syndrome
  30.      Lactose Intolerance
  31.      Crohn's Disease
  32.      Galactosemia
  33.  
  34. General Discussion
  35.  
  36. ** REMINDER **
  37. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  38. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  39. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  40. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  41. section of this report.
  42.  
  43. Glucose-Galactose Malabsorption (carbohydrate intolerance) is a genetic
  44. disorder characterized by the small intestine's inability to transport and
  45. absorb glucose and galactose (sugars which can be broken down no further, or
  46. monosaccharides).  Glucose and galactose have almost identical chemical
  47. structures, and normally the same transport enzyme provides them with entry
  48. into specialized cells in the small intestine where they are absorbed and
  49. transferred to other cells.  At the present time, this transport enzyme has
  50. not been identified.  However it is known to be defective in individuals with
  51. glucose-galactose malabsorption.
  52.  
  53. The glucose and galactose which have not been absorbed through the
  54. specialized cells of the small intestine are then poorly absorbed much
  55. further along in the intestine.  This abnormal absorption may interfere with
  56. other intestinal absorption processes.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. Symptoms of glucose-galactose malabsorption in children may include diarrhea,
  61. dehydration and failure to gain weight.  There may also be sugar in the stool
  62. after eating any dietary carbohydrate, as all carbohydrates contain either
  63. glucose or galactose.  There is usually no rise in blood sugar after eating.
  64. If untreated, a child may eventually show severe malnutrition or dehydration.
  65.  
  66. In adults, symptoms of glucose-galactose malabsorption may include
  67. bloating, nausea, diarrhea, abdominal cramps, rumbling sounds caused by gas
  68. in the intestine (borborygmi) and excessive urination.
  69.  
  70. Causes
  71.  
  72. Glucose-galactose malabsorption is inherited as an autosomal recessive trait.
  73. Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of the
  74. interaction of two genes, one received from the father and one from the
  75. mother.  In recessive disorders, the condition does not appear unless a
  76. person inherits the same defective gene for the same trait from each parent.
  77. If one receives one normal gene and one gene for the disease, the person will
  78. be a carrier for the disease, but usually will show no symptoms.  The risk of
  79. transmitting the disease to the children of a couple, both of whom are
  80. carriers for a recessive disorder, is twenty-five percent.  Fifty percent of
  81. their children will be carriers, but healthy as described above.  Twenty-five
  82. percent of their children will receive both normal genes, one from each
  83. parent, and will be genetically normal.
  84.  
  85. Affected Population
  86.  
  87. Glucose-galactose malabsorption is an extremely rare disorder.  There are no
  88. statistics available on whether it affects males or females more frequently,
  89. nor whether certain ethnic groups are affected more often than others.
  90.  
  91. Related Disorders
  92.  
  93. Symptoms of the following disorders can be similar to those of glucose-
  94. galactose malabsorption.  Comparisons may be useful for a differential
  95. diagnosis:
  96.  
  97. Irritable Bowel Syndrome, also called spastic colon, is a disorder
  98. involving the muscles of the small intestine, which fail to ingest food at
  99. the proper rate.  Overly rapid ingestion of food results in diarrhea, and
  100. slow ingestion results in constipation.  Symptoms include abdominal pain,
  101. erratic bowel movements, variation in stool consistency, bloating,
  102. flatulence, nausea, headache, fatigue, depression, anxiety and difficulty
  103. concentrating.  (For more information on this disorder, choose "Irritable
  104. Bowel Syndrome" as your search term in the Rare Disease Database).
  105.  
  106. Lactose Intolerance is a disorder characterized by a lack of the enzyme
  107. lactase which normally breaks down the sugar in milk known as lactose, into
  108. simpler sugars.  The unabsorbed lactose remains in the intestine, causing
  109. symptoms of diarrhea, bloating, cramping pain, nausea and flatulence.  People
  110. with this disorder must avoid milk and milk products, but can eat other
  111. carbohydrates.  (For more information on this disorder, choose "Lactose
  112. Intolerance" as your search term in the Rare Disease Database).
  113.  
  114. Crohn's Disease is a chronic inflammatory disorder which affects the
  115. large intestine.  Symptoms may include chronic diarrhea, abdominal pain,
  116. fever and weight loss.  (For more information on this disorder, choose
  117. "Crohn's Disease" as your search term in the Rare Disease Database).
  118.  
  119. Galactosemia is an inherited disorder involving the conversion of
  120. galactose to glucose.  Symptoms in children may include vomiting, lack of
  121. appetite, jaundice and neurological problems.  (For more information on this
  122. disorder, choose "Galactosemia" as your search term in the Rare Disease
  123. Database).
  124.  
  125. Therapies:  Standard
  126.  
  127. Treatment of glucose-galactose malabsorption requires the elimination of all
  128. dietary carbohydrates, including milk and milk products which contain the
  129. sugar lactose.  Lactose is broken down further into glucose and galactose.
  130. Fructose, which is a sugar absorbed differently than either glucose or
  131. galactose, may be substituted as a source of carbohydrate calories.  Some
  132. patients will tolerate the sugar sucrose since it is partially composed of
  133. the easily absorbed fructose.
  134.  
  135. Therapies:  Investigational
  136.  
  137. This disease entry is based upon medical information available through
  138. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  139. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  140. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  141. current information about this disorder.
  142.  
  143. Resources
  144.  
  145. For more information on Glucose-Galactose Malabsorption, please contact:
  146.  
  147.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  148.      P.O. Box 8923
  149.      New Fairfield, CT 06812-1783
  150.      (203) 746-6518
  151.  
  152.      National Digestive Diseases Information Clearinghouse
  153.      Box NDIC
  154.      Bethesda, MD 20892
  155.      (301) 468-2162
  156.  
  157. For genetic information and genetic counseling referrals:
  158.  
  159.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  160.      1275 Mamaroneck Avenue
  161.      White Plains, NY  10605
  162.      (914) 428-7100
  163.  
  164.      Alliance of Genetic Support Groups
  165.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  166.      Chevy Chase, MD  20815
  167.      (800) 336-GENE
  168.      (301) 652-5553
  169.  
  170. References
  171.  
  172. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 8th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  173. University Press, 1986.  Pp. 957.
  174.  
  175. THE METABOLIC BASIS OF INHERITED DISEASE, 5th Ed.:  John B. Stanbury, et
  176. al., eds.;  McGraw Hill, 1983.  Pp. 1729-1740.
  177.  
  178. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown
  179. and Co., 1987.  Pp. 140, 880.
  180.  
  181. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  182. Merck Sharp & Dohme Laboratories, 1982.  Pp. 796-797.
  183.  
  184. GLUCOSE-GALACTOSE MALABSORPTION:  DEMONSTRATION OF SPECIFIC JEJUNAL BRUSH
  185. MEMBRANE DEFECT.  I.W. Booth et al.; GUT (December, 1988; issue 29(12):  Pp.
  186. 1661-1665.)
  187.  
  188. COMPLEX CARBOHYDRATE INTOLERANCE:  DIAGNOSTIC PITFALLS AND APPROACH TO
  189. MANAGEMENT.  J.D. Loyd-Still et al.; J PEDIATR (May, 1988:  issue 112(5):  Pp.
  190. 709-713.)
  191.  
  192.