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Text File  |  1994-01-17  |  5KB  |  137 lines
  1. $Unique_ID{BRK03756}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Froelich's Syndrome}
  4. $Subject{Froelich's Syndrome Adiposogenital Dystrophy Dystrophia
  5. Adiposogenitalis Sexual Infantilism Babinski-Froehlich's Syndrome Hypothalamic
  6. Infantilism - Obesity Leaunois-Cleret Syndrome}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 102:
  13. Froelich's Syndrome
  14.  
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Froelich's Syndrome)
  18. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  19. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Adiposogenital Dystrophy
  24.      Dystrophia Adiposogenitalis
  25.      Sexual Infantilism
  26.      Babinski-Froehlich's Syndrome
  27.      Hypothalamic Infantilism - Obesity
  28.      Leaunois-Cleret Syndrome
  29.  
  30. General Discussion
  31.  
  32. ** REMINDER **
  33. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  34. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  35. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  36. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  37. section.
  38.  
  39.  
  40. Froelich's syndrome, or adiposogenital dystrophy, is characterized by
  41. delayed puberty, small testes in males, and obesity.  It affects primarily
  42. males.  In recent years, Froelich's syndrome has come to refer exclusively to
  43. such features in boys who have lesions in the hypothalamic region of the
  44. brain.  (Different parts of the hypothalamus control sexual development and
  45. appetite.)  Teenagers with this disorder must be differentiated from those who
  46. simply have a familial trait of slower than normal growth or Prader-Willi
  47. Syndrome.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Puberty is considered delayed if the external genitalia fail to enlarge
  52. normally by about the age of thirteen and a half, or if the period between
  53. the beginning and the completion of the growth of the genitalia (in girls,
  54. breast development and the first menstruation) takes longer than 5 years.
  55.  
  56. In Froelich's Syndrome, obesity accompanies such a delay.  Body growth
  57. may also be slow, and patients often remain short in stature.  Secondary
  58. sexual characteristics such as facial and body hair, voice changes,
  59. coarsening of the skin, etc., appear very slowly.  Finger nails are often
  60. malformed or undersized.  Headaches are common.  Some patients may have mental
  61. retardation, visual disturbances, and, rarely, diabetes mellitus.
  62.  
  63. Causes
  64.  
  65. In some cases, the anterior pituitary, an endocrine gland attached to the
  66. brain, fails to secrete the hormones necessary for puberty to proceed because
  67. of some lesion to the gland.  Froelich's syndrome is due to lesions in the
  68. hypothalamus, one part of which produces substances that stimulate the
  69. pituitary; another area of the hypothalamus is believed to regulate the
  70. appetite.  Tumors and inflammation due to infections such as tuberculosis or
  71. encephalitis usually cause the lesions.
  72.  
  73. Related Disorders
  74.  
  75. Hypogonadotropic hypogonadism is a disorder of development of the region of
  76. the hypothalamus that regulates the pituitary hormones (gonadotropins) that
  77. in turn regulate the functioning of the gonads.  In the congenital Laurence-
  78. Moon-Biedl syndrome, the child has defects in the ears and/or eyes, mental
  79. retardation, anomalies of the fingers and toes, obesity, and underdevelopment
  80. of the genitalia.  In Prader-Willi syndrome, also congenital, neurological
  81. and behavioral abnormalities accompany hypogonadism and obesity.  (For more
  82. information on these disorders, choose "Laurence-Moon" and "Prader-Willi" as
  83. your search terms in the Rare Disease Database).
  84.  
  85. Therapies:  Standard
  86.  
  87. Pituitary extracts may be administered to replace the missing hormones in
  88. patients with Froelich's Syndrome.  Hypothalamic tumors should be removed if
  89. possible, although this will not restore destroyed tissue.  Appetite may be
  90. very difficult to manage, although weight control depends on this.
  91.  
  92. Therapies:  Investigational
  93.  
  94. This disease entry is based upon medical information available through June
  95. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  96. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  97. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  98. information about this disorder.
  99.  
  100. Resources
  101.  
  102. For more information on Froelich's Syndrome, please contact:
  103.  
  104.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  105.      P.O. Box 8923
  106.      New Fairfield, CT  06812-1783
  107.      (203) 746-6518
  108.  
  109.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  110.      9000 Rockville Pike
  111.      Bethesda, MD  20892
  112.      (301) 496-5751
  113.      (800) 352-9424
  114.  
  115.      Short Stature Foundation
  116.      17200 Jamboree Rd., Suite J
  117.      Irvine, CA  92714-5828
  118.      (714) 474-4554
  119.  
  120.      The Magic Foundation
  121.      1327 N. Harlem Ave.
  122.      Oak Park, IL  60302
  123.      (708) 383-0808
  124.  
  125.      Human Growth Foundation
  126.      7777 Leesburg Pike
  127.      P.O. Box 3090
  128.      Falls Church, VA  22043
  129.      (703) 883-1773
  130.      (800) 451-6434
  131.  
  132. References
  133.  
  134. Regulation of the endocrine hypothalamus.  Reichlin, S. Med Clin North
  135. Am 1978 Mar; 62(2):235-50.
  136.  
  137.