home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0370 / 03709.txt < prev   
Encoding:
Text File  |  1994-01-18  |  6.8 KB  |  173 lines
  1. $Unique_ID{BRK03709}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Endomyocardial Fibrosis}
  4. $Subject{Endomyocardial Fibrosis Davies' Disease EMF Loeffler's Disease
  5. Fibroelastic Endocarditis Loeffler Fibroplastic Parietal Endocarditis Loeffler
  6. Endomyocardial Fibrosis with Eosinophilia Left Ventricular Fibrosis Right
  7. Ventricular Fibrosis Biventricular Fibrosis}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 232:
  14. Endomyocardial Fibrosis
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Endomyocardial Fibrosis) is
  18. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  19. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Davies' Disease
  24.      EMF
  25.      Loeffler's Disease
  26.      Fibroelastic Endocarditis
  27.      Loeffler Fibroplastic Parietal Endocarditis
  28.      Loeffler Endomyocardial Fibrosis with Eosinophilia
  29.  
  30. DISORDER SUBDIVISIONS
  31.  
  32.      Left Ventricular Fibrosis
  33.      Right Ventricular Fibrosis
  34.      Biventricular Fibrosis
  35.  
  36. General Discussion
  37.  
  38. ** REMINDER **
  39. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  40. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  41. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  42. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  43. section of this report.
  44.  
  45.  
  46. Endomyocardial Fibrosis is a heart disease of unknown origin in which the
  47. most characteristic feature is a gross fibrosis of the lining of the heart
  48. cavities (the endocardium) of one or both ventricles.  Fibrosis progresses
  49. towards constriction of the ventricular cavities and involvement of the
  50. chordae tendinae and atrioventricular valves.  Loeffler's disease is a
  51. disease of the heart and small arteries, of unknown origin, characterized by
  52. eosinophilia, gross fibrosis of the endocardium, small vessel arteritis and
  53. infiltration of other organs.  Endomyocardial Fibrosis is thought to be a
  54. late stage of Loeffler's disease by some authorities.
  55.  
  56. Symptoms
  57.  
  58. The main microscopic feature of Endomyocardial Fibrosis (as well as of
  59. Loeffler's disease) is fibrosis of the inner lining of the heart cavities
  60. (the endocardium).  This means that the normal endocardium is replaced by
  61. dense collagen tissue, almost devoid of elastic fibers.  The fibrotic lesions
  62. may be over 1 cm thick and may extend finger-like projections into the heart
  63. muscle (the myocardium).
  64.  
  65. Fibrosis frequently affects the heart asymmetrically.  It may specifically
  66. involves one or more of the following areas:
  67.  
  68.      1.  the top of the left ventricle
  69.  
  70.      2.  the posterior wall of the left ventricle including the fibrous cords
  71. that connect the valves to the ventricles (the chordae tendinae)
  72.  
  73.      3.  the apex of the right ventricle, extending backwards along the inflow
  74. tract and encasing the papillary muscles and chordae tendinae of the
  75. tricuspid valve.
  76.  
  77. Thrombosis (blood clot) often develops on the surface of the fibrotic
  78. lesions.  Calcification also may occur.  Different forms of fibrosis may be
  79. distinguished depending on the area of the heart predominantly involved.
  80.  
  81. Left ventricular fibrosis is characterized by restriction of circulation
  82. to the right ventricle and often mitral valve incompetence.  This results in
  83. mitral regurgitation, left atrial dilatation, pulmonary venous hypertension,
  84. left ventricular enlargement, and first degree arteriovenous block.  Atrial
  85. fibrillation, an atrial arrhythmia, is common.  Chest x-ray may reveal a
  86. normal or only mildly enlarged heart silhouette except for left atrial
  87. enlargement and signs of pulmonary venous hypertension.  The electrocardiogram
  88. (ECG) shows a low QRS voltage, non-specific ST segment and T-wave changes.
  89.  
  90. Right ventricular fibrosis is characterized by restriction of circulation
  91. to the right ventricle often associated with tricuspid valve incompetence.
  92. This results in tricuspid regurgitation, right atrial dilatation and systemic
  93. venous hypertension.  Symptoms include the clinical signs of tricuspid
  94. regurgitation associated with those of constrictive pericarditis such as
  95. stasis in the jugular veins with facial swelling (edema), enlarged spleen and
  96. liver (hepatosplenomegaly), and an accumulation of fluid in the abdominal
  97. cavity (ascites).  Similar changes in the ECG as occur in left ventricular
  98. fibrosis are seen.  On chest X-rays, right atrial enlargement will usually be
  99. seen.
  100.  
  101. Biventricular fibrosis with circulation features are a mixture of the
  102. two forms listed above.  That is, the symptoms are a combination of left and
  103. right ventricular fibrosis.
  104.  
  105. The extracardiac manifestations of Loeffler's disease include emboli to
  106. the brain (stroke), spotty (petechial) hemorrhages, and an enlarged liver
  107. (hepatomegaly).
  108.  
  109. Causes
  110.  
  111. The cause of Endomyocardial Fibrosis is unknown.  Both the presence of the
  112. filaria worm and diet have been incriminated in the past.  An immunological
  113. mechanism is currently the most accepted explanation for most cases of
  114. Endomyocardial Fibrosis and Loeffler's disease.
  115.  
  116. Affected Population
  117.  
  118. Endomyocardial Fibrosis is principally an endemic disease of the equatorial
  119. tropics.  It is exceedingly rare in Europe and North America.  It affects all
  120. races, mostly children and young adults, although the disease has been
  121. described in patients over 60 years of age.
  122.  
  123. Therapies:  Standard
  124.  
  125. The treatment of Endomyocardial Fibrosis is open heart surgery with a
  126. three-pronged attack:
  127.  
  128.      1.  endomyocardiectomy to allow normal diastolic ventricular filling
  129.  
  130.      2.  repair or replacement of the mitral or tricuspid valve (or both), to
  131. ensure valvular competence
  132.  
  133.      3.  leaving in place a portion of fibrous endocardium on the left
  134. ventricular septum to prevent postoperative heart block.
  135.  
  136. Therapies:  Investigational
  137.  
  138. This disease entry is based upon medical information available through
  139. September 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  140. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  141. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  142. the most current information about this disorder.
  143.  
  144. Resources
  145.  
  146. For more information on Endomyocardial Fibrosis, please contact:
  147.  
  148.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  149.      P.O. Box 8923
  150.      New Fairfield, CT  06812-1783
  151.      (203) 746-6518
  152.  
  153.      American Heart Association
  154.      7320 Greenville Avenue
  155.      Dallas, TX  75231
  156.      (214) 750-5300
  157.  
  158.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  159.      9000 Rockville Pike
  160.      Bethesda, MD  20892
  161.      (301) 496-4236
  162.  
  163.      Centers for Disease Control (CDC)
  164.      1600 Clifton Road, NE
  165.      Atlanta, GA  30333
  166.      (404) 639-3534
  167.  
  168. References
  169.  
  170. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  171. Smith, Jr., Eds.:  W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 361-2.
  172.  
  173.