home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0369 / 03697.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  8KB  |  195 lines
  1. $Unique_ID{BRK03697}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Eisenmenger Syndrome}
  4. $Subject{Eisenmenger Syndrome Eisenmenger Complex Eisenmenger Disease
  5. Eisenmenger Reaction Pulmonary Hypertension, Primary}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 426:
  12. Eisenmenger Syndrome
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Eisenmenger Syndrome) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  17. page to find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders
  18. covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Eisenmenger Complex
  23.      Eisenmenger Disease
  24.      Eisenmenger Reaction
  25.  
  26. Information on the following disorder can be found in the Related
  27. Disorders section of this report:
  28.  
  29.      Pulmonary Hypertension, Primary
  30.  
  31. General Discussion
  32.  
  33. ** REMINDER **
  34. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  35. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  36. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  37. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  38. section of this report.
  39.  
  40. Eisenmenger Syndrome is characterized by a large opening in the wall of
  41. the heart which separates the heart chambers (ventricular septal defect).
  42. The flow of blood between the heart and lungs meets with resistance
  43. (pulmonary vascular resistance, PVR).  This resistance increases as the child
  44. matures, resulting in high lung (pulmonary) artery pressure.  Blood that has
  45. lost its oxygen during circulation through the body needs to pass through the
  46. lungs to take up oxygen again.  The high pulmonary artery pressure in
  47. patients with Eisenmenger Syndrome causes increasing difficulty breathing
  48. (dyspnea), insufficient levels of oxygen in the blood, and swelling (edema)
  49. of lung tissue.  Some patients can do well until age 40 or 50 when their
  50. condition may begin to deteriorate.
  51.  
  52. Symptoms
  53.  
  54. Symptoms of Eisenmenger Syndrome are usually not detected during the first
  55. few months of life, although some infants may experience difficulty breathing
  56. while feeding.  Onset of noticeable symptoms usually occurs between the ages
  57. of 5 to 15 years, when a slight blue discoloration of the skin (cyanosis) may
  58. occur, especially during exertion.
  59.  
  60. Signs of this heart defect may be difficult to detect during infancy
  61. since there may not be an audible murmur caused by blood flow through the
  62. defective area of the heart.  However, as the child grows older a heart
  63. murmur may become detectable and the skin may appear bluish (central
  64. cyanosis) because blood in the arteries does not carry a sufficient amount of
  65. oxygen.  When an abnormal opening between the aorta and the pulmonary artery
  66. remains after birth (persistent ductus arteriosus), the feet will appear more
  67. bluish than the hands (differential cyanosis).  Swelling due to proliferation
  68. of the soft tissue at the ends of fingers and toes (clubbing) may also occur.
  69.  
  70. Patients with Eisenmenger Syndrome have an abnormally low blood pressure
  71. as a result of the reduced volume of blood pumped by the heart.  Random
  72. contractions of the upper heart chamber causing an irregular, often rapid
  73. heart rate (atrial fibrillation), may also occur late in the course of the
  74. disorder.  The blood pressure measured in the jugular vein is moderately
  75. raised.  Medical examination usually reveals enlargement of the right
  76. ventricle and closure of the pulmonary valve.
  77.  
  78. When a physician listens to the heart sounds of a patient with
  79. Eisenmenger Syndrome, signs of high blood pressure in the pulmonary arteries
  80. may be identified through the following clues:
  81.  
  82.      1.  A right atrial fourth sound reflecting enlargement (hypertrophy) of
  83. the right atrium.
  84.      2.  A high-pitched clicking sound may occur during contraction of the
  85. heart (pulmonary ejection click), and a periodic murmur reflecting a widened
  86. pulmonary artery.
  87.      3.  A loud pulmonary second sound may be transmitted to the tip (apex) of
  88. the heart caused by high blood pressure closing the valve forcibly.
  89.      4.  A regurgitant murmur during relaxation (diastole) of the heart, down
  90. the left edge of the breast bone (sternum) may result from backflow of blood
  91. from the pulmonary arteries (pulmonary incompetence).
  92.      5.  A heart murmur may occur throughout the period of contraction of the
  93. heart (pansystolic murmur) caused by incomplete closure of the tricuspid
  94. valve.  (This valve normally permits blood flow from the right atrium to the
  95. right ventricle and not in the other direction.)
  96.  
  97. Failure of the right heart ventricle to pump blood properly is
  98. characterized by breathlessness and water retention in body tissues which
  99. often results in swelling (edema).
  100.  
  101. Expectoration of blood (hemoptysis) may occur in advanced stages of
  102. Eisenmenger Syndrome.  Chest X-rays may show enlarged pulmonary arteries
  103. close to the lungs and insufficient levels of blood (ischemia) in vessels
  104. farther from the lungs.  The right upper heart chamber (atrium) may become
  105. enlarged with time.  Tissue death due to lack of blood and oxygen in the
  106. lungs (pulmonary infarction) is usually caused by an obstruction (embolus) in
  107. a pulmonary vessel.  This may occur during late stages of the disorder.
  108. These changes may be detected by an electrocardiogram (ECG).
  109.  
  110. Causes
  111.  
  112. Eisenmenger Syndrome is a defective development of the fetal heart during
  113. pregnancy, possibly occurring during the first trimester.  Scientists do not
  114. know the exact cause of this birth defect.
  115.  
  116. Affected Population
  117.  
  118. Eisenmenger Syndrome affects males and females in equal numbers.
  119.  
  120. Related Disorders
  121.  
  122. Symptoms of the following disorder may be similar to Eisenmenger Syndrome.
  123. Comparisons can be useful for a differential diagnosis:
  124.  
  125. Primary Pulmonary
  126. Hypertension is a condition characterized by high blood pressure caused by
  127. obstruction of branches of the pulmonary artery between the lung and the
  128. heart.  Symptoms of this condition include difficulty breathing (dyspnea)
  129. after strenuous exercise, feelings of fatigue and weakness.
  130.  
  131. Therapies:  Standard
  132.  
  133. Treatment of Eisenmenger Syndrome is symptomatic and supportive.  No specific
  134. treatment is available to lower the pulmonary vascular resistance that builds
  135. up between the heart and lungs.  Once a left to right blood flow has been
  136. established, surgical repair of the opening between the right and left
  137. ventricles is usually not advisable because this might create symptoms
  138. similar to primary pulmonary hypertension.
  139.  
  140. Anticlotting (anticoagulant) drugs should be avoided because of the risk
  141. of bleeding in the lungs.
  142.  
  143. Therapies:  Investigational
  144.  
  145. Combined heart and lung transplantation has been performed on patients with
  146. Eisenmenger Syndrome with a 70% success rate.  However, this procedure should
  147. be attempted only in the most serious cases.
  148.  
  149. This disease entry is based upon medical information available through
  150. June 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  151. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  152. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  153. current information about this disorder.
  154.  
  155. Resources
  156.  
  157. For more information on Eisenmenger Syndrome, please contact:
  158.  
  159.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  160.      P.O. Box 8923
  161.      New Fairfield, CT  06812-1783
  162.      (203) 746-6518
  163.  
  164.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  165.      9000 Rockville Pike
  166.      Bethesda, MD  20892
  167.      (301) 496-4236
  168.  
  169. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  170.  
  171.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  172.      1275 Mamaroneck Avenue
  173.      White Plains, NY  10605
  174.      (914) 428-7100
  175.  
  176.      Alliance of Genetic Support Groups
  177.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  178.      Chevy Chase, MD  20815
  179.      (800) 336-GENE
  180.      (301) 652-5553
  181.  
  182. References
  183.  
  184. ABNORMAL ARCHITECTURE OF THE VENTRICLES IN HEARTS WITH AN OVERRIDING AORTIC
  185. VALVE AND A PERIMEMBRANOUS VENTRICULAR SEPTAL DEFECT ("EISENMENGER VSD"):  A.
  186. Oppenheimer-Dekker, et al.; International Journal Cardiol (November 1985:
  187. issue 9,3).  Pp. 341-355.
  188.  
  189. COMBINED HEART AND LUNG TRANSPLANTATION:  S. W. Jamieson et al.; Lancet
  190. (May 21, 1983:  issue 1 (8334)).  Pp. 1130-1132.
  191.  
  192. EISENMENGER'S SYNDROME AND PREGNANCY:  S. Lieber, et al.; Acta Cardiol
  193. (Brux) (1985:  issue 40,4).  Pp. 421-424.
  194.  
  195.