home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today (UK) (Spanish) 15 / CDRT.iso / dp / 0369 / 03692.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  10KB  |  230 lines
  1. $Unique_ID{BRK03692}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Eaton-Lambert Syndrome}
  4. $Subject{Eaton-Lambert Syndrome Lambert-Eaton Syndrome Lambert-Eaton
  5. Myasthenic Syndrome Myasthenic Syndrome of Lambert-Eaton Myasthenia Gravis
  6. Guillain-Barre Syndrome}
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1990, 1991, 1992 National Organization for Rare Disorders,
  11. Inc.
  12.  
  13. 794:
  14. Eaton-Lambert Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Eaton-Lambert
  18. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to
  19. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Lambert-Eaton Syndrome
  24.      Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
  25.      Myasthenic Syndrome of Lambert-Eaton
  26.  
  27. Information on the following disorders can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Myasthenia Gravis
  31.      Guillain-Barre Syndrome
  32.  
  33. General Discussion
  34.  
  35. ** REMINDER **
  36. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  37. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  38. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  39. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  40. section of this report.
  41.  
  42.  
  43. Eaton-Lambert Syndrome is a neuromuscular disorder that may be an
  44. autoimmune disease.  Major symptoms include muscle weakness and fatigue
  45. especially of the pelvic and thigh muscles.  Other symptoms may include
  46. dryness of the mouth, impotence, pain in the thighs, and a pricking, tingling
  47. or creeping sensation on the skin (paresthesias) around the affected areas.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. Eaton-Lambert Syndrome is characterized by weakness and fatigue especially of
  52. the pelvic and thigh muscles.  Other symptoms may include dryness of the
  53. mouth, impotence, pain in the thighs, and a pricking, tingling or creeping
  54. feeling on the skin (paresthesias) around the affected areas.  Some patients
  55. experience double-vision (diplopia), difficulty in articulation of speech
  56. (dysarthria), ptosis (drooping of the upper eyelid), decreased sweating, low
  57. blood pressure when in an upright position (orthostatic hypotension), and
  58. altered reflexes of the pupils of the eyes.  Patients with Eaton-Lambert
  59. Syndrome may not have deep tendon reflexes and lower limbs are affected more
  60. often than upper limbs.
  61.  
  62. Diagnosis of Eaton-Lambert Syndrome is made by EMG (electromyogram),
  63. which is a record of electrical activity of the muscles, and by electron
  64. microscopy.  The EMG initially shows a small amount of electrical activity in
  65. the muscle.  After stimulation or exercise, there is increased activity in
  66. the muscle.  Electron microscopy (use of an electron microscope which
  67. magnifies tiny images such as bacteria or viruses and is 1000 times more
  68. powerful than an ordinary microscope) may show changes in the postsynaptic
  69. membrane and nerve terminal of nerve cells.
  70.  
  71. Causes
  72.  
  73. Eaton-Lambert Syndrome is suspected of being an autoimmune disorder.
  74. Autoimmune disorders are caused when the body's natural defenses (antibodies,
  75. lymphocytes, etc.), against invading organisms suddenly begin to attack
  76. healthy tissue.  Eaton-Lambert Syndrome may involve autoantibodies directed
  77. against part of the terminals of nerves, causing a reduction in the amount of
  78. acetylcholine released at the place where the terminals of nerve cells meet
  79. the muscle (motor end plate) in response to a nerve impulse.  When the nerve
  80. is repeatedly stimulated, it helps the release of acetylcholine, increasing
  81. possible muscle action.  Acetylcholine is a chemical that helps
  82. "communication" between nerve cells and muscles.
  83.  
  84. Two thirds of Eaton-Lambert Syndrome patients are people with cancer.  Of
  85. Eaton-Lambert Syndrome patients over the age of 40, 70% of men and 30% of
  86. women will have a malignant tumor.  The tumor is usually a small cell
  87. carcinoma of the lung.  Eaton-Lambert Syndrome may occur up to three years
  88. before a tumor is detected.  However, in one third of patients with this
  89. disorder, the syndrome is not related to cancer and may occur at any age.
  90. (For more information, choose "cancer" as your search term in the Rare
  91. Disease Database.)
  92.  
  93. Affected Population
  94.  
  95. Eaton-Lambert Syndrome is a rare disorder that affects males and females
  96. equally and tends to occur most often in patients with cancer, especially
  97. small-cell lung cancer (such as oat cell carcinoma of the lung).  In one
  98. third of Eaton-Lambert patients, the syndrome is not related to cancer and
  99. may occur at any age.  There are approximately 400 known cases of Lambert-
  100. Eaton Syndrome in the United States.
  101.  
  102. Related Disorders
  103.  
  104. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Eaton-Lambert
  105. Syndrome Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  106.  
  107. Myasthenia Gravis (MG) is a chronic neuromuscular disease characterized
  108. by weakness and abnormally rapid fatigue of the voluntary muscles, with
  109. improvement following rest.  Any group of muscles may be affected, but those
  110. around the eyes and the muscles used for swallowing are the most commonly
  111. involved.  In Eaton-Lambert Syndrome these head and neck muscles are usually
  112. not affected.  Weakness of the limbs is a frequent characteristic of MG and
  113. is most pronounced at the end of the day and also after exercise.  However,
  114. in patients with Eaton-Lambert Syndrome muscle strength tends to improve
  115. after exercise.  (For more information on this disorder, choose "Myasthenia"
  116. as your search term in the Rare Disease Database).
  117.  
  118. Guillain-Barre Syndrome is an autoimmune disease which occurs when the
  119. body's defense system attacks the nerves, damaging the nerve's myelin and
  120. axon.  Nerve signals are delayed and altered, causing weakness and paralysis
  121. of the muscles of the legs, arms, and other parts of the body.  Abnormal
  122. sensations such as numbness or tingling also occur.  If muscle nerves are
  123. damaged, the patient experiences aching and weak muscles, shortness of
  124. breath, and difficulty in swallowing.  If the autonomic nervous system is
  125. damaged, the patient may experience alterations of blood pressure, heart
  126. rate, vision, body temperature, bladder function, and blood chemistries.
  127. (For more information on this disorder, choose "Guillain" as your search term
  128. in the Rare Disease Database).
  129.  
  130. Therapies:  Standard
  131.  
  132. Symptoms of patients with Eaton-Lambert Syndrome are often relieved or
  133. improved with Guanidine.  This drug increases the release of acetylcholine in
  134. the muscles.  Immunosuppressive drugs such as prednisone and azathioprine may
  135. also relieve symptoms.
  136.  
  137. If cancer is present, treatment of Eaton-Lambert Syndrome first involves
  138. treatment directed at the cancer.  This may result in relief of Eaton-Lambert
  139. symptoms as well.
  140.  
  141. Other treatment is symptomatic and supportive.
  142.  
  143. Therapies:  Investigational
  144.  
  145. The FDA has approved the following drug for testing as treatment for Eaton-
  146. Lambert Syndrome in patients:
  147.  
  148. The orphan drug dynamine is being tested for treatment of Eaton-Lambert
  149. Syndrome.  The drug is manufactured by Mayo Foundation, Rochester, MN.
  150.  
  151. Plasmapheresis may be of benefit in some cases of Eaton-Lambert Syndrome.
  152. This procedure is a method for removing unwanted substances (toxins,
  153. metabolic substances and plasma parts) from the blood.  Blood is removed from
  154. the patient and blood cells are separated from plasma.  The patient's plasma
  155. is then replaced with other human plasma and the blood is retransfused into
  156. the patient.  More research is needed before plasmapheresis can be
  157. recommended for use in all but the most severe cases of Eaton-Lambert
  158. Syndrome.
  159.  
  160. The National Cancer Institute conducts clinical trials on new drugs being
  161. tested for lung cancer and other forms of cancer.  To learn about locations
  162. of these investigations, contact the Cancer Information Service, 1-800-4-
  163. CANCER.
  164.  
  165. Clinical trials are underway to study the orphan drug 3,4-diaminopyridine
  166. for the improvement of strength in patients with Eaton Lambert Syndrome.
  167. Interested persons may wish to contact:
  168.  
  169.      Donald B. Sanders, M.D.
  170.      Box 3403
  171.      Duke University Medical Center
  172.      Durham, NC  27719
  173.      (919) 684-6078
  174.  
  175. to see if further patients are needed for this research.
  176.  
  177. This disease entry is based upon medical information available through
  178. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  179. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  180. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  181. current information about this disorder.
  182.  
  183. Resources
  184.  
  185. For more information on Eaton-Lambert Syndrome, please contact:
  186.  
  187.      National Organization for Rare Disorders
  188.      P.O. Box 8923
  189.      New Fairfield, CT 06812-1783
  190.      (203) 746-6518
  191.  
  192.      Myasthenia Gravis Foundation, Inc.
  193.      53 W. Jackson Blvd., Suite 1352
  194.      Chicago, IL 60604
  195.      1-800-541-5454
  196.      (312) 427-6252
  197.  
  198.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  199.      9000 Rockville Pike
  200.      Bethesda, MD  20892
  201.      (301) 496-5751
  202.      (800) 352-9424
  203.  
  204.      Muscular Dystrophy Association, National Office
  205.      3561 E. Sunrise Dr.
  206.      Tucson, AZ  85718
  207.      (602) 529-2000
  208.  
  209. References
  210.  
  211. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  212. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1106, 1633, 2285, 2287.
  213.  
  214. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief; Little, Brown
  215. and Co., 1987.  Pp. 999-1000.
  216.  
  217. THE MERCK MANUAL, Volume 1, 14th Ed.:  Robert Berkow, M.D., ed.-in-chief;
  218. Merck, Sharp, and Dohme Laboratories, 1982.  Pp. 1213, 1450-1451.
  219.  
  220. AUTONOMIC DYSFUNCTION IN LAMBERT-EATON MYASTHENIC SYNDROME.  R. K.
  221. Khurana, et al.; J Neurol Sci (May 1988; issue 85 (1)).  Pp. 77-86.
  222.  
  223. EATON-LAMBERT SYNDROME AS A HARBINGER OF RECURRENT SMALL-CELL CARCINOMA
  224. OF THE CERVIX WITH IMPROVEMENT AFTER COMBINATION CHEMOTHERAPY.  G. P. Sutton,
  225. et al.; Obstet Gynecol (Sept 1988; issue 72 (3 Pt 2)).  Pp. 516-518.
  226.  
  227. 3,4-DIAMINOPYRIDINE IN THE TREATMENT OF LAMBERT-EATON MYASTHENIC
  228. SYNDROME.  McEvoy, K.M., N Eng J Med, (1989, issue 321).  Pp.  1567-1571.
  229.  
  230.