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Text File  |  1994-01-18  |  3.4 KB  |  98 lines
  1. $Unique_ID{BRK03666}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dilatation of the Pulmonary Artery, Idiopathic}
  4. $Subject{Dilatation of the Pulmonary Artery Idiopathic IDPA}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 225:
  11. Dilatation of the Pulmonary Artery, Idiopathic
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Idiopathic Dilatation of
  15. the Pulmonary Artery) is not the name you expected.  Please check the
  16. SYNONYMS listing to find alternate names and disorder subdivisions covered by
  17. this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      IDPA
  22.  
  23. General Discussion
  24.  
  25. ** REMINDER **
  26. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  27. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  28. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  29. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  30. section of this report.
  31.  
  32.  
  33. Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Artery (IDPA) is a rare congenital
  34. defect characterized by a wider than normal main pulmonary artery in the
  35. absence of any apparent anatomical or physiological cause.
  36.  
  37. Symptoms
  38.  
  39. Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Artery commonly doesn't produce
  40. symptoms because there is no circulation abnormality.  Clinical signs are
  41. minimal and consist of a palpable pulmonary ejection sound which disappears
  42. when one inhales, a soft pulmonary ejection systolic murmur (abnormal heart
  43. sound) and splitting of the second sound on breathing in.  Idiopathic
  44. Dilatation of the Pulmonary Artery does not cause pulmonary valve disease,
  45. nor does bacterial endocarditis occur in patients with this condition.  The
  46. electrocardiogram is normal, and diagnosis is made when chest X-rays reveal a
  47. dilated pulmonary artery without cardiac chamber enlargement.
  48.  
  49. Causes
  50.  
  51. The cause of Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Artery is unknown.  A
  52. defect in the normal development of pulmonary artery elastic tissue before or
  53. after birth has been postulated.  The dilatation may also be a consequence of
  54. a generalized connective tissue disease as it is occasionally found in
  55. Marfan's syndrome or Ehlers-Danlos syndrome.  (For more information on these
  56. disorders, choose "Marfan" and Ehlers-Danlos" as your search terms in the
  57. Rare Disease Database.
  58.  
  59. Therapies:  Standard
  60.  
  61. Treatment for Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Artery is not required.
  62. People with this condition have a normal life expectancy, provided they have
  63. no cardiac lesions.
  64.  
  65. Therapies:  Investigational
  66.  
  67. This disease entry is based upon medical information available through March
  68. 1987.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  69. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  70. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  71. information about this disorder.
  72.  
  73. Resources
  74.  
  75. For more information on Idiopathic Dilatation of the Pulmonary Artery,
  76. please contact:
  77.  
  78.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  79.      P.O. Box 8923
  80.      New Fairfield, CT  06812-1783
  81.      (203) 746-6518
  82.  
  83.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute
  84.      9000 Rockville Pike
  85.      Bethesda, Maryland 20892
  86.      (301) 496-4236
  87.  
  88.      American Lung Association
  89.      1740 Broadway
  90.      New York, New York 10019
  91.      (212) 315-8700
  92.  
  93. References
  94.  
  95. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  96. Research Laboratories, 1987.  P. 376.
  97.  
  98.